 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Кафедра педиатрии и детских инфекции ФУВ, РГМУСИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ А.М. Запруднов Кафедра педиатрии и детских инфекции ФУВ, РГМУ
Синдром внезапной смерти (СВС) грудных детей в последние годы привлекает внимание педиатров. Внезапная смерть младенца, который не вызывал беспокойства родителей и членов семьи, не только несчастье в общечеловеческом смысле слова, но имеет также немаловажное медико-социальное значение. Второй международной конференцией по проблеме младенческой смертности в 1969 году принято следующее определение: под синдромом внезапной смерти понимают неожиданную ненасильственную смерть видимо здорового ребенка первого года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и патоморфологического исследования. В международной классификации болезней Х пересмотра синдром обозначен как «внезапная смерть грудного ребенка» под рубрикойR95 в разделе «неизвестные причины смерти». Случаи внезапной смерти грудных детей известны с древнейших времен. Одно из первых описаний СВС младенца отражено в Библии, в которой упоминается термин «заспанный ребенок». Под этим подразумевалось, что ребенок, находясь в одной постели с матерью, мог быть закрыт её телом или постельным бельем. Такого рода объяснения причин СВС грудных детей было классическим длительное время. Во многих странах Европы даже были законодательные акты о запрещении совместного укладывания младенца с матерью. В дальнейшем, начиная с XYIII века, основной причиной СВС детей стали считаться инфекционные заболевания. В 1889 г. А. Пальтауф сформулировал концепцию тимико-лимфатического статуса, когда тимомегалии отводилась причинная роль в танатогенезе СВС ребенка. Это было шагом вперед в понимании проблемы СВС, а сама концепция в определенной мере не утратила своего значения до настоящего времени. В ХХ веке немаловажная роль начинает отводиться асфиксии, вирусам. Появляются различные гипотезы: респираторная, кардиальная, метаболическая и др. Патоморфология. При внешнем осмотре детей, погибших от СВС, как правило, не находят каких-либо специфических признаков. Иногда определяются диспластические изменения в виде стигм дисэмбриогенеза – в среднем у каждого четвертого погибшего от СВС. Однако подобные стигмы также встречаются с такой же частотой у детей, смерть которых наступила вследствие других заболеваний. В тоже время при аутопсии определяются признаки быстрого наступления смерти: D обилие трупных пятен сине-фиолетового цвета D выраженный цианоз губ и ногтей D наличие жидкой крови в полостях сердца и крупных сосудов. Существенными являются результаты исследования внутренних органов. Головной мозг. У абсолютного большинства детей (более 90%), погибших от СВС, выявляют отек и набухание головного мозга. Нередко (у 40%) определяется глиоз ствола головного мозга, представляющий собой периваскулярные скопления глиальных клеток в стволе головного мозга. Глиоз рассматривается как своего рода «тканевой маркер хронической гипоксии». Одновременно выявляется избыточная пролиферация нейронов, нарушение миелинизации ствола головного мозга, повреждение его белого вещества в виде субкортикальной лейкомаляции. Сердце. Практически во всех случаях (более 90%) у детей в полостях сердца и крупных сосудах находят жидкую кровь. Под эпикардом выявляются петехии. Характерным признаком является гипертрофия правого желудочка. Возможно очаговое повреждение миокарда, отек его, что рассматривается как косвенное свидетельство острого нарушения микроциркуляции в миокарде. Легкие. У большинства детей (примерно 75%) обнаруживаются петехии под висцеральной плеврой. В плевральной полости много кровянистой жидкости. Часто наблюдаются сегментарный отек и/или выраженная эмфизема в передних отделах. Обращает на себя внимание избыточное развитие гладкой мускулатуры в артериях лёгких, что может способствовать хронической гипоксии. При специальном исследовании определяется снижение фосфолипидов, как один из признаков незрелости системы сурфактанта. Печень. Характерным у некоторых детей (20%) является наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения, интерпретируемое как задержка темпов