Спадковою гіпогамаглобулінемією
(Х-зчеплена агамаглобулінемія, хвороба Брутона)
Код МКХ 10: D80.0
Спадкова гіпогамаглобулінемія(СГ) – Х-зчеплена хвороба, яка в більшості випадків виявляється в хлопчиків з другого півріччя життя у вигляді повторних бактеріальних інфекцій з формуванням хронічних вогнищ інфекції внаслідок глибокого дефіциту В-клітин та синтезу імуноглобулінів усіх класів.
1Сфера дії протоколу:: амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні,терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, за яких показане скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного,хірургічного профілів; ІІ ланка (спеціалізована)- взяття на облік хворих на синдром СГ, переданих дитячими лікарями-імунологами діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження,профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру– діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на СГ, виявлення та лікування його ускладнень у імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії(сепсис, поліорганна недостатність) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами – скерування в хірургічне,ортопедичне відділення інших медичних установ; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування(за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів - скерування хворих на СГ в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями надання медичної допомоги Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування _ скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
9. Критерії діагностики
КЛІНІЧНІ:
¨ Рецидивуючі інфекції в перші 5 років життя в пацієнтів чоловічої статі
¨ Рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік)
¨ Рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік, хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентні до терапії
¨ Рецидивуючий отит 2-3 рази на рік
¨ Сепсис, остеомієліт
¨ Рецидивуючі інфекції шкіри
¨ Персистуючі вірусні (ентеровірусні), паразитарні (лямбліоз) інфекції тощо
¨ Гіпоплазія лімфатичних вузлів, мигдаликів
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 433 | Нарушение авторских прав
|