АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ

ЭТИОЛОГИЯ

Ø Наследственные (семейные формы)

Ø Приобретенные (вторичные, симптоматические)

Наследственные формы

Ø аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункция последних, либо дефицит или дефект плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже – неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиоэктазия, болезнь Ослера-Рандю)

Приобретенные формы

• Синдром ДВС,

• Иммунные и иммунокомплексные поражения сосудистой стенки (васкулит Шенлейнна – Геноха, эритемы и др.

• Поражения тромбоцитов (большинство тромбоцитопений)

• Нарушения гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни)

• Токсикоинфекционное поражение кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.)

• Заболевания печени и обтурационная желтуха (нарушение синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови)

• Лекарственные препараты, нарушающие гемостаз (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики) или провоцирующие иммунные нарушения – тромбоцитопению, васкулиты

Группы геморрагических диатезов по патогенезу

Ø Обусловленные нарушением свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом

Ø Обусловленные нарушением тромбоцитарнососудистого гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

Ø Обусловленные нарушением коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза:

Ø Болезнь Виллебранда

Ø ДВС (тромбогеморрагический синдром)

Ø Парапротеинемии, гемобластозы, лучевая болезнь

Ø Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиоэктозия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.)

Ø Невротическая или имитационная кровоточивость

Ø Тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича) и гемолитико – уремический синдром.

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов

ü Определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или посте­пенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение и т. д.

ü Выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с пред­шествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лей­козы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.)

ü Определение преимуществен­ной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера — Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов — синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Типы кровоточивости

Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и приобретенных коагулопатий — появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавленном нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функции опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях —почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиальносинячковый), тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда. а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянта. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг

Смешанный капиллярна-гематомный тип кровоточивости — петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам болезни Виллебранда, а из приобретенных — характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различие в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови.

Наследственные формы

Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95 %) приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилии В), по 0,3—1,5% — на дефицит факторов VII, X, V, XI. Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов — XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующегофактора)

Приобретенные формы

Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V),— болезни печени, обтурацнонная желтуха, кишечные дисбактериозы. передозировка антикоагулянтов — антагонистов витамина К (кумарины, фенилин и др.), геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (чаще всего антител к фактору VIII); кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитиxеского (стрептокиназа, урокиназа и др.) и дефибринирующего действия (арвин, анкрод, дефибраза, рептилаза. анцистрон-Н)

ГЕМОФИЛИИ

Гемофилия А и В — рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания

Ø Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) — гемофилия А или фактора IX - гемофилия В

Ø Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже -IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам

ПАТОГЕНЕЗ

В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время Свертывания цельной крови (в том числе пара­метр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов— аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ| и т. д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Гематогенный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками. Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения

Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1 %, при тяжелых 1-2 %. средней тяжести — 3-5 %, легкой - больше 5 %. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30—50 % обеспечивает надежный гемостаз

Диагноз

Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки; удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показаниях протромбинового и тромбинового тестов. Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные про­бы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добав­лением к плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария (при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1—2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII); при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не ВаSО4 -плазма.

При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора («ингибиторная» форма гемофилии) коррекцию не дают ни ВаSО4 -плазма, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности разных разведений плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы

Кофакторная (компонентная) гемофилия

Очень редкая форма. Тип наследования аутосомный. Низкая активность фактора VIII устраняется в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда

Лечение

Основной метод — заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофи0лии А) или фактора IX — препарат ППСБ (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии— введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму — в дозах по 300—500 мл каждые 8 ч.

При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4—8 доз в сутки (под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую дозу) либо донорскую плазму (до 3—4 дней хранения) по 10—20 мл/ кг- сут) ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей (1—2 дней хранения) одногруппной донорской крови или эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен

Показания к заместительной терапии

Ø кровотечения,

Ø острые гемартрозы и гематомы,

Ø острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы)

Ø прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций)

Причины неудач

разведение и медленное (капельное) введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей (5 % раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т. д.), снижающих путем разведения концентрации антигемофильных факторов в крови больного

Лечение гемартрозов

В остром периоде — возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5— 10 дней, при больших кровоизлияниях — пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 3—4 дня, затем — ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтичес­кое лечение, в холодном периоде — грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата)

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь аминокапроновой кислоты по 4—12 г в сутки (в 6 приемов). Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность тромбина с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны. Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях. При артралгиях противопоказано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, резко усиливающих кровоточивость

Профилактика

Ø Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической X-хромосомы

Ø Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры

Ø Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому

Ø рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия.

