АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
I. Острый нефритический синдром (острый гломерулонефрит)
Первая из рассматриваемых группа гломерулярных заболеваний характеризуется воспалительными повреждениями почечных клубочков, а клинически – синдромом острого нефрита. Он характеризуется
- гематурией,
- цилиндрурией (из эритроцитов),
- олигурией,
- азотемией,
- гипертензией (умеренно выраженной),
- протеинурией,
- отеками.
Острый постстрептококковый (пролиферативиый) гломерулонефрит. Это диффузное глобальное воспаление клубочков, которое развивается обычно через 1-4 нед. после стрептококковой инфекции у детей и взрослых. Нефритогенными являются лишь некоторые штаммы β-гемолитического стрептококка группы А (1, 2, 4, 12,18, 25, 49, 55 и другие типы). Постстрептококковый гломерулонефрит – иммунологически обусловленное заболевание.
Латентный период между инфекцией и началом нефрита сравним со временем, необходимым для образования антител. Повышенные титры иммуноглобулинов к антигенам стрептококков обнаруживают у подавляющего большинства пациентов. Наличие иммунных депозитов в ГБМ позволяет предполагать включение в процесс иммунокомплексного механизма. Идентифицированы антигенные компоненты стрептококка, ответственные за развитие иммунной реакции. В пораженных клубочках выявляются цитоплазматический антиген эндострептозин, некоторые катионные антигены, включая протеиназу, связанную со стрептококковым токсином. Они представляют собой внедрившиеся антигены или часть циркулирующих иммунных комплексов, а, может быть, и то и другое. В роли антигенов могут выступать иммуноглобулины и измененные протеины ГБМ, поврежденные стрептококковыми ферментами.
Классическая морфологическая картина представлена многоклеточностью, которая связана с пролиферацией и набуханием эндотелиальных клеток, отложением на эпителиальной стороне ГБМ глыбок иммунных комплексов, присутствием нейтрофилов в просвете капиллярных петель, пролиферацией мезангиальных клеток (см. выше).
Пролиферация и лейкоцитарная инфильтрация имеют диффузный характер и вовлекают в патологический процесс все дольки клубочков, что, в конечном счете, ведет к облитерации просвета капилляров. Помимо этого, в воспалительный процесс вовлекаются интерстиций и канальцы, эпителиальные клетки которых имеют признаки дистрофии, а в просвете содержат цилиндры из эритроцитов. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет в мезангии и вдоль ГБМ гранулярные депозиты IgG, IgM и СЗ-компонента комплемента. Под электронным микроскопом на эпителиальной стороне мембраны видны электронно-плотные депозиты, часто имеющие вид «горба». Таблицы 2 и 3 дают представление о наиболее частых морфологических вариантах острого гломерулонефрита и болезнях, ведущих к развитию острого гломерулонефрита.
Iа. Острый нестрептококковый гломерулонефрит Сходная форма гломерулонефрита возникает в связи с другими бактериальными инфекциями – стафилококковый эндокардит, пневмококковая пневмония, менингококкемия, вирусные заболевания (гепатиты В и C, свинка, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз, иммунодефицит человека), паразитарные инфекции (токсоплазмоз, малярия), интоксикация, вакцинация, а также полиситемные заболевания – системная красная волчанка, васкулиты и другие. Небезосновательны указания на роль токсической этиологии (лекарственные, токсические, в т.ч. алкогольные, и промышленные факторы).
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (с полулуниями) (БПГНп). Он характеризуется прогрессирующим снижением функции почек (нередко с тяжелой олигурией и анурией) в течение нескольких недель или месяцев, обычно приводящим к почечной недостаточности. БПГРп сопровождается формированием эпителиальных полулуний в большинстве почечных клубочков (см. ниже).
