| Классификация:
Приобретенные, наследственные.
|
| Этиология:
- гемолитические яды (фенилгидразин, грибной, змеиный яд); инфекционные и паразитарные заболевания (малярия, анаэробный сепсис);
- переливание несовместимой крови; резус-конфликт (гемолитическая болезнь новорожденных);
- противоэритроцитарные аутоантитела (аутоиммунные заболевания);
- недостаток витамина Е;
- нарушение синтеза гемоглобина и цепей (талассемия, серповидно-клеточная анемия);
- дефицит обмена АТФ в эритроцитах (сфероцитарная);
- дефицит пируваткиназы (энзимопатии).
|
| Патогенез:
1. Внутриклеточный гемолиз.
2. Внутрисосудистый гемолиз.
1.Укорочение срока жизни эритроцитов, связанное с повреждением их мембраны.
2. Укорочение срока жизни деформированных эритроцитов.
3. Укорочение срока жизни эритроцитов, связанное с нарушением активности ферментов.
|
| Патанатомия:
Костный мозг гиперплазирован за счет эритроидного ростка, гемосидероз. Селезенка: резко выраженное кровенаполнение пульпы, уменьшение размеров и количества фолликулов.
|
| Течение:
Острое
Хроническое
|
| Симптоматология:
Жалобы на слабость, головокружение, утомляемость, повышение температуры тела лимонно-желтое окрашивание кожи. темное окрашивание кала, мочи; спленомеглия; гепатомегалия.
|
| Лабораторные данные:
Количество гемоглобина снижено;
цветной показатель снижен, нормальный или повышен;
ретикулоцитоз;
содержание сывороточного железа увеличено;
анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия;
содержание непрямого билирубина повышено.
|
| Клинические синдромы:
Желтуха,
спленомегалия,
лихорадка.
|
| Осложнения:
Острые кризы; желчно-каменная болезнь; цирроз печени; ОПН; тромбозы.
|
| Дифференциальный диагноз:
- Железодефицитная анемия;
- сидероахрестическая анемия;
- В12-и фолиеводефицитная анемия;
- гипо- и апластические анемии;
- аутоиммунные проявления при лейкозах.
|
| Лечение.
Приобретенные:
- переливание отмытых эритроцитов;
- стероидные гормоны;
- десенсибилизация;
- спленэктомия;
- цитостатики;
- симптоматическое лечение.
Врожденные: спленэктомия.
|
| Прогноз:
Приобретенная – сомнительный. Врожденная - благоприятный
|