Ø В наиболее тяжелых случаях систематическое (2—3 раза в месяц) профилактическое введение концентрата факто­ров VIII или IX.

БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА

(ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА,
ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТОПЕИИЯ,
ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА)

Болезнь Верльгофа, характеризующаяся геморрагиями на коже и кровотечениями из слизистых, проявляется чаще в молодом возрасте, в период полового созревания и перестройки эндокринной системы. Реже заболевание проявляется в климактерическом периоде. Начало заболевания в детском возрасте наблюдалось в 36% случаев, в период полового созревания — в 45 % ив более старшем возрасте — в 19% случаев. Заболевают преимущественно женщины. По данным Б. П. Шведского, из 135 больных было 88 женщин и 47 мужчин. По наблюдениям Д.М. Гроздева и М.Д. Пациора, из 177 больных было 158 женщин и 19 мужчин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причина болезни Верльгофа неясна, однако хорошо известно, что в ее развитии имеют немалое значение нейро-эндокринные расстройства, местные и общие инфекционные процессы. Выявление болезни Верльгофа у нескольких членов одной и той же семьи указывает на наличие каких-то общих условий развития этого заболевания у родителей и детей.

Патогенез кровотечений

Патогенез кровотечений при болезни Верльгофа остается спорным и до конца не разрешен. Существуют две основные точки зрения. Согласно одной Из них, ведущую роль в генезе кровоточивости играет сосудистый фактор, согласно другой, — причиной кровотечений при болезни Верльгофа является тромбоцитопения и связанные с ней изменения биологических свойств крови. Таким образом, по данным Д.М. Гроздева и М.Д. Пациора патогенез кровотечений при болезни Верльгофа, по-видимому, обусловлен взаимодействием обоих факторов, как сосудистого, так и тромбоцитопенического. Установление первостепенности того или иного фактора во многом зависит от раскрытия их генеза

Теории тромбоцитопении

В происхождении тромбоцитопении существуют две основные теории: селезеночная (тромбоцитолитическая) теория Кацнельсона (Kaznelson) и костномозговая теория Франка. Сторонники селезеночной теории рассматривают тромбоцитопению как результат повышенной активности селезенки и увеличенного распада в ней пластинок. Однако гистологическое исследование удаленных селезенок (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев, Б. П. Шведский) не подтвердило наличия повышенного тромбоцитолиза в селезенке. Сторонники костномозговой теории связывают генез тромбоцитопении с пониженной выработкой пластинок в результате тормозящего влияния селезенки на функцию мегакариоцитарного аппарата костного мозга

ЭТИОЛОГИЯ (продолжение)

В последнее время в литературе широко ставится вопрос об иммуно­логической природе таких заболеваний, как болезнь Верльгофа, гемолитическая анемия, болезнь Шенлейна — Геноха и др. Согласно концепции этих авторов, в результате воздействия на форменные элементы крови некоторых внутренних и внешних факторов, в частности различных химических веществ, гемолитических ядов, бактерий, вирусов, физических агентов и др., они приобретают свойства антигена, что ведет к образованию в организме аутоантител. Последние, воздействуя на измененные форменные элементы крови, вызывают их разрушение, проявляющееся в развитии лейкопении, тромбоцитопеншг, анемии, васкулита, тромбоза

Клиника

Ø Кровотечения из слизистых и кровоизлияния в кожные покровы, возникающие спонтанно или под влиянием легкой травмы (основное проявление)

Ø Кровоизлияния в конъюнктиву, склеры, сетчатку, глазное дно, вещество мозга или мозговые оболочки

