АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

МІХУРЧАСТІ ДЕРМАТОЗИ

В другій половині XIX століття була виділена група міхурчастих дерматозів, в яку входили хвороби шкіри, що характеризувалися появою міхурів та міхурців. До цієї групи відносили крім пухирчатки і дерматозу Дюрінга також і сирінгомієлію, патомімії, травми, опіки та ін. На сьогоднішній день в групу міхурчастих дерматозів прийнято об'єднувати шкірні захворювання, які проявляються міхурцями та міхурами по етіологічному та патогенетичному принципу. В першу чергу це пухирчатка та дерматоз Дюрінга.

Етіологія цих захворювань до сьогоднішнього часу остаточно не з'ясована. Найбільш вірогідною є інфекційна теорія виникнення міхурчастих дерматозів, яка зародилася на початку XX століття на основі того, що ряд авторів виявили різні мікроорганізми і продукти їх метаболізму в клітинах епідермісу у вигляді різноманітних включень. Для підтвердження цієї теорії велике значення мав дослід проведений чеським дерматологом Максимцевою, яка ввела собі внутрішньошкірно вміст міхура від хворого на пухирчатку. Через 6 днів у неї на місці прищеплення появився міхур. На жаль повторні дослідження ряду авторів не підтвердили мікробної етіології міхурчастих дерматозів.

В останні роки найбільша кількість робіт присвячується вивченню вірусної теорії виникнення пухирчатки і дерматозу Дюрінга. На користь цієї теорії свідчать результати позитивної реакції зв'язування компліменту з антигенами приготовленими із вмісту міхурів та сироваток крові хворих на міхурчасті дерматози. Вмістом міхурів від хворих на пухирчатку та дерматоз Дюрінга вдалося заразити лабораторних тварин, у яких перед смертю розвивалися паралічі. В акантолітичних клітинах хворих на пухирчатку при електронній мікроскопії виявляються вірусоподібні включення. Однак одним із заперечень інфекційної теорії походження пухирчатки та дерматозу Дюрінга є факт, що не описано ні одного спостереження зараження цими хворобами членів сімї хворого, а також медичного персоналу.

Неврогенна теорія виникнення міхурчастих дерматозів базується на випадках виявлення у хворих померлих від пухирчатки значних дегенеративних змін в клітинах продовгуватого і спинного мозку та в спинномозкових гангліях, що може трактуватися, як причина трофічних змін шкірних покровів, внаслідок переродження нервових клітин. В останній час вважають, що зміни в нервовій системі відіграють роль патогенетичного, а не етіологічного фактора і виникають внаслідок нейротропної дії вірусу.

У хворих на пухирчатку часто спостерігається затримка натрію і хлоридів в крові і тканинах і одночасне зниження їх екскреції з сечею, що послужило причиною висунення так званої обмінної теорії виникнення цього захворювання, однак подальшими дослідженнями встановлено, що такий дисбаланс в обміні іонів зумовлений дисфункцією кори наднирників, особливо у синтезі мінералокортикоїдів. Одночасно спостерігається у хворих на міхурчасті дерматози зниження концентрації її оксикортикостероїдів в сечі та крові, причому виявляється чіткий паралелізм між зниженням синтезу глюкокортикоїдів та загостренням захворювання. ЦІ спостереження, а також встановлення при аутопсії атрофії кори наднирників дало привід для висунення ендокринної теорії виникнення міхурчастих дерматозів. У хворих на пухирчатку також часто реєструється порушення функції статевих залоз, щитовидної та підшлункової залози.. На сьогоднішній час більшість дерматовенерологів схиляються до думки, що порушення обмінних процесів та дисфункції ендокринних залоз відіграють патогенетичну роль в процесі розвитку міхурчастих дерматозів.