развития детей. Желудочно-кишечный тракт. Не изменен, однако у некоторых детей наблюдается увеличение размеров языка: в длину, ширину и толщину. Почки. У большинства (примерно 65%) погибших определяются острые дистрофические изменения эпителия почечных канальцев, у половины – признаки незрелости почечных телец. Селезенка. Характерно наличие мелких и редких фолликулов без герминативных центров. Надпочечники. Морфологически в них отмечались проявления компенсаторно-гиперпластических процессов в виде аденоматозных разрастаний в дефинитивной коре (20%) и большого количества микрокист. У некоторых детей (17%) могут быть гигантские клетки в фетальной коре. О снижении секреторной активности надпочечников свидетельствуют, с одной стороны, повышение количества холестерина и липидов в трабекулярных клетках, с другой – снижение содержания РНК и сульфгидрильных групп в этих клетках. Вилочковая железа (тимус). Обнаружение у погибших от СВС детей увеличенного в размерах тимуса послужило обоснованием так называемой тимической смерти. Существует несколько теорий возможной связи СВС с крупным тимусом: D механическая – предполагается сдавление тимусом органов средостения; D аутоинтоксикации – допускается перевозбуждение нервной системы в сочетании с патологическим влиянием тимуса на сердце; D гормональная, основанная на возможном выделении тимусом гормоноподобного вещества, понижающего артериальное давление и влияющего на обмен гликогена в сердце. Не исключается точка зрения о взаимодействии тимуса и надпочечников по типу обратной связи. При крупной вилочковой железе имеется снижение функций надпочечников. Кроме того, крупный тимус рассматривается одним из признаков задержки темпов созревания, проявляясь плюригландулярной недостаточностью. В крови низкий уровень АКТГ, кортикостероидов и других гормонов. Несмотря на разнообразие морфологических изменений у детей, погибших от СВС, к числу специфических признаков относятся: D Гиперплазия мышечного слоя сосудов в малом круге кровообращения D Гипертрофия мышцы правого желудочка; D Множественные петехии под серозными оболочками: эпикардом, плеврой и др.; D Глиоз ствола головного мозга; D Избыточное количество очагов экстрамедуллярного гемопоэза в печени. Эти морфологические признаки в литературе получили название «тканевые маркеры хронической гипоксии». Эпидемиология. Частота СВС грудных детей в различных странах колеблется от 0,2‰ до 3,0‰. Высокий уровень СВС отмечен в Новой Зеландии – 3,9‰, низкий – в Австрии (1,3‰), Северной Ирландии (1,2‰). Близкие показатели СВС в Венгрии, Италии, Израиле, Японии, скандинавских странах. В Москве частота СВС в 2000 г составляла 1,3‰. В США уровень СВС находится в пределах 1,6-2,3‰. Это обусловлено этнической вариабельностью, что надо полагать, имеет определенное значение с учетом национальных традиций, питания, религиозных воззрений и т.п. Так, среди выходцев из Азии, проживающих в США, синдром внезапной смерти встречается с частотой 0,5‰, белого населения – 1,3‰, выходцев из Латинской Америки – 1,7‰, негроидной популляции – 2,9‰, индейцев – 5,8‰. В развитых странах СВС грудных детей встречается в среднем у 1 (1,0‰) из 1000 новорожденных. Синдром внезапной смерти практически не наблюдается у детей первой недели жизни. Пик синдрома приходится на 2-4 мес. После первого полугодия он отмечается редко и совсем в небольшом проценте (2%) случаев на втором году жизни детей. Факторы риска. Существует много определений. Одно из них - «Фактор риска – особенность организма или внешнее воздействие, приводящее к увеличению риска возникновения заболевания или иному неблагоприятному исходу» (Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины. Р. Флетчер, С.Флетчер, Э.Вагнер. М.Медиа Сфера, 1998. – 352 с.). Установлены две большие группы факторов риска развития СВС: Δ социальные D перинатальные Среди социальных факторов большое значение придается таким, как алкоголизм родителей, особенно матери, курение её во время беременности, уровню образования отца и матери и др. (табл.1). Следует также учитывать наркоманию, токсикоманию, социальное неблагополучие в семье, незаконнорожденность, недостаточное в силу разных причин внимание матери к ребенку и т.п.