Ø Кровоизлияния в брыжейку, кишечник, яичники

Ø Кровотечения из слизистой полости носа, рта и матки

Ø Кровотечения из десен (чаще возникают при травме - чистке зубов)

Ø Маточные кровотечения у девушек и женщин

Ø Кровотечения из почек (гематурия), легких и еще реже из ушей, кровавые пот и слезы (очень редко)

В основном клинические проявления характеризуются локализацией кровотечений:

Геморрагические высыпания на коже бывают различных размеров -от мелкоточечной сыпи до обширных кровоизлияний, которые в зависимости от времени их возникновения могут иметь различную окраску — от темно-синей до желто-бурой. На голенях, особенно в нижней трети передних поверхностей их, кожа иногда принимает темно-бурый цвет, становится сухой, шелушится. Чаще кровоизлияния локализуются на передней поверхности туловища и конечностей, реже — на лице, на слизистой полости рта, а также на ладонях и подошвах

Кровоизлияния в конъюнктиву, склеры, сетчатку, глазное дно, вещество мозга или мозговые оболочки клинически проявляются нарушением зрения, появлением головных болей, менингеальных явлений, иногда с потерей сознания и летальным исходом. Кровоизлияния в брыжейку, кишечник, яичники могут привести к развитию симптомов острого живота, в частности острого аппендицита, внематочной беременности.

В результате кровотечений у больных развивается анемия со снижением содержания гемоглобина и эритроцитов. Нередко эти кровотечения являются первыми симптомами, указывающими на заболевание. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта не типичны для болезни Верльгофа, хотя кровавая рвота и кал черного цвета нередко имели место у больных с кровотечением из носа и десен в результате заглатывания крови, что, по-видимому, иногда ошибочно принимается за желудочно-кишечное кровотечение. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются функциональные нарушения, связанные с наличием анемии. В большинстве случаев определяется артериальная гипотония. Увеличение селезенки не характерно для болезни Верльгофа

Картина крови

Картина крови при болезни Верльгофа во многом зависит от величины кровопотери. В стадии ремиссии или легкого рецидива картина крови не представляет каких-либо отклонений от нормы. При значительной же кровопотере развивается анемия постгеморрагического типа, самостоятельно исчезающая по прекращении кровотечения или после со­ответствующей терапии. Со стороны белой крови в период кровотечения наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до юных форм. В период ремиссии количество лейкоцитов чаще в пределах нормы. Вы­раженная лейкопения не характерна для болезни Верльгофа

Геморрагический синдром

Наиболее патогномоничным симптомом, отличающим болезнь Верльгофа от других форм геморрагического диатеза, является тромбоцитопения. В период кровотечений количество тромбоцитов может снизиться до нуля. За время ремиссии число тромбоцитов увеличивается, но никогда не достигает нормы. Морфологически тромбоциты характеризуются большой величиной, атипичной формой и нередко базофильностью протоплазмы

Ретракция кровяного сгустка в стадии рецидива заболевания резко понижена или совершенно отсутствует. Ирретрактильность его при болезни Верльгофа является типичным симптомом и в значительной степени соответствует уменьшению числа тромбоцитов. В период ремиссии ретракция свертка может повышаться, но не достигает нормы

Продолжительность кровотечения, определяемая методом укола по Дуке, в период рецидива болезни резко удлинена. В большинстве случаев кровотечение из места укола прекращается только через 10 минут, а иногда через 60 минут и более (при норме 1'/2—3 минуты).

Свертываемость крови в период рецидива может быть несколько замедлена или ускорена. По данным Б. П. Шведского, замедление свертываемости наблюдалось у 27% больных. В период ремиссии свертываемость крови не изменяется и не зависит от количественных колебаний тромбоцитов.