В останній час ряд авторів відносять міхур часті дерматози до автоімунних або ауто алергічних захворювань шкіри, які протікають по цитотоксичному типу алергічної реакції (див. алергодерматози). На користь такої гіпотези свідчать факти виявлення антитіл при реакції імунофлюорисценції у хворих на пухирчатку в сироватці крові і рідині міхурів до міжклітинної субстанції в шипуватому шарі епідермісу і клітин базальної мембрани при дерматозі Дюрінга.

Пухирчатка - важкопротікаюче хронічне захворювання, яке характеризується появою на незміненій шкірі та слизових оболонках міхурів акантолітичної природи. Хворіють як мужчини так і жінки в віці від 40 до 60 років. Діти на пухирчатку хворіють рідко.

Виділяють п'ять форм пухирчатки:

- вульгарну,

- доброякісну сімейну пухирчатку Гужеро-Хейле-Хейле,

- листовидну,

- вегетуючу

- себорейну або еритематозну пухирчатку (синдром Сеніра-Ашера).

Вульгарна пухирчатка - появляються міхурі наповнені жовтуватою рідиною, величиною від горіха до курячого яйця, на не зміненій шкірі. В подальшому основа міхура набуває яскраво червоного кольору. В більшості випадків захворювання починається з появи міхурів на слизових ротової порожнини, глотки, носа і може довгий час (до декількох місяців), не уражати шкірні покрови. На шкірі міхурі появляються в

- ділянці грудей, обличчя, спини, верхніх та нижніх кінцівок, геніталій.

На початкових стадіях хвороби свербіння незначне, або відсутнє. Вміст міхурів поступове може ставати гнійним, або геморагічним.

Поступово міхурі з напружених стають дряблими і швидко ерозуються. Ерозії яскраво червоного кольору, часом з білуватим нальотом, оточені залишками епідермісу, супроводжуються відчуттям печії, особливо на слизових ротової порожнини, що різко затрудняє ковтання. Деякі ерозії покриваються кірками, після відпадання яких залишаються червоно бурі еритематозні плями без рубців та атрофії. Більшість ерозій довгий час не епітелізується, може зливатися між собою, утворюючи мозаїчний рисунок. Шкіра між ерозіями не змінена. Загальниий стан хворих на початкових стадіях захворювання не змінений, поступово починає погіршуватися, появляється загальна слабість, субфібрильна температура. У випадку приєднання на ерозивних поверхнях піококової інфекції температура може досягати високих показників. Нерідко пухирчатка ускладнюється вісцеропатіями, наростаючою кахексією і при відсутності раціонального лікування закінчується летально.

Важливим в діагностичному відношенні є наявність у хворих на пухирчатку позитивного симптому Нікольського, який можна виявити трьома способами. Якщо потягнути пінцетом за обривок епідермісу тріснувшого міхура, шкіра відшаровується на видимо неушкодженій ділянці, яка прилягає до міхура. При потиранні ділянки шкіри між двома міхурами, епідерміс відшаровується і міхурі зливаються між собою утворюючи один великий міхур. Якщо потерти шкіру на віддалених від місць ураження ділянках де ніколи не було міхурів, епідерміс також відшаровується і утворюється ерозія. Всі три різновидності симптому Нікольською зумовлені наявністю в шкірі хворих на пухирчатку акантолізу, тобто розплавлення міжклігинних зв'язків в шипуватому шарі епідермісу. Акантоліз можна виявити і за допомогою так званого симптому Асбо-Ганзена, коди при надавлюванні не незмінений міхур у хворих на пухирчатку відшаровується видимо неушкоджена шкіра за межами міхура і він збільшується в розмірах. Як для підтвердження діагнозу, так і встановлення прогнозу при пухирчатці, особливо на ранніх стадіях захворювання при ураженні тільки слизових оболонок ротової порожнини можна провести обстеження для встановлення порушень водного і особливо сольового обміну. У хворих на пухирчатку різко знижене добове виділення іонів натрію і хлору при харчовій нагрузці кухонною сіллю.

Доброякісна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейле-Хейле має родинний характер. Хвороба спостерігається з однаковою частотою у осіб різних статей, починається у підлітків та молодих людей. Спадковість цього захворювання є аутосомно-домінантного типу.