Таблица 1 Социальные факторы риска развития синдрома внезапной смерти грудных детей (М.А. Школьникова с соавт., 2003 г.)
В большей степени синдрому внезапной смерти грудных детей способствуют перинатальные факторы (табл. 2). Это частые роды, малый интервал между ними, аборты, поздние сроки постановки на учет беременной женщины в консультации, многоплодная беременность, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей. Настораживающим фактором является низкое артериальное давление, главным образом систолическое, у беременной (менее 109 мм рт.ст.), особенно в сочетании с анемией. К важным перинатальным факторам относятся малая масса новорожденного, признаки его морфофункциональной незрелости, показатели шкалы Апгар.
Таблица 2 Перинатальные факторы риска развития СВС грудных детей
Сочетание факторов этих двух групп риска СВС младенцев имеет большое практическое значение для прогноза новорожденного. При наличии в сумме 70 баллов дети относятся в группу риска по возможному развитию СВС и должны находиться под пристальным вниманием педиатра и, по необходимости, других специалистов. Группу высокого риска развития синдрома составляют дети при сумме 100 баллов и более. Помимо социальных и перинатальных факторов, имеющих большое значение в возникновении синдрома, учитываются и другие аспекты: хронобиологические, метеорологические, лекарственные и прочие воздействия и др. Привлекает внимание так называемые эпизоды очевидныхжизнеугрожающих событий (ОЖС). Под этим клиническим симптомокомплексом понимают такой эпизод, который следует рассматривать как угрожающий для жизни ребенка. Симптомокомплекс характеризуется: Δ апноэ – центрального и обструктивного происхождения; D изменением цвета кожи – цианоз или бледность, реже эритематозная или плеторическая окраска; D изменением мышечного тонуса – выраженная гипотония; D поперхиванием, рвотными движениями. Установление эпизодов ОЖС обусловливает необходимость постоянного наблюдения педиатром, с привлечением специалистов для исключения патологических изменений ЦНС, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Не следует игнорировать и другие факторы, в частности прием лекарственных средств, как правило, при острых респираторных заболеваниях. Это антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты. Помимо своей эффективности, они, как известно, у некоторых больных могут оказывать побочные или нежелательные эффекты. В последние годы большое внимание обращается на тот факт, что укладывание или нахождение ребенка на животе в значительной степени увеличивает в среднем в 2-4 раза риск развития СВС грудных детей. Спящие лицом вниз дети, имеют более высокую концентрацию СО2 в крови, что это обусловлено феноменом повторного вдыхания «отработанного» или «использованного» воздуха. Важно учитывать, что в положении на животе, при подъеме ребенком головы может возникнуть обструкция верхних дыхательных путей. Вследствие перенапряжения мышц шеи происходит нарушение мозгового кровообращения, то есть своего рода гипоперфузия головного мозга. В какой то мере нахождение ребенка на животе может быть сравнимо с «засыпанием» младенца. Установлено, что большая часть случаев СВС младенцев приходится на период времени от 24 ч до 09 ч. Эти хронобиологические аспекты синдрома немаловажны, по крайней мере, по двум обстоятельствам. Во-первых, в этот период суток наблюдение за ребенком минимальное и появление каких-либо признаков беспокойства ребенка практически не фиксируются. Во-вторых, возникает вполне правомочный вопрос. А не является ли смерть ребенка в этот временной период закономерной? Особого внимания заслуживает факт повышенной вероятности СВС грудных детей в период с 4 ч до 6 ч. Именно в эти часы уровень в крови некоторых гормонов, в частности кортизола достигает наименьших величин. К тому же практически на этот период (от 3 ч до 5 ч) приходится максимум суточного снижения бронхиальной