 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Овалоцитоз (элиптоцитоз), стоматоцитозВстречается в 0,02-0,04% популяции. Возникает вследствие нарушения в белковом составе мембраны эритроцитов (например, при овалоцитозе уменьшается количество тетрамера спектрина), что повышает проницаемость ее для калия и натрия, снижает осмотическую стойкость эритроцита и вызывает раннюю гибель клеток. При стоматоцитозе Эр имеет форму кнопки. Характеризуется теми же клиническими и лабораторными проявлениями, что и при врожденной микросфероцитарной ГА, но при морфологическом изучении эритроцитов более 50% из них имеют вышеописанные особенности. Течение чаще легкое и иногда диагностируется случайно (находка!), но может протекать и по типу кризов. Диагностические критерии: овалоцитоз > 10% клеток, незначительный ретикулоцитоз, умеренная спленомегалия, возможны другие проявления гемолиза.
Овалоцитоз возможен при В12-дефицитной анемии, при хроническом миелолейкозе, при гемоглобинопатиях (талассемии и серповидноклеточной анемии).
Наследственные (врожденные) гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов в эритроците - энзимопатии: а) дефект гликолитического пути обмена в Эр. может сопровождаться дефицитом пируваткиназы или гексокиназы, гексофосфат-изомеразы и др. б) дефект гексозомонофосфатного пути обмена в Эр. может сопровождаться дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы(Г6ФД) или глютатиона, глютатионредуктазы, глютатионпероксидазы. При этом гемолиз может проходить внутриклеточно и внутрисосудисто, чаще под влиянием лекарственных средств (нитрофурановые, противотуберкулезные и др.), а также лаков, бобов, папоротника, черники, голубики, бактериальной и вирусной инфекции - грипп, ОРЗ, вирусный гепатит и др.-, беременности (чаще в виде кризов). Дефект сцеплен с Х-хромосомой, поэтому болеют в основном мужчины. Течение разнообразное: от бессимптомного до тяжелого гемолиза. 1. Анемия нормохромная гиперрегенераторная от незначительной до тяжелой при кризе. 2. Возможно сочетание с тромбо-лейкопенией при кризе. 3. Морфологический полиморфизм Эр. (микро-макро-анизо-пойкилоциты, полихромазия, мишеневидные, акантоцитоз, овалоцитоз и т.д.). 4. Наличие базофильной пунктации Эр, могут быть тельца Жолли. 5. Наличие телец Гейнца после инкубации с b-ацетилфенилгидразином, под влиянием которого при дефиците Г6ФД, глютатиона продолжительность жизни Эр. резко укорачивается. 6. Снижение уровня указанных ферментов, выявляемых цитохимически и биохимически. 7. Раздражение в виде гиперплазии красного ростка в костном мозге, возможны отдельные признаки мегалобластоидности. 8. Желтушный синдром (клинический и параклинический) разной степени выраженности. 9. Возможно увеличение печени, сселезенки 9. Семейный характер заболевания. Необходимо помнить, что ферментопатия эритроцитов, как проявление метаболической дисфункции, может быть и при других заболеваниях: остром лейкозе, лимфомах, свинцовом отравлении, болезни Маркиафава-Микели и др.!
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 746 | Нарушение авторских прав |