АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинико-гематологическая характеристика

Классическим примером мегалобластной анемии является пернициозная (В12-

дефицитная анемия) анемия. Чаще этой анемией болеют лица старше 40-50 лет, У молодых В12 -дефицит встречается в 0,1% случаев, у пожилых в 1,0%, а после 75 лет - в 4,0% случаев.

Клиническая картина: анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной и складывется из общеанемических проявлений, а также из триады, характерной для пернициозной анемии: гастралгического синдрома - признаки глоссита (полированный язык), стоматит - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, желудочная секреция резко снижена из-за атрофии слизистой оболочки желудка. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка вследствие фундального атрофического аутоиммунного или тотального, Нр-обусловленного гастрита. Может быть незначительное увеличение селезенки и печени, за исключением тех случаев, когда В₁₂, В₉-дефицитная анемия обусловлена патологией печени.

Неврологический синдром, часто предшествующий гематологическомус симптомами фуникулярного миелоза, которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон спинного мозга. Из-за нарушения синтеза жирных кислот вследствие недостатка активной формы витамина В₁₂-5-оксиаденозилкобаламина, которая катализирует образование янтарной кислоты из метилмалоновой, участвует в синтезе миелина и активизирует нейроны головного и спинного мозга, особенно задних и боковых его стволов. Отмечается дистальная парестезия,боли, периферическая полинейропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексовонемения, ощущения постоянного холода в нижних конечностях, парезы и периферические параличи, нарушение функции тазовых органов, обоняния, вкуса, атрофия мышц. Гематологический синдром: гиперхромная гипорегенераторная анемия с количеством эритроцитов 0,7-0,8·10¹²г/л, цветной показатель >1,05, макроцитоз, мегалоцитоз (диаметр 15 мкм, кривая Прайс-Джонса смещена вправо). Быстрое образование гемоглобина (уже в мегалобластах) сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные нарушения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, юные, палочко- и сегменто-ядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина. Характерны базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолли, колец Кебота, появление ортохромных мегалобластов (диссоциация созревания ядра и цитоплазмы), лейкопения, тромбоцитопения, снижение моноцитов, анэозинфилия, возможен повышенный уровень билирубина в сыворотке за счет непрямой фракции, вследствие гемолиза мегалоцитов и макроцитов, "синий" мегалобластический костный мозг при проведении стернальной пункции. Можно, вместо последней, исследовать уровень витаминов в сыворотке крови, который снижен.

При отсутствии всех классических проявлений пернициозной анемии и при наличии гематологического и гастралгического синдромов анемию расценивают как пернициозноподобную. При отсутствии эффекта от лечения необходимо проводить дифференциальный диагноз с анемией сложного генеза и с миелодиспластическим синдромом, а также необходимо еще раз уточнить этиологический фактор анемического синдрома и проанализировать, насколько правильно проводится лечение основного заболевания, вызвавшего дефицит В12 и В9.

Лечение пернициозной анемии

Диета: витамин В₁₂ содержится в животных продуктах – мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках, в этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке цианкобаламин освобождается от белка, а также в желудке. Фолиевая кислота – в зеленых листьях растений, фруктах, дрожжах, печени, почках, мясе. Ограничение жиров в пище, так как они тормозят кроветворение в костном мозге, повышение содержания белков в пище, а так же витаминов и минеральных веществ. При кулинарной обработке более половины витамина В₉ разрушается.

Заместительная терапия витамином В12 и фолиевой кислотой: цианкобаламин 200-400 мкг или оксикобаламин (предпочтительнее) –1000мкг (1мг) в течение 7 дней до получения ретикулоцитарного криза – резкое увеличение числа ретикулоцитов вследствие восстановления нормобластического типа кроветворения с мегалобластического. Указанный признак является дополнительным и очень важным диагностическим критерием и при отсутствии его пернициозная анемия ставится под сомнение. При наличии ретикулоцитарного криза доза витамина уменьшается вдвое и более. Курс лечения меньшей дозой, определяемой в зависимости от уровня НВ, продолжается в течение 4-6 недель с последующим переходом на поддерживающую дозу в течение многих лет, например, по 200 мкг 2 раза в неделю под контролем показателей красной крови.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 755 | Нарушение авторских прав