АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Стаціонарний етап. Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися(протягом тижня).Діагностичні заходи включають перелічені вище

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися(протягом тижня).Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

§ ДНК діагностика маркерів інфекцій: парвовірусу В19,простого герпесу, цитомегаловірусу,ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблії тощо)*

§ Визначення функціональної здатності NK-клітин*

§ Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

§ Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

§ Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*

§ Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*

§ Комп’ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах гіпер-IgМ синдрому (за показами)

§ Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників:

5. Лікувальні заходи

Основний метод

¨ Трансплантація кісткового мозку

¨ До­венний імуноглобулін – (при неможливості проведення трансплантації кісткового мозку), постійна пожиттєва регулярна замісна терапія до­венним імуноглобуліном кожні 3-4 тижні. Підбір дози здійснюється індивідуально в залежності від вираженості інфекційного синдрому. Оптимальним вважається досягнення передтрансфузійного рівня сироваткового IgG 5 г/л, але не менше 3-4 г/л. У випадку розвитку важких інвазивних бактеріальних інфекцій (сепсис, пневмонія, остеомієліт, септичний артрит) показане введення додаткової дози до­венного імуноглобуліну або нативної плазми

Альтернативні методи (значно поступаються за ефективністю)

¨ Введення імуноглобуліну нормального людини для внутрішньом’язового, щомісячно або 1 раз у 2 тижні

¨ Введення нативної плазми від близьких родичів за показами (при неможливості забезпечення препаратами до­венного імуноглобуліну та відсутності ефекту при замісній терапії препаратами імуноглобуліну для внутрішньом’язового введення)

Додаткові метод

¨ Атибіотики широкого спектру дії –підтримуюча постійна антибактеріальна терапія при наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синусит, бронхіт, бронхоектатична хвороба). Препаратами вибору є сульфаніламіди щоденно постійно. Корекція дози проводиться індивідуально в залежності від проявів інфекційного синдрому. Інші антибактеріальні препарати: напівсинтетичні пеніциліни, пеніциліни пролонгованої дії, цефалоспорини І або ІІ покоління, макроліди.

¨ Терапія гострих інфекційних ускладнень проводиться згідно відповідних протоколів лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням особливостей лікування пацієнтів з імунодефіцитом(антибактеріальна терапія переважно в максимальних рекомендованих дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунокомпетентних пацієнтів)

¨ Лікування супутньої патології, що розвинулась у хворого (автоімунних хвороб, злоякісних новоутворень тощо) - згідно відповідних протоколів їх лікування.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 403 | Нарушение авторских прав