АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Вроджена глаукома

Діти з цим ураженням можуть народитись уже з високим внутрішньо очним тиском або ж підвищення ВОТ може розвинутись протягом перших тижнів життя.

На рис. 3.1 зображено нормально розвинутий кут передньої камери, тоді як на рис. 3.2 трабекулярна сітка розвинута неповністю та все ще частково покрита мембраною.

Причина. Вроджена глаукома — це рідкісна форма глаукоми. У більшості випадків уражаються обидва ока, але в різній мірі.Хлопчики хворіють дещо частіше, ніж дівчатка. Іноді ця форма глаукоми є спадковою. Гени, що відповідають за розвиток ока, а також за мутації, які спричиняють глаукому та інші генетичні дефекти на даний час є предметом наукових досліджень, і вже частково ідентифіковані. Однак бувають також спорадичні випадки, тобто такі, які трапляються серед дітей, які не мають спадкової схильності до розвитку вродженої глаукоми. Підвищення ВОТ виникє внаслідок недостатнього розвитку кута передньої камери та трабекулярної сітки під час внутрішньоутробного розвитку. У цих дітей водяниста волога не відтікає належним чином, але, оскільки її продукція відбувається нормально, внутрішньоочний тиск є підвищеним.

Наслідки підвищення ВОТ у ранньому дитинстві. Через декілька тижнів, місяців або навіть років, залежно від рівня підвищення ВОТ, неминуче розвивається глаукоматозне ураження зорового нерва. Це відбувається головним чином за тими ж механізмами, що й у дорослих. Крім ураження зорового нерва, відбувається також розтягнення та деформація очного яблука, оскільки склера в новонароджених є еластичною. Усі зовнішні оболонки ока, особливо рогівка та склера, розтягуються. Саме тому очі дітей, уражених вродженою глаукомою, є такими великими (рис. 3.3).

Однак деякі шари рогівки недостатньо еластичні, тому внаслідок розтягнення можуть виникати невеликі розриви, які спричиняють більш чи менш виражене помутніння рогівки (рис. 3.4).

Якщо ВОТ знижується, це помутніння частково минає. Унаслідок ураження зорового нерва і/або помутніння рогівки діти з вродженою глаукомою можуть мати стійке значне зниження зору.

Як уже було сказано, у зоровому процесі беруть участь очі, зорові нерви та деякі частини мозку. На момент народження зорова система сформована ще не повністю. Протягом перших років життя вона може завершити свій подальший розвиток лише за умови нормального бінокулярного зору. Якщо протягом дитинства одне око не бачить належним чином (наприклад, унаслідок одностороннього помутніння кришталика), то функціональне дозрівання зорового апарату на цьому боці є під загрозою. Без належного лікування існує загроза стійкого зниження зору, — тобто розвивається амбліопія, оскільки повний розвиток не відбувся успішно.

Амбліопія [гр. amblys: ослаблений, притуплений; гр. opsein: бачити] піддається лікуванню лише у дитячому віці, її корекція у дорослих є неможливою. Саме тому так важливо, щоб маленькі пацієнти з глаукомою могли дивитися обома очима та щоб у них якнайшвидше розвивався нормальний бінокулярний зір.

Діагностика вродженої глаукоми. На щастя, вроджена глаукома не є частим захворюванням: уражається приблизно одна дитина із 10 000 новонароджених. Найважливішим є раннє виявлення цієї недуги; якщо хвороба діагностована вчасно, цим дітям можна допомогти.

Якими є специфічні ознаки та симптоми, завдяки яким можна запідозрити вроджену глаукому?

Перш за все це збільшені розміри очних яблук; частими є сльозотеча та фотофобія (світлобоязнь), які спричиняють те, що ці діти заплющують очі. Ці діти також часто труть очі.

Як діагностувати вроджену глаукому?

Офтальмологічне обстеження новонароджених та маленьких дітей є дещо складнішим, ніж огляд ока у дорослих. Якщопідозрюють глаукому, необхідне повне обстеження під загальною анестезією. Це єдиний спосіб виміряти ВОТ, щоб не завдати надто великого стресу немовлятку та уникнути блефароспазму (спастичного закривання повік). Навіть сам блефароспазм також може спричиняти тимчасове підвищення ВОТ. Крім вимірювання внутрішньоочного тиску, анестезія дає можливість повністю оглянути всі сегменти ока, зокрема, диск зорового нерва.

Лікування вродженої глаукоми. Лікування залежить від ступеня важкості хвороби. У випадках середнього ступеня важкості можна розпочати лікування з застосування очних крапель, що знижують ВОТ. Але переважно, особливо на розвинутих стадіях хвороби, для того, щоб знизити внутрішньоочний тиск, необхідним є хірургічне втручання. Коли та який тип втручання потрібний, вирішує офтальмохірург.

Існує кілька варіантів можливих хірургічних втручань. Можна також виконати трабекулектомію, яка описана серед хірургічних втручань для дорослих пацієнтів з глаукомою. На рис. 3.5 показана трабекулотомія, а на рис. 3.6 — гоніотомія.

Мета всіх цих операцій — поліпшення відтоку водянистої вологи і, таким чином, зниження ВОТ до нормального рівня. Оскільки внутрішньоочний тиск у будь-який час, навіть після успішної операції може знову підвищитись, необхідними є систематичне спостереження та регулярні обстеження в офтальмолога. Якщо ВОТ знову зростає, потрібно розпочати медикаментозне лікування або навіть виконати повторну операцію. Повторні хірургічні операції не лише можливі, але, на жаль, іноді просто необхідні. Вроджена глаукома може поєднуватись з іншими вродженими вадами ока та/або інших частин тіла. Якщо певні ознаки наявні одночасно, вони часто утворюють „синдром” (наприклад, синдром Аксенфельда-Ріґера (англ. Axenfeld-Rieger syndrome), аномалія Петерса (англ. Peters’ ano maly), аніридія, нейрофіброматоз і т. ін.).

Це, зокрема, означає, що кожна дитина, яка народилася з вродженою глаукомою повинна бути обстеженою на предмет виявлення інших спадкових хвороб або вроджених вад. Так само дитині, у якої є будь-яка з цих вроджених вад, необхідно якомога раніше визначити ВОТ, щоб виявити чи виключити глаукому.

1. ІІІ.2.ВИКОРИСТАНА ЛІТЕРАТУРА
Кашинцева Л.Т., Кушине В.Л. Глаукома у больных с синдромом Стерджа-Вебера //Офтальмологический журнал.- 2002.- №4.

2. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., БлинниковаО.Е. Наследственные синдромы и медико–генетическое консультирование.- М.: Практика, 1996.- C. 80-81.

3. Сидоров Э.Г., Мирзаян М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение.- М.: Медицина, 1991.

4. Эрошевский Т.И., Токарева Б.А. Врожденная детская глаукома и ее лечение.- М.: Медицина, 1971

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1094 | Нарушение авторских прав