Выделяют три группы БПГНп: идиопатический, постинфекционный (постстрептококковый) и при системных заболеваниях. Не существует единого патогенетического механизма, который мог бы объяснить все случаи БПГНп. Так, при системной красной волчанке и в случае постстрептококковых форм развитие БПГНп связано с иммунными комплексами, а БПГНп, ассоциируемый с синдромом Гудпасчера – классический пример антительного нефрита. Циркулирующие при этом заболевании антитела к ГБМ обнаруживают более чем в 95 % случаев. Эти антитела, перекрестно реагирующие с базальной мембраной легочных альвеол, обусловлива ют появление клинической картины легочных кровоизлияний, сопровождающихся почечной недостаточностью. Линейные депозиты IgG и СЗ-компоненты комплемента вдоль ГБМ и альвеолярной базальной мембраны (синдром Гудпасчера) можно выявить с помощью иммуногистохимических методов.
Идиопатический быстро прогрессирующий гломерулонефрит встречается примерно в 50-60 % наблюдений. Он может быть связан с различными патогенетическими механизмами: образованием иммунных комплексов, антител к ГБМ, ANCA. Во всех случаях в почках находят выраженные гломерулярные повреждения.
В зависимости от причины повреждения в клубочках могут развиваться фокальный некроз, диффузная или очаговая пролиферация эндотелия и пролиферация мезангия. При гистологическом исследовании видны характерные клеточные фигуры – полулуния. Они образуются в результате пролиферации париетальных клеток и миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Полулуния облитерируют указанное пространство и сдавливают почечный клубочек. Между слоями клеток в полулуниях находят отложение фибрина. Под электронным микроскопом иногда выявляют субэпителиальные депозиты, однако во всех случаях наблюдают отчетливые разрывы ГБМ. Со временем большинство полулуний склерозируется.
Таблица 2
Основные клинико-морфологическиехарактеристики гломерулонефритов
№ п/п
| Гломерулонефриты
| Морфологические признаки
| Клинические признаки
| 1.
| Диффузный пролиферативный гломерулонефрит
| Увеличение числа клеток в клубочках (инфильтрация нейтрофилами и макрофагами, пролиферация эндотелиоцитов и мезангиальных клеток)
| Нефритический синдром (гематурия, гипертензия, протеинурия, отеки, олигурия, возможна ОПН)
| 2.
| Гломерулонефрит с полулуниями
| В большинстве клубочков участки фибриноидного некроза, полулуния (клетки париетального эпителия, макрофаги, фибрин)
| Нефритический синдром (гематурия, гипертензия, протеинурия, отеки, ОПН)
| 3.
| Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
| Пролиферация мезангиальных клеток, накопление внеклеточного матрикса
| Хроническое воспаление (гематурия, гипертензия, протеинурия, снижение СКФ)
| 4.
| Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный гломерулонефрит)
| Диффузная пролиферация мезангиальных клеток, макрофагальная инфильтрация, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удвоение мембран
| Нефритический и нефротический синдромы, прогрессирующее снижение СКФ
| 5.
| Болезнь минимальных изменений
| При световой микроскопии – нормальная картина, при электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов
| Нефротический синдром
| 6.
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз
| Сегментарное спадение капилляров, отложение аморфного гиалинового материала, при электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов
| Нефротический синдром, прогрессирующее снижение СКФ
| 7.
| Фибропластический гломерулонефрит)
| Склероз большинства клубочков и интерстиция
| Протеинурия, артериальная гипертензия, ХПН
| 8.
| Мембранозный гломерулонефрит
| Диффузное утолщение базальной мембраны, субэпителиальные выступы, окружающие отложения иммунных комплексов
| Нефротический синдром, снижение СКФ
| Таблица 3
Болезни, приводящие к развитию острого нефритического синдрома
· Иммунокомплексные поражения:
§ Идиопатический гломерулонефрит,
§ Пролиферативный гломерулонефрит,
§ Экстракапиллярный гломерулонефрит,
§ Мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
· Постинфекционный гломерулонефрит, включая инфекционный эндокардит и инфицированные шунты:
§ Волчаночный эндокардит,
§ Криоглобулинемия,
§ lgA-нефропатия,
§ Геморрагический васкулит,
§ Фибриллярный гломерулонефрит,
§ Абсцессы внутренних органов.
