 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Вторинні (симптоматичні).
Етіопатогенетична класифікація тромбоцитопеній. Первинні. 1. Спадкові ТП (амегакаріоцитарна тромбоцитопенія). 2. Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) – хвороба Верльгофа. 3. Ізоімунні ТП: - вроджена імунна ТП новонароджених в результаті несумісності мами і плода по тромбоцитарних антигенах і антигенах гістосумісноті; - ТП після переливання крові та тромбомаси; 4. Транзиторні трансімунні ТП новонароджених, що народились від матерів, хворих на ІТП. 5. Гетероімунні (після прийому ліків, вірусних інфекцій). Вторинні (симптоматичні). 1. ТП при аутоімунних захворюваннях: при дифузних захворюваннях сполучної тканини та при органоспецифічних аутоімунних захворюваннях (аутоімунний тиреоїдит, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт). 2. ТП при алергічних захворюваннях, що протікають з гіперреактивністю негайного типу з анафілактичними, цитотоксичними реакціями (медикаментозна, інфекційна, респіраторна, харчова алергія). 3. ТП в період розгару інфекційних захворювань (герпетична інфекція, гепатити В та С, ВІЛ, краснуха, вітряна віспа, сепсис та ін.). 4. Тромбоцитопенії споживання: гемолітико-уремічний синдром (ГУС); тромботично-тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковича); геморагічний васкуліт (блискавичний перебіг). 5. ТП на фоні враження кісткового мозку: вроджена і набута гіпопластична анемія, фолієво- і В12-дефіцитна анемія, лейкемії, лімфоми, мієлокарциноматоз. 6. Токсичні ТП: гельмінтози, використання цитостатиків, ендогенна інтоксикація (уремія, печінкова кома). 7. Спадкові аномалії обміну речовин: хвороба Гоше, Німана-Піка. 8. ТП при вроджених аномаліях судин. 9. ТП при променевій хворобі. 10. ТП при портальній гіпертензії та інших синдромах гіперспленізму. Причиною тромбоцитопеній може бути як зменшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку (лейкемії, апластична анемія, радіація, цитостатичні препарати та інші чинники), так і порушення процесу відшарування тромбоцитів від мегакаріоцитів (хвороба Верльгофа), або руйнування тромбоцитів у периферичній крові внаслідок дії антитромбоцитарних антитіл (імунна тромбоцитопенія, симптоматичні аутоімунні тромбоцитопенії при хронічній лімфоцитарній лейкемії, колагенозах), активованою ретикулоендотеліальною системою селезінки, механічними та біологічними факторами в крові. Класифікація тромбоцитопеній за ступенем важкості: 1. I ступінь (легка) – кількість тромбоцитів 70 – 100·109/л 2. II ступінь (помірна) – кількість тромбоцитів 50 – 69·109/л 3. III ступінь (важка) – кількість тромбоцитів 25 – 49 ·109/л 4. IV ступінь (дуже важка) – кількість тромбоцитів менше 25 ·109/л В оцінці стану тромбоцитарного гемостазу використовують: 1. Підрахунок кількості тромбоцитів. 2. Проба Кончаловського – Румпеля – Лєєде. 3. Тривалість кровотечі за Д'юком (при проколі мочки вуха на глибину 3,5 – 4 мм тривалість кровотечі в нормі 3-5 хвилин). Крім порушень тромбоцитарного гемостазу подовжується при ДВЗ синдромі, хворобі Віллєбранда, вживанні антикоагулянтів. 4. Визначення ретракції кров’яного згустку (у пробірці оцінюється зменшення об’єму згустку відносно плазми (норма – 48-64 %)). Частіше оцінюють за індексом ретракції – норма 0,3-0,5.
Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (АІТП, хвороба Верльгофа) – аутоімунна тромбоцитопенія без встановленої причини. Найбільш часта причина тромбоцитопеній і найчастіше імунологічне порушення у жінок репродуктивного віку (жінки хворіють на ІТП в 2-3 рази більше, ніж чоловіки). Етіологія не з’ясована, значну роль в патогенезі відіграє зрив імунологічної толерантності з виробленням аутоантитіл до власних тромбоцитів класу Ig G (виявляються у 90 % пацієнтів). Класифікація. 1. Перебіг: гострий (до 6міс.), хронічний: - з частими рецидивами; - з рідкими рецидивами; - безперервно рецидивуючий період. 2. Період: загострення, клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія. 3. Клінічні форми: волога, суха. 4. Ускладнення: кровотечі (маткові, кишкові, ниркові, у мозок), постгеморагічна анемія, постгеморагічна енцефалопатія. Клініка. Провідним є геморагічний синдром: петехії, екстравазати, синяки, крововиливи у слизові оболонки (мікроциркуляторний тип кровоточивості). Найчастіше шкірні та підшкірні геморагії при ІТП локалізовані на кінцівках, тулубі, обличчі. Долоні і стопи вільні від висипань. Не зустрічаються геморагії на волосистій частині голови. Кровотечі: носові, гематурія, крововиливи у внутрішні органи, кишкові, мено- та метрорагії. Рідше зустрічаються крововиливи у склери, сітківку, крововиливи в яєчники. Гематурія, мелена, гематомезис частіше виникають у випадку супутньої патології з боку даних органів. Провокуючими факторами розвитку АІТП можуть бути вірусні інфекції, що викликають зрив імунологічної толерантності. Факторами, що посилюють геморагічні прояви при АІТП є медикаменти, що знижують адгезивно-агрегаційні властивості тромбоцитів (саліцилати, нітрати, антигістамінні). Діагностика. В гемограмі рівень тромбоцитів нижче 100 х 109/л, можлива анемія (гостра чи хронічна постгеморагічна). В мієлограмі: збільшення числа мегакаріоцитів і відсутність навкруг них тромбоцитів, що відшнуровуються. В геморагічних тестах -позитивна проба Кончаловського – Румпеля – Лєєде, подовжена тривалість кровотечі по Дюке, знижений індекс ретракції. Специфічним та чутливим медом діагностики є визначення антитіл до тромбоцитів. Диференційна діагностика при ІТП проводиться з симптоматичними тромбоцитопеніями, які можуть спостерігатись при: лейкемії, колагенозах, апластичній анемії, ДВЗ-синдромі, вірусних інфекціях (герпес, краснуха, інфекційний мононуклеоз, ВІЛ, коклюш), бактеріальних інфекціях (особливо часто бактеріальний ендокардит, менінгококцемія, сепсис), аутоімунних захворюваннях та гіперспленізмі, прийомі медикаментів (цитостатики, діазепам, гепарин, пеніцилін, хінідін, хінін, солі золота). При цьому, на відміну від інших захворювань, при яких може бути симптоматична тромбоцитопенія – лейкемії, колагенози, при ІТП відсутні такі загальні прояви, як лихоманка, слабість, втрата ваги; не характерна гепатоспленомегалія; лімфатичні вузли не збільшені. Лікування проводиться з урахуванням патогенезу ІТП. Дієта №15, додатково збагачена білком (творог, жовток), калієм (ізюм, чорнослив, курага). Вітаміни за рахунок фруктово-овочевих напоїв, горіхи (арахіс), молочнокислі продукти. Необхідним є виключення консервованих продуктів, гострих та гарячих блюд. Вітаміни С, Р, А, групи В в дозах, які перевищують фізіологічну добову потребу у 2-4 рази. Віт. Е та В5 (Са пантотенат) двотижневим курсом, через 3-6 місяці курс повторюють. Переливання еритроцитарної маси проводиться по життєвих показаннях (Нв‹70г/л). В ургентних випадках призначають внутрішньовенний нормальний імуноглобулін людини в дозі 0,4 мг/кг маси на добу протягом 5 днів та трансфузії тромбоконцентрату у дозі 3-4х1011 кожні 4-6 годин. Після введення імуноглобуліну кількість тромбоцитів зростає протягом доби до 150•109/л При цьому швидко зникає геморагічний синдром. Повторні введення імуноглобуліну призначають один раз в тиждень або через 2-4 тижні (після різкого зниження кількості тромбоцитів). Лікування хронічної форми починають із призначення глюкортикостероїдних гормонів з розрахунку 1 мг преднізолону на кілограм маси тіла на добу (при відсутності ефекту дозу збільшують до 2-3 мг/кг маси тіла). В таких дозах преднізолон призначають не більше 2-3 тижнів, після чого дозу преднізолону поступово знижують по 5 мг на тиждень. При неефективності кортикостероїдної терапії протягом 3-6 місяців хворому показана спленектомія. При рефрактерності до кортикостероїдів, імуноглобулінотерапіїі та спленектомії проводиться імуносупресивна терапія азатіоприном, вінкристином, циклоспорином А, циклофосфаном. З метою посилення гемостазу можна додатково проводити фітотерапію з застосуванням гемостатичних зборів, що містятьтисячолистник (трава), пастуша сумка (трава), кропива (листя), зайцегуб (листя), звіробій, листя і корінь лісових суниць, водяний перець (трава), шипшина (плоди), кукурудзяні рильця. У більшості випадків при невідкладному та адекватному лікуванні прогноз при ІТП оптимістичний, ремісії можуть бути довготривалими (роки) або взагалі настає одужання, яке діагностується при відсутності симптомів протягом 10 років. Приклади формулювання діагнозів: Основний: Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура важкого ступеня, хронічний безперервний перебіг. Ускладнення: Хронічна постгеморагічна залізодефіцитна анемія середнього ступеня важкості на фоні менорагій. Метаболічна кардіоміопатія. НI. ФКII. Основний: Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура важкого ступеня, хронічний рецидивуючий перебіг. Ускладнення: Основний: Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура важкого ступеня, гострий перебіг. Ускладнення: Основний: Гемофілія, тип А, важкого ступеня. Ускладнення: Хронічна гемофілічна артропатія колінних суглобів, II рентгенологічна стадія. ПФС II ступінь. Гострий гемартроз лівого колінного суглобу. Основний: Гемофілія, тип В, легкий перебіг. Ускладнення: Основний: Гемофілія, тип В, важкий перебіг. Ускладнення: Хронічна гемофілічна артропатія колінних суглобів, II рентгенологічна стадія. ПФС II ступінь. Ретробульбарна гематома правої орбіти. Компресія зорового нерва. Амбліопія правого ока.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 474 | Нарушение авторских прав |