Доброякісна сімейна пухирчатка як клінічно, так і гістологічно нагадує одночасно вульгарну пухирчатку і фолікулярний дискератоз Дар'є, тому деякі автори об'єднують ці захворювання. Від фолікулярного дискератозу Дар'є доброякісна сімейна пухирчатка відрізняється більшими розмірами ділянок відшарованого епідермісу і менш вираженим дискератозом. Гістологічне одночасно спостерігається як акантоз так і незначний дискератоз. При електронній мікроскопії спостерігається відшарування тонофіламентів від десмосом, внаслідок порушення їх синтезу, що приводить до порушення сполучення клітин шипуватого шару. Типові місця локалізації

- бокові поверхні шиї, промежина,

- пахові і пахвинні складки,

- спина,

- часом на волосистій частині голови і кінцівках.

На місцях уражання появляються міхурці, або дрібні міхурі до 0,5 см в діаметрі, які швидко ерозуються. Ерозії зливаються між собою, утворюючи суцільне ураження, покриваються коричнево-сірими кірками. По периферіїмісць ураження часом можуть спостерігатися еритематозні вінчики, тріщини, екзематизація. Коло вогнищ висипань можна викликати позитивний симптом Нікольського. При еволюції ерозій залишаються гіперхромні плями. Приєднання піококової інфекції може приводити до появи регіонарних лімфаягопів і лімфаденітів і їх болючості. Захворювання протікає хронічно з чергуванням ремісій і періодів загострення, які спостерігаються в основному в літній період року. Загальний стан хворого як правило непорушений, суб'єктивно наявні печія, стягування, незначні болючість і свербіння. Від вульгарної пухирчатки відрізняється сімейна Гужеро-Хейле доброякісністю протікання і відсутністю змін на слизових оболонках.

Вегетуюча пухирчатка на початкових етапах розвитку нагадує вульгарну, тому деякі автори розглядають її як варіант останньої. Міхурі при вегетуючій пухирчатці появляються на незміненій шкірі, або їх появі передує незначно виражена еритема. Міхурі дуже швидко тріскають, так що в деяких випадках Їх можна і не спостерігати, на їх місці залишаються ерозії, покриті брудним секретом і кровоточивими розростаннями (вегетаціями). Ерозії зливаючись між собою утворюють досить розповсюджені поверхні, покриті вегетаціями. Аналогічні вегетуючі ерозії розміщуються на слизових порожнини роту, червоній каймі губ, статевих органів.

Міхурі та ерозії при вегетуючій пухирчатці найчастіше локалізуються на

- статевих органах, пахових та пахвинних складках, навколо заднього проходу, тому вони по клініці нагадують вегетуючі широкі кондиломи при сифілісі, з якими їх необхідно диференціювати. Через деякий час вегетації зсихаються, а ерозії епітелізуються, залишаючи після себе на шкірі виражену гіперпігментацію. При локалізації висипань на шкірі волосистої частини голови утворюються значні ерозивні поверхні з вегетаціями, окремими кір ками, процес супроводжується різким неприємним запахом. При вегетуючій пухирчатці часто уражуються внутрішні органи, нервова система, розвивається кахексія. Прогноз в основному несприятливий.