· Антительный гломерулонефрит:
§ Синдром Гудпасчера.
· Иммунонегативный гломерулонефрит:
§ Гранулематоз Вегенера,
§ Идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит,
§ Микроангиит.
· Прочие:
§ Злокачественная гипертония,
§ Гемолитико-уремический синдром,
§ Тромботическая тромбоцитарная пурпура,
§ Интерстициальный нефрит,
§ Почечный склеродермический криз,
§ Преэклампсия,
§ Атероэмболия,
§ Отравление алкоголем.
Таблица 4
Основные виды первичных гломерулонефритов
№ п/п
| Заболевание
| Клиническое течение
| Патогенез
| Световая микроскопия
| Флуоресцентная микроскопия
| Электронная микроскопия
| 1.
| Постстрептококковый гломерулонефрит
| Острый нефрит
| Антительный, опосредуемый ЦИК или внедрившимися антигенами
| Диффузная пролиферация и инфильтрация лейкоцитами
| Гранулы IgG и С3 в ГБМ и мезангии
| Субэпителиальные «горбы»
| 2.
| Синдром Гудпасчера
| Быстро прогрессирующий
| Антиген против ГБМ
| Пролиферация; полулуния
| IgG и С3 вдоль ГБМ, фибрин в полулуниях
| Разрывы ГБМ, отсутствие депозитов
| 3.
| Идиопатический быстро прогрессирующий гломерулонефрит
| Быстро прогрессирующий
| Иммунокомплексы против ГБМ
| Пролиферация; фокальный некроз, полулуния
| IgG и С3 вдоль ГБМ; гранулы IgG или IgА (+/-)
| Депозиты (+/-)
| 4.
| Мембранозная гломерулопатия
| Нефротический синдром
| Внедрившиеся in situ антитела; неизвестный антиген
| Диффузное утолщение стенки капилляров
| гранулы IgG и С3, локализованные диффузно
| Субэпителиальные депозиты
| 5.
| Болезнь «минимальных изменений»
| Нефротический синдром
| Не известен; потеря анионов клубочками; повреждение подоцитов
| Норма. Наличие липидов в канальцах
| Отсутствие свечения
| Слияние ножек подоцитов; депозиты (-)
| 6.
| Фокалльный сегментарный гломерулосклероз
| Нефротический синдром, нефротическая протеинурия
| Не известен. Отсутствие нефропатии. Плазменные факторы (?). Повреждение подоцитов
| Фокальный и сегментарный склероз и гиалиноз
| Фокально IgМ и С3
| Оголение эпителия, слияние ножек подоцитов.
| 7.
| Мембранознопролиферативный гломерулонефрит
| Нфротический синдром
| Иммунные комплексы
| Пролиферация мезангия; толстая и расслоенная ГБМ
| IgG + С3, СIg + С4
| Субэндотелиальные отложения
| 8.
| Болезнь плотных отложений
| Гематурия, ХПН
| Аутоантитела; активация комплемента альтернативным путем
| Пролиферация мезангия; толстая и расслоенная ГБМ
| С3 + IgG
| Плотные депозиты
| 9.
| IgА - нефропатия
| Рекуррентная гематурия или протеинурия
| Не известен
| Фокальный пролиферативный гломерулонефрит; пролиферация мезангия
| Наличие IgА + IgG, IgМ и С3 в мезангии
| Плотные депозиты в мезангии и парамезангии
| 10.
| Хронический гломерулонефрит
| ХПН
| Многообразен
| Гиалинизация клубочков
| Гранулы +/-
| Нет данных
|
Таблица 5
Причины нефротического синдрома
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 818 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 |
|