АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь HbН

Прочитайте:
  1. B. ишемическая болезнь сердца
  2. III.5. Горная болезнь
  3. III.6. Высотная болезнь
  4. Алеутская болезнь норок
  5. Анафилактический шок и сывороточная болезнь.
  6. Анафилактический шок Сывороточная болезнь
  7. Б. Болезнь Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз)
  8. Базисная (болезнь-модифицирующая противовоспалительная) терапия РА.
  9. Беломышечная болезнь
  10. Болезнь

 

• Мазок крови: гипохромные, микроцитарные эритроциты; по­вышенная полихромазия.

• Незначительный ретикулоцитоз (приблизительно 5%). • В эритроцитах в большом количестве встречаются вклю­чения HbН после инкубации крови с бриллиант-крезилом го­лубым.

 

a°-талассемия и a+-талассемия

 

•При исследовании мазка крови обнаруживают сходные с b-талассемией черты

 

a°-талассемии:

 

• При рождении содержание Hb Bart's составляет 5-15 %. Hb Bart's исчезает в пубертантном периоде.

• Очень редко в мазке крови обнаруживают клетки с вклю­чениями HbН.

a+-талассемии

 

• При рождении Hb Bart's составляет 1-2 %, однако не во всех случаях.

• Главным методом диагностики носительства a-талассе­мии является генетическое исследование.

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

 

• В детском возрасте наследственная сидеробластная анемия может напоминать талассемию, но исследование КМ помога­ет в проведении дифференциальной диагностики.

• Высокий уровень HaF обнаруживают при ювенильном ХМЛ, исследование КМ разрешает диагностические сомнения в пользу хронической лейкемии.

 

ТЕРАПИЯ, ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ

 

• Рекомендованы трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов.

• Вначале, для поднятия уровня Hb до уровня 100-140 г/л, при­меняют ударный курс лечения: 8-10 трансфузий за 2-3 неде­ли. Затем трансфузии проводят реже, каждые 3-4 недели, из расчета 20 мл/кг массы тела.

• Необходимо помнить, что у каждого ребенка, которому бу­дет проводиться интенсивная трансфузия эритроцитов, впоследствии может развиться миокардиальный сидероз, который часто является непосредственной причиной смерти.

• Показано подкожное введение дефероксамина вечером перед трансфузией: доза устанавливается индивидуально для полу­чения максимальной экскреции железа с мочой.

• Продолжение вечерних инфузий дефероксамина, мониториро­вание экскреции железа. Прием аскорбиновой кислоты по 50-100 мг/день повышает экскрецию железа с мочой.

• При проведении терапии дефероксамином необходимо назна­чение поддерживающей терапии, направленной на снижение его токсических эффектов:

• локальных эритем и болезненности на месте введения препарата;

• нейросенсорной токсичности, возникающей у 30 % па­циентов;

• выпадения волос и др.

• Лечение гетерозиготной b-талассемии в большинстве случаев не проводится.

• При высоком содержании сывороточного железа и желе­за в моче после введения 500 мг десферала применяют железосвязывающие препараты.

• Фолиевая кислота 0,005 х 2 раза в день.

• Лечение a-талассемии практически не отличается от лечения гетерозиготной р-талассемии.

Основным методом лечения гемоглобинопатии Н является спленэктомия.


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 583 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)