СПЕЦИАЛЬНЫЕ СЕРОЛОГИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ. • Диагностика ПНГ базируется на специальных тестах, которые определяют повышенную чувствительность эритроцитов к лизису небольшими количествами
• Диагностика ПНГ базируется на специальных тестах, которые определяют повышенную чувствительность эритроцитов к лизису небольшими количествами комплемента.
• Проба Хема. Выраженный гемолиз эритроцитов в сыворотке в кислой среде (рН 6,4-6,5) при температуре 37°С является классическим и характерным тестом для ПНГ.
• Тромбиновый тест (проба Кросби) является менее специфичным, чем проба Хема. Принцип метода заключается в повышении гемолиза при добавлении бычьего тромбина в кислую плазменно-эритроцитарную взвесь.
• Сахарозная проба: комплемент активируется как классическим, так и альтернативным путями при добавлении 1 части цитратной или оксалатной крови к 9 частям реагента (10 мл сахарозы и 90 мл воды). После инкубации в течение 30 минут супернатант исследуется на степень гемолиза.
• Тепловая проба: 2-3 мл крови добавляют в стеклянную пробирку, инкубируют при 37°С в течение 1-3 часов. Сгусток удаляют, после центрифугирования. В случае гемолиза, сыворотка становится ярко-красной.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• Проводится с:
• Симптоматическим внутрисосудистым гемолизом вследствие неустановленных причин при наличии гемоглобинурии.
• Панцитопенией с ретикулоцитозом.
• Постоянным трудно объяснимым дефицитом железа, особенно в сочетании с гемолизом.
• Возвратными тромботическими осложнениями, особенно внутрибрюшной локализации.
• Состояниями, сопровождающимися возвратными болями в животе, спине при наличии гемолиза.
• Гемолитическими анемиями, особенно ПХГ и с наличием холодовых агглютининов.
ЛЕЧЕНИЕ
• Анемический синдром: трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов. Избегать трансфузий плазмы с содержащимся в ней комплементом.
• Прием препаратов железа.
• Стероиды: иногда андрогены повышают уровень Hb, особенно при наличии костномозговой гипоплазии:
• флуоксиместерон 5-30 мг/день, либо
• оксиметалон 10-50 мг/день
• Преднизолон необходим для лечения больных с выраженным анемическим синдромом, у которых невозможно проведение трансфузионной терапии: 15-40 мг внутрь через день.
• Высокие дозы преднизолона назначают ежедневно для лечения гемолитического криза.
• Клиницисты должны быть бдительными для предупреждения развития тромботических осложнений у больных ПНГ после хирургических процедур и во время родов.
• Женщинам необходимо избегать использования оральных контрацептивов, так как они повышают риск серьезных тромботических осложнений.
• Антикоагулянты и тромболитическая терапия показаны для лечения венозных тромбозов, особенно при лечении венозных тромбозов печени и других органов брюшной полости.
• Непрямые антикоагулянты не вызывают активации комплемента, поэтому являются препаратами выбора при неургентных состояниях.
• Гепарин способствует активации комплемента, но при состояниях, угрожающих жизни больного (тяжелые тромбозы вен печени), назначается гепарин или тромболитические препараты.
• Для лечения гемолиза, особенно в сочетании с инфекцией, травмой, трансфузионными осложнениями используют декстран (м.м. 142000) в виде 6 % раствора в количестве 0,5-1 литра, однако длительное его применение опасно вследствие возможного появления геморрагических осложнений, образования AT, анафилактического шока.
ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ
• Прогноз зависит от частоты и степени гемолиза и осложнений ПНГ.
• Средняя медиана выживаемости — 10 лет.
• У небольшого количества больных могут развиться острая лейкемия, апластическая анемия или МДС.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 489 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|