Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия)
Болезнь Рандю-Ослера – наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением просвета сосудов микроциркуляторного русла, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена.
Этиология. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности.
Патофизиология. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в местах телеангиоэктазий, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов.
Клиническая картина. Хотя неполноценность сосудистой стенки генетически обусловлена, телеангиоэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться к 6-10 годам. С годами количество телеангиоэктазий и кровоточивость из них нарастают.
Различают три типа телеангиоэктазий:
1) ранний (небольшие пятнышки неправильной формы)
2) промежуточный (в виде сосудистых паучков)
3) Поздний, или узловатый (ярко-красные округлые узелки диаметром 5-7 мм, выступающие над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1-3 мм).
Все три типа телеангиоэктазий бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. Чаще всего телеангиоэктазии располагаются на крыльях носа, щеках, губах, над бровями, на слизистой полости рта и носа, языке, деснах, но могут обнаруживаться на любом участке кожи и слизистой (на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках, бронхах, влагалище). В большинстве случаев геморрагические проявления начинаются с носовых кровотечений, которые часто рецидивируют. Выраженность кровотечений – от необильных до упорных, продолжающихся несколько дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных. Упорные профузные кровотечения наблюдаются из телеангиоэктазий с локализацией в бронхо-легочной системе, ЖКТ, мочевыводящих путях.
Диагностика. Основывается на тщательном сборе анамнеза (в том числе, семейного), детальном осмотре кожи и слизистых пациента, данных эндоскопических методов исследования. В связи с частым сочетанием с болезнью Виллебранда и тромбоцитопатиями, необходимо исследование системы гемостаза.
Лечение. 1. Устранение предрасполагающих к кровотечениям факторов (воспалительных заболеваний слизистых оболочек, травматизация, прием алкоголя, острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием антиагрегантов).
2. Локальные методы остановки кровотечений (тампонада носа, прижигания, криокоагуляция и др), которые не являются достаточно эффективными.
3. Хирургические методы лечения (иссекание участков, изобилующих телеангиоэктазиями)
Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 529 | Нарушение авторских прав
|