 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ЛЕЧЕНИЕ. Специфического лечения нет
Специфического лечения нет. Для уменьшения запасов железа показаны кровопускания и назначение хелатирующих средств.
ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП II (HEMPAS)
КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА
• Аутосомно-рецессивное наследование. • Нормоцитарная анемия варьирует от слабой до тяжелой. • Количество ретикулоцитов в норме или снижено. • Средний или выраженный анизо-, пойкилоцитоз, анизохромия, сфероцитоз, базофильная пунктация эритроцитов. • Костномозговые особенности изменений в сыворотке крови представлены в таблице 11.1.
ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ: Течение заболевания обычно доброкачественное. Спленэктомия показана лицам, которым необходимы частые трансфузии. После операции наблюдается улучшение состояния больных.
ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП III
КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ: Аутосомно-доминантное наследование. Анемия является нормоцитарной или незначительно макроцитарной, может колебаться от легкой до тяжелой степени тяжести. Изменения клеток КМ и серологические нарушения представлены в таблице 11.1.
ЛЕЧЕНИЕ: После спленэктомии наблюдается снижение зависимости больных от трансфузий эритроцитарной массы.
Таблица 11.1 Костномозговые и серологические признаки врожденных дизэритропоэтических анемий
Примечание: HEMPAS расшифровывается как: Н-Heriditary (врожденная) Е-Erythroblastic (эритробластическая) М-Multinuclearity (многоядерность) PAS-сочетающаяся с Р (Positive)-положительным A (Acidiied)-кислым S (Serum)-сывороточным тестом
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 624 | Нарушение авторских прав |