АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический микротромбоваскулит)

Геморрагический васкулит – заболевание из группы гиперсенситивных васкулитов, в основе которого лежит асептическое иммунное воспаление и дезорганизация стенок сосудов микроциркуляторного русла, множественное микротромбообразование.

Этиология неизвестна. Провоцирующими факторами являются инфекции, вакцинация, пищевая и лекарственная аллергия, переохлаждение.

Патофизиология. Относится к иммунокомплексным заболеваниям. Микрососуды подвергаются асептическому воспалению, деструкции стенок, тромбированию, образованию экстравазатов.

Классификация.

1. Клинические формы: кожная, кожно-суставная, почечная, абдоминальная, смешанная.

2. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее, хроническое.

3. Степень активности: низкая, умеренная, высокая, очень высокая.

4. Осложнения: ДВС-синдром; кишечная непроходимость, перфорация кишечника; постгеморрагическая анемия; тромбозы и инфаркты в органах.

Клиническая картина.

1. Кожный синдром: симметричные папуллезно-геморрагические высыпания, иногда с уртикарными элементами, на конечностях, ягодицах, реже туловище. Сыпь мономорфна, четка видна воспалительная основа в начале заболевания. При надавливании элементы сыпи не исчезают, нередко пальпируются как уплотнения или возвышения над уровнем кожи. В тяжелых случаях появляются центральные некрозы, сыпь покрывается корочками. В дальнейшем остается длительно сохраняющаяся пигментация (гемосидероз), что говорит о разрушении эритроцитов в экстравазатах и захват их макрофагами.

2. Суставной синдром: обычно возникает вместе с кожным либо спустя несколько часов или дней. В крупных суставах (коленные, голеностопные) возникает боль различной интенсивности. Для боли характерна летучесть, появление ее вновь при новой волне подсыпаний. Возможно припухание суставов, гипертермия кожи над ними.

3. Абдоминальный синдром: чаще наблюдается у детей, иногда предшествует кожным изменениям. Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и брыжейку. Возможно появление участков некроза с возникновением кишечных кровотечений и перфораций. С первых дней характерны лихорадка и лейкоцитоз в анализе крови.

4. Почечный синдром: обнаруживается у 30-50% больных. Протекает по типу острого либо хронического гломерулонефрита, реже – подострого, с гематурией, протеинурией. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия возникает редко. Поражение почек обычно возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания.

Диагностика. В общем анализе крови возникает умеренный непостоянный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В коагулограмме – повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Повышается уровень ЦИК, С-РБ, возникает гиперглобулинемия, криоглобулинемия (при криоглобулинемической форме заболевания).

Лечение. Обязательны госпитализация и постельный режим до 3 недель. Следует избегать переохлаждения, дополнительной сенсибилизации больного лекарственными веществами и пищевыми продуктами. Из рациона исключают кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, морепродукты. Следует избегать назначение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов. Антигистаминные препараты не приводят к улучшению самосувствия больных. Назначают короткие курсы глюкокортикостероидов в средних дозах, гепаринотерапию (предпочтительны низкомолекулярные гепарины – фраксипарин, клексан), плазмаферез.

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 330 | Нарушение авторских прав