проходимости. Напротив, наименьший уровень СВС наблюдается с 18 ч до 22 ч. Несомненный интерес представляет связь метеофакторов и синдрома внезапной смерти. Пики СВС приходятся на определенные периоды года: осень (октябрь-ноябрь) и весну (март-апрель). В эти месяца преобладают неблагоприятные III и IY типы погоды, когда чаще наблюдаются выраженные перепады атмосферного давления и температуры воздуха, недостаточное насыщение его кислородом. Возможные механизмы синдрома внезапной смерти. До настоящего времени, несмотря на интерес к этой актуальной проблеме педиатров, физиологов, морфологов, других специалистов, причины и механизмы СВС грудных детей остаются неясными. Особого внимания заслуживают две рабочие гипотезы синдрома: респираторная и кардиальная. Респираторные механизмы. Исключительное значение в развитии СВС младенцев придается апноэ, которое по происхождению разделяется на 3 типа: D центральное, когда прекращаются движения грудной клетки и ток воздуха через дыхательные пути; D обструктивное, характеризующееся нарушением проходимости дыхательных путей на уровне глотки, при одновременном сохранении движений грудной клетки; D смешанное, проявляющееся чередованием центрального и обструктивного апноэ. Апноэ считается патологическим, если продолжается более 20 секунд. В случае сочетания апноэ с брадикардией, цианозом, бледностью кожных покровов, выраженной мышечной гипотонией в качестве патологических могут рассматриваться показатели 18, 15, 13 секунд. К факторам, провоцирующим апноэ, относятся: 1. RS-вирусы; 2. гастроэзофагеальный рефлюкс; 3. курение матери во время беременности. Кардиальная гипотеза развития СВС считается наиболее приоритетной. Установлено, что у большинства младенцев (более 70%), имеющих риск возникновения синдрома внезапной смерти, на ЭКГ определяется волна D ’, свидетельствующая об электрокардиографическом феномене парциального синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Подобная волна D ’ характерна для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), который в свою очередь рассматривается как один из существенных факторов внезапной сердечной смерти у взрослых и детей. Немаловажное значение в генезе СВС придается вегетативному дисбалансу, что проявляется удлинением интервала QT на ЭКГ. Такого рода нарушения напоминают идиопатическое удлинение интервала QT в виде синдромов Джервела-Ланге-Нильсена и Романо-Уорда. У больных возникают приступы политопной пароксизмальной тахикардии, и в дальнейшем - трепетание желудочков. Это и обусловливает чрезвычайно высокий риск внезапной сердечной смерти. С целью более тщательного изучения электрофизиологического состояния миокарда и проводящей системы сердца, используется суточное или холтеровское ЭКГ мониторирование. Электрокардиографическими параметрами у здоровых детей первого года жизни являются: D средняя частота сердечных сокращений в минуту - у детей 1-3 мес 130-148 - у детей 4-12 мес 115-140 - минимальная – не ниже 70 во сне, - не ниже 100 при бодрствовании - максимальная – не выше 240 при бодрствовании D паузы синусового ритма до 1100 мс D продолжительность QT - средняя до 300 мс - максимальная до 380 мс D количество экстрасистол за сутки - с узким QRS-4 - с широким QRS-2 Использование холтеровского мониторирования позволяет определить наличие электрической нестабильности миокарда, проявляющейся удлинением интервала QТ, альтернацией Т зубца, аритмией в виде 6 экстрасистол за сутки. Не случайно холтеровское мониторирование в настоящее время является наиболее информативным методом определения возможного развития жизнеугрожаемых состояний и синдрома внезапной смерти детей первого года жизни. Помимо респираторной и кардиальной гипотез СВС, не исключаются другие изменения, в частности биохимические, играющие определенную роль в танатогенезе синдрома. Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 264 | Нарушение авторских прав |