Этиология и патогенез ДВС
ДВС-синдром возникает обычно в результате поступления в кровь или образования в ней веществ, инициирующих свертывание крови. Основополагающее событие в генезе острого ДВС-синдрома -
чрезмерная активация свертывающей системы крови с образованием избытка тромбина, сопровождающаяся падением уровня тромбоцитов и факторов свертывания крови. К этому синдрому чаще всего могут приводить следующие состояния:
1.
Повреждение тканей (массивный контакт крови с тканевым фактором):
• Механическая травма (краш-синдром, проникающие повреждения, например повреждения мозга).
• Термальные повреждения (ожоги, обмо рожения).
• Асфиксия и гипоксия.
• Оперативные вмешательства.
• Ишемия органов, инфаркты.
Рис. 144. ДВС-синдром - состояние, при котором развивается декомпенсация, динамическое равновесие не достигается из-за чрезмерной активации факторов, вызывающих гиперкоагуляцию
Патология гемостаза
• Жировая эмболия.
• Гиповолемический/геморрагический/ анафилактический шок.
• Гипертермия.
2. Онкология (контакт с онкологическими про- коагулянтами, тканевым фактором, фактором некроза опухоли, клеточными протеазами):
• Солидные опухоли.
• Лейкозы.
3. Инфекция (воздействие эндотоксинов, по вреждение эндотелиальных клеток, актива ция тромбоцитов):
• Бактериальные инфекции, вызванные ме нингококками, Е. coli, Salmonella, Pseudo- monas, Haemophilus, Pneumococcus, Hemolytic streptococci, Staphylococcus.
• Вирусные инфекции, вызванные Dengue, Lassa, Ebola, Marburg, Hantaan, Rubella, Herpes и др.
• Протозойные - малярия.
• Другие - кандидозы, аспаргиллезы, кло- стридиозы, туберкулез.
• Токсический шок.
• Грамотрицательный сепсис.
4. Патология сосудов и циркуляторные нарушения (поражение эндотелия, активация тромбоцитов):
• Гигантская гемангиома, сосудистые опу холи.
• Аневризма аорты.
• Хирургические вмешательства на сосу дах, внутрисосудистые манипуляции.
• Опухоли сердца.
• Операции шунтирования сосудов сердца.
• Острый инфаркт миокарда.
• Васкулиты.
• Эмболия легочной артерии.
5. Иммунологические нарушения (активация комплемента, экспозиция тканевого фактора):
• Анафилактические реакции.
• Аллергические реакции.
• Острые гемолитические посттрансфузи- онные реакции.
• Гепарин-индуцированная тромбоцито- пения.
• Реакция отторжения трансплантата.
• Болезнь Кавасаки.
6. Прямая активация ферментов:
• Панкреатит.
• Укусы ядовитых змей.
7. Другие расстройства:
• Фульминантный некроз печени.
• Синдром Рейе.
• Цирроз печени.
• Респираторный дистресс-синдром у взрослых.
• Инфузия концентратов протромбиново- го комплекса.
• Гемолитико-уремический синдром.
• Воспалительные заболевания кишечника, перитонит.
• Саркоидоз, амилоидоз.
• Геморрагический шок.
• Гомозиготный дефицит протеинов С и S.
8. Осложнения беременности:
• Преждевременная отслойка плаценты.
• Эмболия амниотическими водами.
• Эклампсия и преэклампсия.
• Индуцированные аборты.
• Внутриутробная гибель плода или неза конченный аборт.
• Сросшаяся плацента.
• Разрыв матки.
• Хроническая трубная беременность.
• Дегенеративная фибромиома.
• Внутриутробная гибель одного из одно яйцевых близнецов.
9. ДВС у новорожденных:
• Инфекции.
• Асфиксия в родах.
• Болезнь гиалиновых мембран.
• Аспирационный синдром, апноэ, ателек таз, пневмония.
• Легочное кровотечение.
• Переохлаждение.
• Глубокая недоношенность.
• Тромбозы крупных сосудов.
• Фульминантная пурпура.
• Некротизирующий энтероколит.
• Новообразования у плода и лейкозы.
• Повреждение головного мозга (некрозы и кровоизлияния).
• Фетальный эритробластоз.
• Поражение печени.
• Врожденное нарушение толерантности к фруктозе.
Основные патогенетические механизмы запуска ДВС:
• Нарушение или повреждение эндотелия, сопровождающееся высвобождением прокоагу-
Патология гемостаза
лянтов и контактом крови с тканевым фактором.
• Активация моноцитов с экспрессией тканево го фактора и прокоагулянтов моноцитов. Именно чрезмерная активация и дегрануля- ция моноцитов-макрофагов, обладающих полноценным кровяным тромбопластином, часто рассматривается как центральное зве но ДВС-синдрома при сепсисе.
• Контакт с тканевым фактором клеток зло качественных опухолей. ДВС особенно ча сто возникает при аденокарциноме подже лудочной и предстательной желез, продуци рующей муцин, при остром промиелоцитар- ном лейкозе, при котором гипергрануляр ные лейкозные клетки высвобождают из гранул материал, подобный тканевому фак тору.
• Массивное поступление в кровь физиологи ческих прокоагулянтов при различных по вреждениях, массивных травмах, эмболии и др. Травмы головы с нарушением гематоэн- цефалического барьера и контактом крови с тканью мозга - мощный источник тканевого тромбопластина. Осложнения беременности, при которых материал, обладающий актив ностью тканевого фактора, попадает из по лости матки в кровь матери (преждевремен ная отслойка плаценты, аборт, задержка мер творожденного плода или эмболия около плодной жидкостью).
• Шок с выпадением функции органов и раз витием полиорганной недостаточности.
• Введение факторов протромбинового комп лекса, особенно активированных (перелива ние несовместимой крови).
• Массивное поступление в кровь бактериаль ных прокоагулянтов. В капсиде бактерий присутствует большое количество липополи- сахаридов (эндотоксин, рис. 145), способных резко активировать моноциты-макрофаги системы циркуляции.
• Прямая активация ферментами змеиных ядов.
Ведущую роль в запуске патологических процессов при ДВС, как правило, играет внешний путь активации протромбина. Активизация контактных факторов при ДВС-синдроме в первую очередь приводит к гипотонии и вазодилатации.
Рис. 145. Эндотоксин капсида бактерий. Особенно его много у грамотрицательных бактерий. Эндотоксин вызывает массивную активацию с дегрануляцией моноцитов-макрофагов и освобождение в кровь большого количества кровяного тромбопластина, который индуцирует гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома
Еще одним звеном развития патологического свертывания крови и особенно синдрома потребления является повреждение тромбоцитов и эритроцитов. Кислые фосфолипиды, в норме находящиеся на внутренней поверхности клеточной мембраны, являются важным фактором активации процессов свертывания крови. Их появление в циркулирующей крови в большом количестве приводит к значительному усилению процесса свертывания крови и потреблению прокоагулянтов. Возможно, что активация системы комплемента также усиливает процесс потребления, но более вероятно, что это лишь два параллельных процесса.
Имеются данные, что у пациентов с коагуло-патией потребления снижена функция тканевых макрофагов и содержание фибронектина. Это приводит к снижению активности удаления макрофагами ретикулоэндотелиальной системы микроагрегатов фибрина, обломков коллагена и, возможно, бактерий и продуктов их жизнедеятельности.
Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 304 | Нарушение авторских прав
|