Х-сцепленная агаммаглобулинемия
Болезнь Брутона — Впервые в 1952 году американский педиатр Брутон описал 8-летнего мальчика, страдавшего различными инфекционными заболеваниями, который с 4-летнего возраста 14 раз болел пневмонией, перенес отиты, синуситы, сепсис, менингит. При исследовании в сыворотке крови не обнаружили антител. Болеют только мальчики (по той же причине, по которой только они страдают гемофилией). При данной патологии отсутствуют В-клетки и плазмоциты (клетки, вырабатывающие антитела), в сыворотке крови можно обнаружить лишь один вид иммуноглобулинов - IgG, да и тот в очень малых количествах (10% от нормы). Тимус и Т-клетки функционируют, как у здоровых. Отмечается повышенная чувствительность организма к кокковым инфекциям с тяжелым рецидивирующим течением. До 9 - 12 месячного возраста заболевание не проявляется, так как новорожденные получают защитные антитела от матери, но по истечении этого периода дети начинают постоянно болеть пневмонией, гнойничковыми заболеваниями кожи и др., от которых и умирают.
Основные клинические проявления болезни Брутона:
Ø локальные или генерализованные формы гнойной инфекции: конъюнктивит, ринит, фарингит, синусит, отит, сепсис, менингит;
Ø артрит (поражается один из крупных суставов, чаще коленный)
Ø аллергологические проявления: аллергический ринит, атопическая экзема, отек Квинке, БА;
Ø патологические процессы в лимфоидной ткани: гипоплазия миндалин, лимфоузлов, отсутствие миндалин
Ø
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 405 | Нарушение авторских прав
|