АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МВ

Условно выделяют 3 основных звена, тесно связанных между собой:

· Поражение экзокринных желез;

· Нарушение электролитного обмена;

· Поражение СТ.

Большинство начальных клинических проявлений МВ связан с выделением железами внешней секреции секрета повышенной вязкости с высоким содержанием хлорида натрия. Эвакуация секрета резко затруднена, что приводит к закупорке выводных протоков с последующими вторичными изменениями. Эти изменения касаются почти всех выводящих протоков: потовых, слюнных, семявыводящих. Кистозному перерождению подвержена поджелудочная железа, отсюда название «кистозный фиброз поджелудочной железы». Однако в клинической картине доминируют бронхолёгочные изменения, определяя тяжесть течения и прогноз МВ у 95% больных.

Последовательность событий при развитии патологической картины МВ в дыхательных путях может быть представлена следующей схемой:

1. Уменьшение проницаемости апикальной мембраны эпителия дыхательных путей для хлора→2. Увеличение абсорбции натрия и осмотически связанной с ним воды→3. Нарушение реологических характеристик секрета и его клиренса→4.обструкция дыхательных путей.

Вместе с нарушением проницаемости мембран развивается хроническая бактериальная инфекция, вызывая иммунный ответ и формирование воспалительной реакции. Формируются бронхоэктазы. Развивается дыхательная недостаточность. Микрофлора у больных МВ различна, но основное значение для продолжительности жизни больных и интенсивности антибактериальной терапии имеют 2 микроорганизма – золотистый стафилококк и синегнойная палочка. Показано, что в ряде случаев обсеменение эпителия дыхательных путей синегнойной палочкой предшествует типичным клиническим проявлениям МВ. К этим 2 микроорганизмам присоединяется гемофильная палочка. Состояние больного отягощается быстроразвивающейся резистентностью названных микроорганизмов к антибиотикам и тяжёлым дисбактериозом из-за массивных повторных курсов антибиотиков. Эти, по существу, ятрогенные факторы составляют весьма ощутимые звенья патогенеза, нарушая систему иммунитета, снижая эффективность воспалительной реакции в дыхательных путях и усугубляя нарушение процессов пищеварения в кишечнике.

Помимо бронхолёгочной системы патоморфологические и функциональные изменения при МВ наиболее выражены в поджелудочной железе, кишечнике, печени и репродуктивной системе. Поражение поджелудочной железы обнаруживается уже в антенатальном периоде. Эндокринные элементы (островки Лангерганса) долгое время остаются сохранными. Однако у наиболее старших больныхвся ткань железы постепенно замещается фиброадипозной субстанцией. У 2-8% детей старше 10 лет развивается сахарный диабет. В 85-90% развивается панкреатическая недостаточность, которая проявляется в основном нарушением ассимиляции жира, стеатореей и полифекалией. Другие органы пищеварения также поражаются уже внутриутробно. Низкая скорость продвижения кишечного содержимого в результате высокой концентрации белка в меконии приводит у части новорожденных к мекониальному илеусу и к эпизодам кишечной обструкции в более старшем возрасте. Со стороны гепатобиллиарной системы наблюдаются изменения в виде фокального или мультилобулярного биллиарного цирроза. Поражение печени и желчных путей клинически может проявляться у новорожденных затяжной холестатическойжелтухой, гепатоспленомегалией; у старших больных- декомпенсированным циррозом печени, портальной гипертензией, желчнокаменной болезнью. Вслюнных железах, особенно в подъязычной, определяются кистофиброзные изменения, сходные с таковыми в поджелудочной железе.

Изменения в урогенитальном тракте могут возникать во внутриутробном периоде и характеризуются обструкцией выводящих путей плотным секретом. Особенно это выражено у мальчиков, у которых в 95% случаев отмечаются атрофия, фиброз или полное отсутствие семявыносящего протока, тела и хвоста придатка яичка и семенных пузырьков. Клинически эти изменения проявляются стерильностью у мужчин и выраженной фертильностью у большинства женщин, больных МВ. У больных МВ имеется высокий риск развития уролитиаза и нефрокальциноза.

В последние годы появляются данные об изменениях ряда парциальных функций почек, значимых для гомеостаза организма в целом. К наиболее существенным функциональным отклонениям можно отнести нарушение гломерулярно-тубулярного равновесия, снижение способности к разведению, проксимальный тубулярный ацидоз из-за нарушения выделения гидрокарбонатного аниона, сдвиги в балансе кальция. В нефрологической литературе появился термин «муковисцедозная нефропатия».

Таким образом, при МВ в патологический процесс вовлекаются все системы организма. Что и определяет полиморфизм клинической картины и прогрессирующее течение заболевания.

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 247 | Нарушение авторских прав