ТРОМБОЦИТЫ
• У многих больных ПНГ имеется дефицит ацетилхолинэстеразы. Только у 50 % больных тромбоциты фиксируют на своей поверхности больше, чем в норме, количество С3 при активации комплемента.
• Фиксация С3 стимулирует агрегацию тромбоцитов. Этот феномен объясняет возникновение тромбоэмболических осложнений у больных ПНГ
.
КЛИНИКА
• При осмотре больного обращает на себя внимание темно-бронзовый оттенок кожи, за счет сочетания бледности и желтушности. Частыми являются жалобы на слабость, головную боль, боли в животе.
• Дисфагия: многие больные предъявляют жалобы на затрудненное глотание. Этот симптом обычно больше выражен утром и уменьшается в течение дня.
• Гемолиз различной интенсивности, который провоцируется инфекцией, хирургическим вмешательством и другими причинами.
• Симптомы дефицита железа.
• Кровотечения появляются вторично и связаны с тромбоцитопенией.
• Тромбозы (венозные и артериальные) являются постоянной находкой.
• У больных ПНГ часто развивается синдром Бадда-Киари, характеризующийся рвотой, болями в животе, асцитом различной степени, печеночной недостаточностью, варикозными кровотечениями.
• Спленомегалия и умеренное увеличение размеров печени.
• Легочная гипертензия развивается вторично по отношению к тромбозу в системе легочной микроциркуляции.
• Беременность у больных ПНГ сочетается с абортами и венозными тромбоэмболиями.
• Почечная патология характеризуется нарушением клубочковой фильтрации, гипостенурией, гипертензией, ОПН и ХПН. Острая почечная недостаточность развивается при гемоглобинурических кризах.
• Инфекции связаны с нейтропенией и нарушением функции нейтрофилов.
ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА
• Анемия у большинства больных ПНГ тяжелая с уровнем Hb менее 60 г/л. Ретикулоцитоз.
• Наблюдается макроцитоз, но размеры эритроцитов могут колебаться в широких пределах. В мазках крови шистоцитоз, нормобластоз, полихроматофилия. Могут встречаться микроциты и гипохромные эритроциты вследствие дефицита железа.
• Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная, ПАТ отрицателен.
• Лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз. Характерно снижение уровня тромбоцитов на 20 % ниже нормы.
• Костный мозг: нормобластная гиперплазия, иногда появляется мегалобластоидность эритроидных предшественников. Количество мегакариоцитов снижено. Часто наблюдается гипоплазия КМ.
• Плазма: может быть бронзового цвета, вследствие увеличения концентрации билирубина, Hb, метгемоглобина.
• Моча: обычно темная утром, осветляется в течение дня. Гематурия, протеинурия, увеличение концентрации свободного Hb.
• Постоянной и диагностически важной находкой является гемосидеринурия.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 599 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|