АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЛЕЧЕНИЕ. • Трансплантация КМ: получены хорошие результаты при соблю­дении всех необходимых условий

• Трансплантация КМ: получены хорошие результаты при соблю­дении всех необходимых условий.

• Предприняты попытки уменьшить образование серповидных клеток индукцией метгемоглобинемии, полученной путем ин­галяции карбон моноксида.

• Определенные агенты (гидрокосимочевина, ЭПО, цитозин-араби­нозид, 5-азацитидин) могут повышать уровень HbF и таким обра­зом снижать серповидноклеточность. В настоящее время возмож­ность клинического применения этих препаратов изучается.

БОЛЕЗНЬ HbС

• При болезни HbС глютатионовая кислота в 6 позиции b-цепи заменена лизином. Внутриклеточное образование кристаллов HbС ухудшает регидность эритроцитов. В мазке крови — увели­чение количества мишеневидных клеток.

• У гомозигот отмечаются спленомегалия и умеренная анемия.

• Лечения не требуется, прогноз хороший.

БОЛЕЗНЬ HbD

• Этот Hb имеет нормальную растворимость, но мигрирует при электрофорезе подобно HbS. Наиболее часто встречается в се­веро-западной Индии. У гетерозигот заболевание протекает бессимптомно. Гомозиготы четко не определены.

• HbSD и b-талассемия являются редкими формами гемоглоби­нопатий.

БОЛЕЗНЬ HbЕ

• Обусловлена мутацией b-цепей, которая ведет к воз­никновению умеренно нестабильного Hb при воздействии кис­лорода.

• Патогенез: происходит неправильный сплайсинг мРНК, вслед­ствие чего развивается картина, напоминающая талассемию.

• Наиболее часто этот вариант встречается в юго-восточной Азии. Описано только несколько гомозигот, у которых наблюдается микроцитоз и умеренная анемия. При сочетании с b-талассемией характерными клиническими признаками являются анемия и спленомегалия.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 498 | Нарушение авторских прав