Симптомы жгута и щипка ярко выражены в фазе рецидива и могут отсутствовать в период ремиссии

Костномозговое кроветворение

Обычно в пунктате костного мозга наблюдается картина живой эритромиелоидной реакции с нормальным созреванием клеточных элементов красного и белого ряда и наличием повышенного или нормального количества мегакариоцнтов. Характерным для болезни Верльгофа является отсутствие или очень малое количество тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов

Классификация болезни Верльгофа (по Д.М. Гроздеву и М.Д. Пациора)

Ø Острая (подострая) форма болезни Верльгофа

• иммунная

• неиммунная

Ø Хроническая рецидивирующая форма болезни Верльгофа

• иммунная

• Неимунная

В клиническом течении иммунной и неиммуной форм нет никаких нет никаких отличающих их особенностей

ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ

Ø остановка кровотечения

Ø ликвидация анемии

Ø предотвращение рецидивов кровотечений

ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ

Ø Переливание препаратов крови

Ø Применение гормональных препаратов

Ø Спленэктомия

Переливание препаратов крови

Переливание крови или эритроцитной массы следует производить как с гемостатической целью, так и с заместительной при массивных кровопотерях. Повторные, с интервалом в 3—4 дня, а иногда и ежедневные переливания крови в дозе 250—450 мл или эритроцитной массы в дозе 125—250 мл нередко дают возможность ликвидировать проявления геморрагического диатеза и значительно улучшить общее состояние больного.

Наибольшей гемостатической эффективностью обладают трансфузии свежезаготовленной или катионитной крови. С целью борьбы с анемией допустимо использование крови и более дли­тельных сроков хранения

Ввиду патогенетического значения тромбоцитопении большого внимания заслуживает применение тромбоцитной массы в дозе не менее 2 млрд. (приготовленной из 450 мл крови). Повторные переливания тромбоцитной массы ускоряют наступление ремиссии. Однако, эффективность применения тромбоцитной массы не превышает лечебного действия трансфузии свежезаготовленной крови, при использовании которой отмечается также выраженное противоанемическое действие, чего не наблюдается при переливании тромбоцитов

Гемостатическая терапия

С этой целью применяют такие препараты, как витамин С, К, Р, хлористый кальций, внутримышечное введение желатины, плазмы и др. Для остановки кровотечения из носа, десен с хорошим эффектом может быть применена гемостатическая марля, губка, сухой тромбин

Наряду с кровоостанавливающими средствами, анемизированным больным назначают противоанемическую терапию — препараты железа, витамин B12 и другие средства

Гормонотерапия

Примененяются стероидные гормоны — (АКТГ), кортизона, преднизолона, метикортена и др. Гормонотерапия основана на способности этих препаратов повышать резистентность капилляров, что позволяет компенсировать дефицит тромбоцитов. Непосредственное подавляющее действие гормонов на образование антител или предупреждение их воздействия на антиген остается пока только предположением

Наиболее эффективна при острой иммунной форме тромбоцитопенической пурпуры. Применение стероидных гормонов в этих случаях ведет к сокращению времени кровотечения, увеличению количества тромбоцитов и прекращению геморрагии с последующим улучшением общего состояния

Значительно ниже эффективность стероидной терапии при неиммунных формах болезни Верльгофа

Эффективность гормональной терапии при болезни Верльгофа во многом зависит от применяемой дозировки. Наилучший результат наблюдается при использовании больших доз стероидных гормонов — до 80 мг в сутки и до 1000 мг на курс лечения

Применение стероидных гормонов требует крайней осторожности и пристального внимания к ответным реакциям организма на их введение. Необходимо постоянно помнить о противопоказаниях и возможных осложнениях при лечении этими препаратами. Так, психическая лабильность, пептические язвы, заболевания почек и сердечно-сосудистой системы (в особенности гипертония), как правило, служат противопоказаниями для их применения

Возможность атрофии коркового слоя надпочечников ставит больного под угрозу не только при случайной или операционной травме, нервном потрясении, но и при прекращении кортикостероидной терапии. Вот почему более рационально чередовать прием кортикостероидов и АКТГ либо в определенные периоды лечения применять вещества, стимулирующие кору надпочечника, а лечение прекращать, постепенно снижая дозировки.

