ЛЕЧЕНИЕ. • Трансплантация КМ: получены хорошие результаты при соблюдении всех необходимых условий
• Трансплантация КМ: получены хорошие результаты при соблюдении всех необходимых условий.
• Предприняты попытки уменьшить образование серповидных клеток индукцией метгемоглобинемии, полученной путем ингаляции карбон моноксида.
• Определенные агенты (гидрокосимочевина, ЭПО, цитозин-арабинозид, 5-азацитидин) могут повышать уровень HbF и таким образом снижать серповидноклеточность. В настоящее время возможность клинического применения этих препаратов изучается.
БОЛЕЗНЬ HbС
• При болезни HbС глютатионовая кислота в 6 позиции b-цепи заменена лизином. Внутриклеточное образование кристаллов HbС ухудшает регидность эритроцитов. В мазке крови — увеличение количества мишеневидных клеток.
• У гомозигот отмечаются спленомегалия и умеренная анемия.
• Лечения не требуется, прогноз хороший.
БОЛЕЗНЬ HbD
• Этот Hb имеет нормальную растворимость, но мигрирует при электрофорезе подобно HbS. Наиболее часто встречается в северо-западной Индии. У гетерозигот заболевание протекает бессимптомно. Гомозиготы четко не определены.
• HbSD и b-талассемия являются редкими формами гемоглобинопатий.
БОЛЕЗНЬ HbЕ
• Обусловлена мутацией b-цепей, которая ведет к возникновению умеренно нестабильного Hb при воздействии кислорода.
• Патогенез: происходит неправильный сплайсинг мРНК, вследствие чего развивается картина, напоминающая талассемию.
• Наиболее часто этот вариант встречается в юго-восточной Азии. Описано только несколько гомозигот, у которых наблюдается микроцитоз и умеренная анемия. При сочетании с b-талассемией характерными клиническими признаками являются анемия и спленомегалия.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 497 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|