Новорожденные в течение первого дня жизни
Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия
После первого дня жизни Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия Врожденные инфекции
Цитомегаловирусная инфекция
Краснуха Токсоплазмоз Сифилис Бактериальный сепсис
Наследственный сфероцитоз Наследственный эллиптоцитоз Наследственный пиропойкилоцитоз Энзимопатии Гемоглобинопатия Н Синдром Даймонда-Блекфана
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
• Кровопотеря является основной причиной развития анемии у новорожденных. Выделяют несколько причин, вызывающих кровотечение у новорожденных:
• Наружные кровотечения
• Разрыв или трещина пуповины
• Предлежание плаценты
• Отслойка плаценты
• Повреждение плаценты во время кесарева сечения
• Оккультные кровотечения перед рождением Плодо-материнские кровотечения Трансфузии крови к близнецу
• Оккультные внутренние кровотечения
• Ретроперитонеальные
• Разрыв печени, селезенки
• Внутричерепные
• Потеря 10 % крови у новорожденных приводит к нарушению периферической и центральной циркуляции. Гипотензия появляется при внезапной кровопотере, превышающей 20-25 % объема крови.
• Клиника: бледность, нерегулярное дыхание, цианоз. Концентрация Hb может быть нормальной или слегка сниженной, затем падает в течение первых часов после рождения. Морфология эритроцитов нормальная.
• Хроническая кровопотеря менее характерна для новорожденных. Клиническая картина проявляется бледностью, минимальным респираторным и кардиоваскулярным дистрессом, усиливающимися при застойной сердечной недостаточности. Концентрация Hb снижена; морфология эритроцитов, характерная для дефицита железа.
• Плодо-материнская кровопотеря наблюдается у 50 % беременных. Обычно она небольшая и появляется в период схваток и родов. Приблизительно у 1 % беременных плодо-материнская кровопотеря превышает 40 мл.
• Риск кровопотери у плода повышается при диагностическом амниоцентезе и акушерских инструментальных вмешательствах.
• Наиболее часто кровотечения развиваются во время родов: тяжелая кровопотеря развивается в результате потери крови в суб-апоневротическое пространство головы, ретроперитонеальное пространство и желудочки мозга.
• Разрыв селезенки наступает только при тяжелых родах или тяжелом эритробластозе.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
• Гемолитическая анемия новорожденных всегда сочетается с повышением уровня сывороточного билирубина.
• Дефицит глюкуронилтрансферазы гепатоцитов является главным фактором, вызывающим гипербилирубинемию в течение первых 4-5 дней жизни ребенка.
• Причины гемолитических анемий новорожденных представлены в таблице 2.1.
ТРАНЗИТОРНАЯ ЭРИТРОБЛАСТОПЕНИЯ ДЕТСТВА (ТЭД)
• Анемия вследствие полного отсутствия эритроидных предшественников в нормальном КМ. Она отличается от красноклеточной аплазии взрослых тем, что при ТЭД наблюдаются спонтанные и продолжительные ремиссии.
• Расстройство вызвано иммунологическими механизмами: в момент диагностики обнаружено, что сыворотка и IgG, полученные у этих детей, ингибируют рост эритроидных колоний КМ
in vitro. Клетками-мишенями для супрессорного IgG являются бурст-или колоние-образующие единицы эритроидных клеток, но не дифференцированные эритробласты.
• Средний возраст детей, у которых развивается ТЭД, обычно колеблется от 18 до 26 месяцев. Соотношение мальчики-девочки составляет 1,4/1. Клинически ТЭД характеризуется прогрессирующей бледностью у ранее здоровых детей.
• Содержание Hb колеблется от 50 до 70 г/л, хотя отмечены случаи с более низкой (30 г/л) его концентрацией. Анемия обычно нормоцитарная и нормохромная, часто наблюдается нейтропения. Количество ретикулоцитов обычно менее 0,1 %.
• Костный мозг: значительное уменьшение количества эритроидных предшественников или их полное отсутствие; морфология клеток нормальная.
• Выздоровление наступает через несколько недель после диагностики и не зависит от трансфузий эритроцитарной массы или других терапевтических мероприятий.
• Дифференциальная диагностика проводится с врожденной гипопластической анемией Даймонда-Блекфана: анемия Даймонда-Блекфана диагностируется обычно в течение первого года жизни, тогда как диагноз ТЭД возможен только у детей более старшего возраста. При анемии Даймонда-Блекфана наблюдаются различные нарушения в развитии скелета, при ТЭД патологии в строении костей нет. Эритроциты у больных анемией Даймонда-Блекфана отражают "стресс" эритропоэз: повышение количества фетального Hb, MCV более 100 fl, наличие экспрессии антигена i. Для ТЭД не характерен фетальный эритропоэз, исключая фазу выздоровления.
3. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Острая постгеморрагическая анемия характеризуется быстрой потерей значительного количества крови.
• В основе анемии лежат два главных патогенетических фактора:
• Внезапная потеря ОЦК вызывает кардиоваскулярный коллапс и шок.
• Уменьшение массы циркулирующих эритроцитов приводит к нарушению оксигенации тканей организма.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 613 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|