Вопрос о гормональной терапии при болезни Верльгофа подлежит более тщательному изучению как с точки зрения выбора препаратов, установления оптимальных дозировок последних, так и в отношении рационального сочетания гормональной и хирургической терапии различных форм болезни Верльгофа

Спленэктомия

Впервые спленэктомия при болезни Верльгофа по предложению Кацнельсона (1915) была выполнена Шлоффлером в 1917 г. В Советском Союзе спленэктомию при болезни Верльгофа первыми применили П. А. Герцен (1924) и В. А. Шаак (1927). Много ценного в вопросе хирургического лечения болезни Верльгофа внесено трудами С. И. Спасокукоцкого и его учеников, а также работами других отечественных хирур­гов (И. Л. Фаерман, С. Д. Терновский, А. Н. Филатов, А. Т. Лидский и др.)

Показания к спленэктомии

Неотложные - в случаях упорных кровотечений, угрожающих жизни больного или не поддающихся консервативным мероприятиям

Плановые - наличие частых рецидивов кровотечения, сопровождающихся выраженной анемией и отсутствие стойкого эффекта от консервативной терапии при хронически рецидивирующей форме болезни Верльгофа

Относительные - при хронической рецидивирующей форме болезни Верльгофа, благоприятно протекающей, с длительными ремиссиями и умеренными кровопотерями, не сопровождающимися анемизацией больного.

Противопоказания к спленэктомии

Спленэктомия не показана при так называемых стертых формах болезни Верльгофа, протекающих с легкими геморрагиями на коже, без кровотечений из слизистых

Механизм кровоостанавливающего действия спленэктомии

Ø Первая фаза — повышение тонуса вазомоторов

Ø Вторая фаза — активация тромбоцитопоэза

Ø Третья фаза — восстановление нормального состояния эндотелия сосудов

Первая фаза

Вслед за перевязкой ножки селезенки и выключения нервного аппарата самой селезенки повышается тонус вазомоторов вследствие нервных влияний. Эта фаза проявляется непосредственно тотчас же после удаления

Вторая фаза

Происходит активация тромбоцитопоэза, увеличение в крови количества тромбоцитов, одновременно повышаются и другие константы крови, участвующие в образовании тромба. Длительность второй фазы различна (в среднем 12—14 дней) и зависит, по-видимому, от степени регенераторной способности кроветворного аппарата. Иногда наблюдаются случаи, когда спленэктомия не ведет к повышению тромбоцитов, вследствие этого кровотечение после кратковременного прекращения возникает вновь

Третья фаза

Характеризуется восстановлением нормального состояния эндотелия сосудов не только вследствие повышения тонуса сосудистонервных окончаний в них, но, возможно, и в результате регенерации повреждений сосудистых стенок, вызванных интоксикацией. Проявление этой фазы особенно наглядно у больных, у которых после первой вспышки тромбоцитопоэза количество тромбоци­тов вновь уменьшается до исходных цифр, однако кровотечение останав­ливается и наступает длительная ремиссия

Операционный период

Во время операции следует выяснить, нет ли добавочных селезенок; последние нередко располагаются на поверхности или в толще селезеноч­ной ножки в виде темно-вишневых включений размером с фасоль л больше. Иногда обнаруживается несколько добавочных селезенок, подле­жащих удалению с тщательным лигированием сосудов, впадающих в эти образования

Кровоточивость при болезни Верльгофа обязывает при хирургиче­ском вмешательстве уделять большое внимание остановке кровотечения как при разрезе брюшной стенки, так и при мобилизации, селезенки. С целью лучшего гемостаза целесообразно, заканчивая операцию, подве­сти большой сальник в левое поддиафрагмальное пространство. У боль­ных с развитым слоем подкожножировой клетчатки во избежание обра­зования гематом по ходу разреза необходимо подвести под кожу несколь­ко резиновых полосок, которые удаляют через сутки после операции. В случае выраженной кровоточивости под левый купол диафрагмы вводят резиновый дренаж, конец его выводят в нижний угол раны или через дополнительный разрез и подшивают к коже

Осложнения после спленэктомии

Ø СПЕЦИФИЧЕСКИЕ (характерные для спленэктомии при болезни Вергольфа)

§ Вторичные кровотечения из послеоперационного шва

§ Тромбоз портальной вены

§ Интра – и послеоперационный шок

Ø НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ (характерные для любого оперативного вмешательства – нагноение послеоперационной раны, пневмонии и т.д.)

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 296 | Нарушение авторских прав