Общие клинические проявления наследственных ИДС.
Иммунодефицитные состояния
Иммунодефицитные состояния (ИДС) - нарушения иммунного статуса организма, которые определяются генетическим дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.
Ряд ИДС являются следствием внутриутробных инфекций (краснухи, ветряной оспы, паротитной инфекции, токсоплазмоза и др.).
Выделяют следующие виды ИДС:
- Врожденные (первичные)
- Приобретенные (вторичные)
Первичные иммунодефицитные состояния имеют четко выраженный наследственный характер. Они обнаруживаются у детей первого года жизни.
Врожденные иммунодефициты
В зависимости от поражения того или иного звена иммунитета выделяют иммунодефициты, обусловленные
- дефектом гуморального звена иммунитета;
- дефектом клеточного звена иммунитета;
- комбинированной недостаточностью гуморального и клеточного иммунитета;
- дефектом фагоцитоза;
- дефектом системы комплемента.
Общие клинические проявления наследственных ИДС.
- Рецидивирующие тяжелые поражения покровного эпителия дыхательных путей, придаточных пазух, кишечника и кожных покровов.
- Гематологические дефициты (лейкопения, лимфопения).
- Патологические прививочные реакции на вакцину, содержащую ослабленные живые микроорганизмы.
- Иммунопатологические процессы в соединительной ткани (артриты, экземы, красная волчанка и т.д.).
- Патологические процессы в лимфоидной ткани.
- Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета
1. Недостаточность гуморального иммунитета
Данное состояние проявляется в нарушении продукции антител одного (IgA селективная агаммаглобулинемия) или нескольких классов. При этом содержание антител в сыворотке крови может снижаться или оставаться в пределах нормы (в этом случае к некоторым антигенам будет вырабатываться недостаточное количество антител). Антитела не вырабатываются или вырабатываются в недостаточном количестве, поэтому они не связывают антигены (бактерии или их токсины) и не обезвреживают их.
Заболевания, в основе которых лежит недостаточность гуморального звена иммунитета: Х-сцепленная агаммаглобулинемия, общий варьирующий иммунодефицит, селективный IgA дефицит.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 340 | Нарушение авторских прав
|