АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОЛИЗА ЭРИТРОЦИТОВ ПРИ ДЕФИЦИТЕ Г-6-ФДГ

• Принципиальный базис разрушения эритроцитов, дефицитных по Г-6-ФДГ, до настоящего времени полностью неясен и, воз­можно, имеет различия при разных гемолитических синдромах.

• Дефицитные по Г-6-ФДГ клетки ограничены в своей способно­сти генерировать НАДФН и затем образовывать редуцирован­ную форму глютатиона, которая необходима для уменьшения содержания перекиси водорода и свободных радикалов, возни­кающих при функционировании клетки.

• Кислородный «взрыв», возникающий вследствие избытка пере­киси водорода и других форм активированного кислорода, ве­дет к денатурации белка, который прикрепляется к мембране эритроцита (тельца Гейнца) и способствует изменению как фор­мы, так и структуры мембраны эритроцита.

• При прохождении эритроцитов через печень и селезенку тельца Гейнца вместе с частью клеточной мембраны «отщипываются» макрофагами.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая манифестация наследственного дефицита фермен­та эритроцитов складывается из:

• эпизодов гемолиза после воздействия оксидантов или ин­фекции

• хронической гемолитической анемии (наследственная не­сфероцитарная анемия)

• острого гемолиза после употребления бобов («фавизм»)

• метгемоглобинопатии

• желтухи новорожденных

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 557 | Нарушение авторских прав