Листовидна (ексфоліативна) пухирчатка на початкових етапах розвитку теж нагадує вульгарну, відрізняючись від останньої тим, що частіше появляється у дітей, виникає гостро на фоні доброго загального самопочуття хворого, міхурі в'ялі, розміщуються більш поверхнево, легко тріскаються утворюючи тонкі пластинчасті кірки. Характерним для листовидної пухирчатки є ослаблення зв'язку між роговим і зернистим шарами епідермісу, внаслідок чого навіть на неушкодженій шкірі легко виявляється симптом Нікольського при потиранні і оголюється волога поверхня зернистого шару. Внаслідок такого стану шкіри ерозивні поверхні можуть появлятися в місцях травм та тертя без попереднього утворення міхура, як це буває при вульгарній або вегетуючій пухирчатці. Кірочки, які утворюються на ерозіях після еволюції міхурів пластинчасті, розміщуються шарами, якби поверхово. Дуже швидко процес розповсюджується на весь шкірний покров і набуває характеру ексфоліативної еритродермії. При листовидній пухирчатці на місцях міхурів, або ерозій майже ніколи не наступає повної регенерації тканин, тому що під засохлими кірками утворюються нові міхурі, деколи багаторазово на протязі місяців або років. Слизові оболонки уражаються рідко, набагато частімо рідне волосся на голові, нігті потовщуються, деформуються, стають тьмяними. Суб'єктивно відмічається свербіння, печія, болючість. Внаслідок приєднання до вмісту міхурів і секрету ерозії вторинної мікрофлори виникає різкий гнилісний запах, так званий специфічний запах хворих на пухирчатку. У дітей листовидна пухирчатка протікає більш важко ніж у дорослих. При довгопротікаючому захворюванні, без раціональної терапії, може ускладнюватися пневмонією, туберкульозом, наступати кахексія. Прогноз в більшості випадків несприятливий.

Себорейна або еритематозна пухирчатка (синдром Сеніра-Ашера) за клінічною картиною нагадує, як пухирчатку, так і червоний вовчак, або себорейний дерматит. Захворювання найчастіше починається з появи висипань на шкірі обличчя, особливо носа і щік у вигляді метелика (звідси і подібність до червоного вовчака). Висипання можуть локалізуватися і на шкірі спини, грудей, волосистої частини голови, тобто так званих «себорейних місцях». На еритематозному фоні появляються нашаровані тонкі, рихлі кірки жовтуватого кольору, що супроводжується процесом, який нагадує жирну себорею. Вогнища уражень можуть захоплювати значну поверхню І внаслідок наявності розлитої гіперемії і лущення нагадувати себорейний дерматит, або себорейну екзему з явищами імпетігенізації. Після відпадання кірко-лусочок оголюється ерозивна поверхня з уривками епідермісу по периферії. Деколи процес може починатися з появи дрібних, швидко регресуючих, симетрично розміщених міхурів, внаслідок еволюції яких утворюються жирні пластинчасті кірки. Симптом Нікольського при себорейній пухирчатці завжди позитивний і проявляється вже на самому початку захворювання. Загальний стан хворих добрий, захворювання протікає доброякісно і описані явища можуть чергуватися з періодами ремісії протягом багатьох місяців або років, однак в деяких випадках хвороба може трансформуватися в листовидну пухирчатку.

Діагноз пухирчатки виставляється на основі мономорфного характеру висипань міхурів, які швидко регресують з утворенням ерозій, відносно повільного розвитку хвороби і торпідності протікання, появи перших ознак ураження на сливових оболонках роту, позитивному симптомі Нікольського. Важливим для діагностики всіх форм пухирчатки є дослідження клітинного складу міхурів, або зіскобу з поверхні ерозій на виявлення клітин, пухирчатки (клітин Тцанка), а також порушення водно-сольового обміну (затримка в організмі іонів натрію та хлору). В диференціальному відношенні пухирчатка відрізняється від пемфігоїду доброякісним протіканням останнього, міхурі при якому більшої величини, і пружені, відсутній ріст ерозій по периферії і швидка їх епітелізація та відсутній позитивний симптом Нікольського.

Герпетиформний дерматоз Дюрінга відрізняється від пухирчатки насамперед поліморфізмом висипних елементів (еритема, міхурці, міхурі, вузлики, пухирі і багато вторинних елементів), тобто наявністю поліморфізму, схильністю елементів до групуван ня (утворення різних фігур: кілець, дуг, гірлянд), сильне свербіння і печія в місцях висипань, відсутність акантолізу і позитивного симптому Нікольського.

