 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-МикелиЗаболевание обусловлено возникновением патологического клона вследствие соматической мутации клетки-предшественницы миелопоэза. Гемолиз обусловлен дефицитом жирно-кислотного состава мембраны Эр. Эта ГА может быть манифестным началам острого лейкоза или трансформироваться в лейкоз. 1. Анемия нормохромная, гиперрегенераторная (ретикулоцитоз чаще невысокий). 2. Часто определяется лейко-тромбоцитопения. 3. Гемосидеринурия, гемоглобинурия (гемолиз внутрисосудистый). 4. Чаще гипоплазия костного мозга. 5. Положительная сахарная проба и проба Хема. 6. Возможно присоединение железодефицитной анемии вследствие частых и тяжелых кризов и выраженной гемосидеинурии, что подтверждается нарушенным обменом железа, появлением анизо-пойкилоцитоза, гипохромии 7. Невыраженный желтушный синдром с незначительной непрямой гипербилирубинемией (может и не быть). 8. Протекает в виде ночных кризов, чаще после принятия острой, кислой пищи, приема препаратов железа или других лекарственных средств. 9. Боли в животе любой локализации вследствие тромбофилии, провоцирующие необоснованные хирур гические вмешательства (острый аппендицит, острый холеци стит и т.д.). Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов при контакте с протезированными сосудами и (или) клапанами, не покрытых собственным эндотелием или при соприкосновении Эр. с отложившимся фибрином в этих участках. ГА развивается, как правило, в первые часы-недели после операции, протекает преимущественно внутрисосудисто и проявляется типичными признаками гемолиза. Маршевая гемоглобинурия обусловлена травмированием Эр. в капиллярах стоп. Причина этой ГА неясна. В легких случаях, когда количество разрушившейся крови не превышает 40мл, клинически может отмечаться незначительная слабость в ногах после длительной ходьбы, особенно по камням, боль в пятках, рвота, черная моча (гемоглобинурия). В тяжелых случаях развивается типичный гемолитический внутрисосудистый криз с острой почечной недостаточностью и всеми проявлениями ГА.
Дифференциальный диагноз гемолитических анемий Дифференциальный диагноз (ДД) гемолитических анемий необходимо проводить посиндромно. 1. По анемическому синдрому - дифференцировать с другими анемиями (таблица 1и 4). 2. По желтушному синдрому - дифференциальный диагноз проводится с паренхиматозной и механической желтухой (таблица 3), а также с заболеваниями, при которых может быть желтушный синдром (хронические и острые гепатиты, циррозы печени, функциональные врожденные и приобретенные непрямые гипербилирубинемии). 3. Диффернциальный диагноз между наследственным и приобретенным характером ГА строится на основании анамнеза (давность, семейственность гемолитического синдрома при врожденных ГА) и выше перечисленных клинических и лабораторных критериев. 4. В случаях приобретенной ГА необходим дифференциальный диагноз между заболеваниями, являющимися этиологическими факторами гемолиза (см. патогенетическую классификацию ГА). Чаще встречаются аутоиммунные (гетероиммунные) лекарственные, инфекционные, симптоматические ГА (при гемобластозах, коллагенозах и т.д.), протекающие как внутриклеточно, так и внутрисосудисто. 5. Приобретенную ГА иногда необходимо дифференцировать с эритролейкозом из-за выраженной гиперплазии эритроидного ростка и наличия в отдельных случаях нормоцитов в периферической крови вследствие ускоренного эритропоэза. Однако для эритролейкоза характерно нарушение дифференцировки на уровне эритробласта, а также возможно нарушение дифференцировки клеток гранулоцитарного ряда, чего не будет при ГА. Необходимо помнить, что эритролейкоз иногда может манифестировать гемолитической анемией!
ТАБЛИЦА 4 Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 594 | Нарушение авторских прав |