АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАТОГЕНЕЗ. • Клиническая картина складывается из симптомов различной ин­тенсивности, но чаще всего интенсивность симптомов умеренная

Прочитайте:
  1. I По этиопатогенезу
  2. I. Патогенез эндогенной интоксикации
  3. III. Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных Вами синдромов при данном заболевании.
  4. III. Патогенез
  5. IV. Составьте схему патогенеза пневмоний
  6. IX. Этиология, патогенез,
  7. IХ.2. Патогенез
  8. VI.2. Патогенез
  9. VII.2. Патогенез
  10. VIII. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

 

• Клиническая картина складывается из симптомов различной ин­тенсивности, но чаще всего интенсивность симптомов умеренная.

• Концентрация метгемоглобина в 10-15 % вызывает развитие цианоза, но других патологических симптомов у больных не на­блюдается.

• При концентрации метгемоглобина, составляющей 35-40 %, развивается одышка и появляются головная боль, утомляемость, тахикардия, головокружение.

• Концентрация метгемоглобина, составляющая 60 %, вызывает ступор и летаргию; содержание метгемоглобина 70 % и выше может оказаться жизнеугрожающим.

• Хроническая метгемоглобинемия обычно является бессимптом­ной, но при концентрации метгемоглобина свыше 20 % наблюда­ется развитие симптоматического эритроцитоза.

• Лечение: быстрый эффект (через 1-2 часа) наблюдается при внут­ривенном введении метиленового синего в дозе 1-2 мг/кг в те­чение 5 минут. Более высокие дозы или его использование у боль­ных с дефицитом Г-6-ФДГ могут вызвать острый гемолиз.

 

ДЕФИЦИТ НАДН ДИАФОРАЗЫ

 

• НАДН диафораза катализирует редукцию цитохрома By кото­рый участвует в превращении метгемоглобина в Hb.

• Наследуемый дефицит НАДН диафоразы приводит к накопле­нию метгемоглобина. У отдельных больных в патологический процесс вовлекаются не только эритроциты, но и другие клет­ки, а также развивается прогрессирующая энцефалопатия.

• Лечение: аскорбиновая кислота по 100 мг 4 раза в день; суммар­ная доза 200-600 мг/сутки.

 

ДЕФИЦИТ ЦИТОХРОМА В5

 

• Редкая патология, сопровождающаяся повышением уровня мет­гемоглобина до 15-19 %.

• Лечение: метиленовый синий.

 

РАССТРОЙСТВА, ПРОТЕКАЮЩИЕ С УВЕЛИЧЕНИЕМ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА М

 

• Гемоглобины, обозначаемые как М (НвМ), характеризуются за­меной последовательности аминокислот, вследствие чего про­исходит увеличение образования или стабилизация метгемо­глобина.

• Семейный цианоз аутосомно-доминантного наследования по­лучил оригинальное название — наследуемая нигремия.

• Идентифицировано семь вариантов HbМ. При шести из этих ва­риантов тирозин заменен гистидином в гемовом кармане цепи Hb. Фенольная группа тирозина образует ковалентные связи с гемовым железом, таким образом стабилизируя железо.

• Клинически расстройства, связанные с HbМ, характеризуются цианозом без симптомов и объективных изменений у пациен­та. У лиц с мутациями a-цепи наблюдается цианоз при рожде­нии, тогда как при изменениях в b-цепи цианоз появляется толь­ко с 3-6 месяца жизни.

• Гемолиз у этих лиц может быть усилен приемом лекарственных препаратов.

• Эффективной терапии нет.

 

ГЕМОГЛОБИН НИЗКОЙ АФФИНОСТИ

 

• К стабильным гемоглобиновым вариантам, имеющим понижен­ную аффинность для кислорода относятся: Kansas, Beth Jsraell, Yozhizuka, Agenogi, Titusville.

• Нестабильные измененные Hb, имеющие низкую аффинность для кислорода, приводят к развитию гемолитической анемии с по­явлением цианоза.

• Клинически, при получении адекватного кислородного распре­деления в организме, наступает снижение концентрации ЭПО и развивается умеренная анемия.

 

СУЛЬФГЕМОГЛОБИНЕМИЯ

 

• Сульфгемоглобин — Hb, имеющий молекулу, содержащую атом серы, в одном или более порфириновом кольце.

• Подобно метгемоглобину, является неэффективным для транс­порта кислорода.

• Сульфгемоглобин может образоваться вследствие приема опре­деленных лекарственных препаратов (табл. 23.1)

• при интоксикации, вызванной дапсоном

• при воздействии сильно загрязненного воздуха.

• Сульфгемоглобинемия и метгемоглобинемия развиваются вме­сте, но устанавливается обычно наличие только одного пато­логического пигмента.

• Клинически Сульфгемоглобинемия является доброкачественным за­болеванием, за исключением возникновения интенсивного цианоза.

• У многих больных наблюдаются головные боли, неврологичес­кая симптоматика, запоры.

• Очень редко при сульфгемоглобинемии отмечается анемия с на­личием на эритроцитах телец Гейнца.

• Лечение: предотвращение приема провоцирующих лекарствен­ных препаратов.

 

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 526 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)