Калашніков О. О.
КИЇВ –2000-
ДИФУЗНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ
У 1942 р. П. Клемперер виділив до окремої групи такі захворювання: ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, дерматоміозит та ін. Цю групу захворювань він назвав "колагенозами". Їм властиві патологічні процеси, що локалізуються переважно в сполучній тканині. Ця тканина виконує в організмі різні функції, серед них і структурно-опорну. Одним з елементів сполучної тканини є колаген. Однак найважливіша функція сполучної тканини — фізіологічне активна (О.О.Богомолець, 1926). Уперше на активну роль клітин сполучної тканини (фагоцитів) звернув увагу ще І.І.Мечников (1900), а його учень С.І. Метальников (1901) експериментальне довів можливість утворення антитіл до білків власних клітин (тобто аутоантитіл). Так, ще на початку століття були встановлені активна фізіологічна роль сполучної тканини і можливість розвитку аутоімунних захворювань.
А.І.Струков (1971) запропонував розглядати колагенози як хвороби сполучної тканини, які супроводжуються аутоімунними порушеннями. Їм властиві безперервність і прогресування перебігу, порушення судинно-тканинної проникності та обміну речовин. Уражується головним чином зона мікроциркуляції — артеріоли, венули, прекапіляри, капіляри. Імунні порушення — обов'язковий компонент цієї патології.
У 1963 р. А.І.Струковим були виділені 4 основні групи захворювань, при яких уражується сполучна тканина:
І. Системні ураження сполучної тканини набутого характеру:
а) колагенові захворювання: ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, склеродермія, вузликовий періартеріїт;
б) системні дисплазії сполучної тканини: дерматоміозит, пігментна кропив'янка, універсальний кальциноз;
в) алергічні синдроми: алергічний васкуліт, еозинофільні інфільтрати, сінна гарячка, сироваткова хвороба.
II. Системні первинні ураження сполучної тканини природженого характеру: синдром Марфана, гаргоїлізм, хвороба Елерса—Данлоса—Русакова, недосконалий остеогенез.
III. Локальні первинні ураження сполучної тканини набутого та природженого характеру: контрактура Дипюїтрена, хвороба Пейрона, люксація суглобів, хвороба Такаясу, фіброеластоз ендокарда, енхондрози, ендостози, нейрофіброматоз.
IV. Системні й локалізовані вторинні ураження сполучної тканини при різних захворюваннях: фіброз, цироз та ін.
Імунітет у минулому розглядали як несприйнятливість до Інфекційних хвороб; тепер його трактують як фактор, що забезпечує постійність внутрішнього середовища організму, його біологічну індивідуальність. Імунна система складається із сукупності лімфоїдних органів (лімфатичні вузли, селезінка, загруднинна залоза), клітинних елементів (макрофаги, лімфоцити), а також гуморальних компонентів (інтерферон, лізоцим, комплемент та ін.). Головні клітини імунної системи - лімфоцити, розрізняють два їх різновиди (Т- і В-лімфоцити). Перші здійснюють імунні реакції на рівні клітин і тканин, другі - у рідких середовищах організму. Т-лімфоцити, у свою чергу, складаються з підгруп: хелперів, супресорів, кілерів. Кожен із цих різновидів Т-лімфоцитів виконує в організмі свою чітко визначену роль. Зміна взаємовідношень між ними, їх кількісного співвідношення та якісних особливостей призводить до виражених імунопатологічних реакцій, що проявляються в клінічній картині захворювання сполучної тканини.
Перед біологією та медициною стоїть дуже серйозна проблема: забезпечити відновлення порушеної регуляції імунних реакцій і корекцію імунопатологічних процесів. Це дасть можливість при комплексному розв'язанні такої проблеми намітити в перспективі раціональну патогенетичну терапію, здатну коригувати імунопатологія ні (аутоімунні) процеси. Останні у разі хвороб сполучної тканини проявляються агресивною спрямованістю власної імунної системи проти власних клітин і тканин. Цю агресивну роль виконують аутоантитіла та сенсибілізовані лімфоцити. Причиною аутоімунізації можуть бути зміни антигенних властивостей білків організму. При цьому імунна система сприймає змінені білки як щось чужорідне і починає виробляти імунні засоби захисту проти них ~ аутоантитіла. Іншою можливою причиною аутоімунізації може бути патологія самої імунної системи, внаслідок чого лімфоцити можуть втрачати здатність розрізняти "своє" й "чуже"; так формуються різноманітні імунопатологічні. реакції проти власних тканин.
СКЛЕРОДЕРМІЯ
Системна склеродермія ~ захворювання сполучної тканини, для якого характерні: ураження шкіри, підшкірної основи, суглобів кистей, м'язів, а також органна патологія, пов'язана зі зміною дрібних судин (периваскулярнии фіброз з інфільтрацією імунокомпетентними клітинами). У виникненні захворювання має значення генетичний фактор і латентна вірусна інфекція. Провокуючі причини — фактори зовнішнього середовища, а також порушення ендокринного статусу. Дівчатка хворіють у З рази частіше за хлопчиків.
Зміни шкіри при склеродермії проходять три стадії: набряк, індурацію (склероз шкіри) та атрофію. Дуже часто при цьому виникає синдром Рейно (вазоспастичні кризи пальців рук).
Для діагностики системної склеродермії М.Г.Гусєв (1975) запропонував такі критерії:
1. Основні ознаки (периферичні);
синдром Рейно, ураження шкіри, суглобово-м'язовий синдром із контрактурами. кальциноз.
2. Основні ознаки (вісцеральні): базальний пневмосклероз, кардіосклероз, склеродермія стравоходу, склеродермічна нирка.
3. Додаткові периферичні ознаки: гіперпігментація шкіри, телеангіектазія, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгія, поліміалгія, поліміозит.
4. Додаткові вісцеральні ознаки: лімфаденопатія, полісерозит, гломерулонефрит, поліневрит, полірадикулоневрит,
5. Лабораторні ознаки: ШОЕ понад 20 мм/год, гіперпротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія (більш ніж 25 %'), наявність антинуклеарного та ревматоїдного факторів.
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 333 | Нарушение авторских прав
|