При поліморфній ексудативній еритемі, на відміну від пухирчатки початок захворювання як правило гострий, з порушенням загального самопочуття хворого і наявністю високої температури, недовготривале протікання (декілька днів. або тижнів), що закінчується виздоровленням. Міхурі при поліморфній ексудативній еритемі носять гострозапальний характер, оточені еритематозним вінчиком. Симптом Нікольського від'ємний.

Ряд терапевтичних препаратів (йод, бром, сульфаніламіди та ін.) може викликати медикаментозну алергію з появою міхурів на шкірі та слизових оболонках, які клінічне нагадують пухирчатку. Відрізняються міхурі при медикаментозному уражені шкіри зв'язком появи висипань з прийомом лікувальних засобів і наявністю інтенсивного свербіння і печії. Міхурі майже завжди оточені еритематозним вінчиком, крім них на уражених ділянках спостерігаються еритематозні плями І ур-гікарні елементи. Симптом Нікольського від'ємний.

Гістологічно при всіх типах пухирчатки спостерігаються явища акантолізу, тобто порушення нормального зв'язку між клітинами шипуватого шару епідермісу, внаслідок чого утворюються інтраепідермальні міхурі. Порожнина міхурів заповнена незначною кількістю фібрину, нейтрофілами та еозинофілами, окремими лімфоцитами. Особливо важливою ознакою є наявність дегенеративних клітин шипуватого шару (акантолітичні клітини). Акантолітичні клітини (клітини Тцанка) можна виявити і при забарвленні мазків одержаних з дна міхурів або ерозій шляхом зішкрябування. Ці клітини відрізняються від нормальних клітин шипуватого шару меншими розмірами, більшим. Інтенсивно зафарбованим ядром, в якому виявляються 2-3 ядерця. Цитоплазма різко базофільна, забарвлюється неоднорідно, навколо ядра вона має ясно голубу зону, по периферії інтенсивний синій колір. Часом зустрічаються багатоядерні клітини.

Сімейна пухирчатка Гужеро-Хейле-Хейле має гістологічно аналогічну картину як і при вульгарній пухирчатці.

При вегетуючій пухирчатці спостерігається розростання всіх шарів епідермісу, поява внутрішньоепідермальних абсцесів, які складаються з еозинофілів, в дермі папіломатоз.

У хворих на листовидну пухирчатку в окремих клітинах епідермісу розвивається балонуюча дегенерація в шипуватому шарі утворюються продовгуваті щілини,

