ПАТОГЕНЕЗ. • Клиническая картина складывается из симптомов различной интенсивности, но чаще всего интенсивность симптомов умеренная
• Клиническая картина складывается из симптомов различной интенсивности, но чаще всего интенсивность симптомов умеренная.
• Концентрация метгемоглобина в 10-15 % вызывает развитие цианоза, но других патологических симптомов у больных не наблюдается.
• При концентрации метгемоглобина, составляющей 35-40 %, развивается одышка и появляются головная боль, утомляемость, тахикардия, головокружение.
• Концентрация метгемоглобина, составляющая 60 %, вызывает ступор и летаргию; содержание метгемоглобина 70 % и выше может оказаться жизнеугрожающим.
• Хроническая метгемоглобинемия обычно является бессимптомной, но при концентрации метгемоглобина свыше 20 % наблюдается развитие симптоматического эритроцитоза.
• Лечение: быстрый эффект (через 1-2 часа) наблюдается при внутривенном введении метиленового синего в дозе 1-2 мг/кг в течение 5 минут. Более высокие дозы или его использование у больных с дефицитом Г-6-ФДГ могут вызвать острый гемолиз.
ДЕФИЦИТ НАДН ДИАФОРАЗЫ
• НАДН диафораза катализирует редукцию цитохрома By который участвует в превращении метгемоглобина в Hb.
• Наследуемый дефицит НАДН диафоразы приводит к накоплению метгемоглобина. У отдельных больных в патологический процесс вовлекаются не только эритроциты, но и другие клетки, а также развивается прогрессирующая энцефалопатия.
• Лечение: аскорбиновая кислота по 100 мг 4 раза в день; суммарная доза 200-600 мг/сутки.
ДЕФИЦИТ ЦИТОХРОМА В5
• Редкая патология, сопровождающаяся повышением уровня метгемоглобина до 15-19 %.
• Лечение: метиленовый синий.
РАССТРОЙСТВА, ПРОТЕКАЮЩИЕ С УВЕЛИЧЕНИЕМ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА М
• Гемоглобины, обозначаемые как М (НвМ), характеризуются заменой последовательности аминокислот, вследствие чего происходит увеличение образования или стабилизация метгемоглобина.
• Семейный цианоз аутосомно-доминантного наследования получил оригинальное название — наследуемая нигремия.
• Идентифицировано семь вариантов HbМ. При шести из этих вариантов тирозин заменен гистидином в гемовом кармане цепи Hb. Фенольная группа тирозина образует ковалентные связи с гемовым железом, таким образом стабилизируя железо.
• Клинически расстройства, связанные с HbМ, характеризуются цианозом без симптомов и объективных изменений у пациента. У лиц с мутациями a-цепи наблюдается цианоз при рождении, тогда как при изменениях в b-цепи цианоз появляется только с 3-6 месяца жизни.
• Гемолиз у этих лиц может быть усилен приемом лекарственных препаратов.
• Эффективной терапии нет.
ГЕМОГЛОБИН НИЗКОЙ АФФИНОСТИ
• К стабильным гемоглобиновым вариантам, имеющим пониженную аффинность для кислорода относятся: Kansas, Beth Jsraell, Yozhizuka, Agenogi, Titusville.
• Нестабильные измененные Hb, имеющие низкую аффинность для кислорода, приводят к развитию гемолитической анемии с появлением цианоза.
• Клинически, при получении адекватного кислородного распределения в организме, наступает снижение концентрации ЭПО и развивается умеренная анемия.
СУЛЬФГЕМОГЛОБИНЕМИЯ
• Сульфгемоглобин — Hb, имеющий молекулу, содержащую атом серы, в одном или более порфириновом кольце.
• Подобно метгемоглобину, является неэффективным для транспорта кислорода.
• Сульфгемоглобин может образоваться вследствие приема определенных лекарственных препаратов (табл. 23.1)
• при интоксикации, вызванной дапсоном
• при воздействии сильно загрязненного воздуха.
• Сульфгемоглобинемия и метгемоглобинемия развиваются вместе, но устанавливается обычно наличие только одного патологического пигмента.
• Клинически Сульфгемоглобинемия является доброкачественным заболеванием, за исключением возникновения интенсивного цианоза.
• У многих больных наблюдаются головные боли, неврологическая симптоматика, запоры.
• Очень редко при сульфгемоглобинемии отмечается анемия с наличием на эритроцитах телец Гейнца.
• Лечение: предотвращение приема провоцирующих лекарственных препаратов.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 525 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|