Лікування пухирчатки до впровадження в медичну практику кортикостероїдів було або малоефективним, або взагалі не приносило терапевтичного ефекту. В більшості випадків хвороба закінчувалася летально. Загальна терапія пухирчатки зводилася до застосування великих доз аскорбінової та нікотинової кислот з метою стимуляції функції наднирників. Деякий ефект приносило кількаразове переливання крові від хворих, які знаходилися в стадії ремісії (латентний період). В основному ж тактика терапії зводилася до застосування препаратів стимулюючих загальну реактивність організму та місцевої симптоматичної терапії. З моменту введення глюкокортикоїдних гормонів в практику лікування пухирчатки прогноз став набагато більш сприятливим, ремісію захворювання вдається продовжити на декілька років, часом навіть до 10-15, застосовуючи впродовж довгого часу підтримуючі дози кортикостероїд них препаратів. Призначають глюкокортикоїди індивідуально «відтитровуючи», як початкові так і мінімальні підтримуючі дози. Лікування починають з ударних доз підбираючи концентрацію глюкокортикоідів при якій вдається досягнута стабілізації процесу (припинення появи нових міхурів, початок епіталізації ерозій). Як правило початкова доза кортикостероїдних гормонів становить 8-16 таблеток (преднізолону, або метіпреду 40-80мг, триамсинолону 32-64мг дексаметазону 5-10 мг). При слабо вираженому ефекті дозу кортикостероїдів збільшують до повної стабілізації процесу. Призначати глюкокортикоїди слід в першій половині дня, враховуючи добовий ритм продукції їх корою наднирників. О 8-й годині ранку призначають 60% загальної дози препарату, о 12-й 30% і о 15-й – 10 %. Ранішню дозу кортикостероїду можна можна замінити ін’єкційним. При заміні одного виду глюкокортикоїдів іншим призначають аналогічну к-ть таблеток. При досягненні терапевтичного ефекту через 2-3 гижні дозу кортикостероїдних препаратів починаюгь поступово знижати по 1/4 - 1/2 таблетки й 5 день і впиняються на підтримуючій дозі (преднізолону 5-10 мг, трнамсінолону 4-8мг, дексаметазопу 1-2мг). Посгупове зниження доз стероїдних гормонів проводять для уникнення «симптому відміни», який може викликати Спалахи хвороби. Повної відміни глюкокортикощів, як правило, досягнути не вдається і хворий повинен приймати пітримуючу дозу на протязі багатьох років. Для лікування пухирчатки можна застосовувати АКТГ, цинк фосфат. Добову дозу від 10 до 50од. вводять внутрішньом'язево 1 раз в день, всього на курс 1000-1500 одиниць. В подальшому переходять на застосування підтримуючих доз глюкокортикоїдів. В зв'язку з тим, що призначення гормональної терапії приводить до порушення водно сольового обміну та білкового, паралельно з проведенням кортикостероїдного лікування слід застосовувати препарати Са (глюконат кальцію по 0,5-3 рази в день, хлористий кальцій 10% розчин 3 рази в'день), калію (оротат калію по 0,5-3 рази в день, хлорид калію по 0,5-3 рази в день, панангін по 1 драже З рази в день). Для стимуляції синтезу гаюкокортикоЇдів корою наднирників необхідно призначати аскорбінову кислоту по 0,5-3 рази в день. З метою нормалізації білкового обміну хворі на пухирчатку повинні періодично одержувати курси анаболічних гормонів (неробол по 0,005-2 рази в день, ретаболіл внутрішньом'язево по 0,05 в олійному розчині і раз в день на протязі 2-3 тижнів та ін.).

Довготривале вживання кортикостероїдних гормонів може привести до побічних ускладнень, таких як еяфоричний стан, «місяцеподібне обличчя», «бича шия», внаслідок відкладення жирів в цих ділянках, гіпертонічні кризи, загострення виразкової хвороби шлунку та 12-ти палої кишки, стероїдний діабет. Для попередження цих ускладнень і застосування заходів боротьби з ними необхідно регулярно (2-3рази в день) вимірювати артеріальний тиск (при необхідності призначати гіпотензивні засоби), рівень цукру в крові 2 рази в тиждень, (при необхідності призначати ін'єкції інсуліну у відповідних дозах), проводити не менше одного разу в тиждень аналіз калу на скриту кров.

Дієта хворих на пухирчатку повинна бути багатою на білки, вітаміни. Необхідно різко обмежити поступлення в організм кухонної солі (вживання печених яблук, картоплі. В останній час для лікування хворих на пухирчатку застосовують антиметаболіти. Найчастіше призначають метотрексат по 25мг на добу на протязі 5 днів. Перерви між курсами 2-3 тижні.

Зовнішнє лікування пухирчатки полягає в проколюванні міхурів і усуненню їх вмісту за допомогою стерильного тампону. Кірки розм'ягчують соняшниковою олією. На ерозивні поверхні наносять мазь з антибіотиками і кортикостероїдами (ріванолову, геліоміцинову, оксикорт та ін.). Можна змазувати ерозивні поверхні розчином Кастеляні (фукорцином), на слизових рогової порожнини \% розчином анілінових барвників, розчином Люголя.

При вегетаціях призначають Лоринден "С".

Герпетиформний дерматоз Дюрінга - хронічне рецидивуюче захворювання, яке зустрічається відносно рідко. Хворіють як дорослі так і діти, але найчастіше хвороба зустрічається у людей у віці 20-30 років. Етіологія і патогенез дерматозу Дюрінга вивчені недостатньо. Більшість дослідників визнають, що етіологічним фактором виникнення хвороби є фільтруючий ультравірус. Деякі дерматологи схильні вважати, що природа герпетиформного дерматозу є алергічного характеру при сенсибілізації ендогенними алергенами.

Висипання при дерматозі Дюрінга на відміну від пухирчатки носять поліморфний характер. На рожево-червоному еритематозному фоні появляються міхурці, міхурі, величиноюдо фасолі, папули, папул овезікули. Елементи розміщуються герпетиформно (звідки і назва захворювання), утворюючи різноманітні фігури у вигляді кілець, дуг, гірлянд. По периферії вогнищ висипань часто появляються уртікарні елементи (пухирі). Міхурі досить напружені, через деякий час тріскають, на їх місці утворюються ерозії.

Секрет міхурів зсихається і на поверхні ерозій утворюються кірки, після відпадання яких залишаються гіперхромні плями, дуже рідко незначна атрофія шкіри.

Уражаються ділянки шкіри на тулубі, кінцівках, сідницях, рідше волосистій частині голови. Необхідно вказати, що на відміну від хворих на пухирчатку при дерматозі Дюрінга (за винятком дітей) слизові ротової порожнини уражуються дуже рідко. Висипання ніколи не локалізується на долонях і підошвах.

Хворі на герпетиформний дерматоз суб'єктивно відчувають дуже інтенсивне свербіння, часом болі в суглобах, появі висипань може передувати погіршення загального самопочуття. Особливо часто ці явища спостерігаються у дітей, причому температура у них може підвищуватися до 38-40°С. Загострення хвороби триває в середньому 2-3 тижні, після чого, особливо при раціональному лікуванні наступає ремісія. Спалахи хвороби можуть багаторазово повторюватися.

Виділяють дві клінічні різновидності захворювання

- ведикоміхурну при якій на злегка набряклій гіперемованій шкірі тулуба, стегон появляються прозорі напружені міхурі величиною до горіха

- дрібноміхурцеву при якій на яскраво червоному фоні виникають герпетиформно розміщені міхурці і папуловезікули, величиною в зерно проса. При цій формі висипання в основному локалізуються на шкірі обличчя, верхніх та нижніх кінцівок, пахових та пахвинних складок.

Діагноз герпетиформного дерматозу Дюрінга виставляється на основі наявності інтенсивного свербіння, поліморфізму висипань. Їх герпетиформного розміщення, відсутності позитивного симптому Нікольського і виявлення акантолітичних клітин у зіскобах з дна міхура або ерозії. Важливим для підтвердження діагнозу дерматозу Дюрінга є застосування додаткового методу обстеження проби йодистим калієм. Пробу можна провести двома способами: епікутанним тестом і провокаційним методом. Епікутанний тест полягає в тому, що після накладання на 24 години мазі з 50% йодидом калію (обов'язково приготовленої на ланоліні, тому, що вазелін адсорбує йодистий калій) на видимо не уражену шкіру, появляється почервоніння або міхур в місці проби. Провокаційну пробу проводять за допомогою прийому хворим 0,5 г йодиду калію перорально (5-10% розчину), що викликає загострення захворювання з появою нових висипань. У хворих на дерматоз Дюрінга в крові і вмісті міхурів виявляється еозинофілія (до 30-60%')

що теж може бути використане для підтвердження діагнозу. В останній час ряд зарубіжних авторів для діагностики дерматозу Дюрінга рекомендують застосовувати терапію з діаміно-діфеніл сульфоном (ДДС), який. при даній хворобі викликає швидку ремісію.

Гістологічне при герпетиформному дерматозі Дюрияга спостерігається набряк сосочкового шару дерми, незначне розширення в ньому судин з периваскулярним інфільтратом, який складається з полі морф неядерних лейкоцитів, в основному еозинофілів. Епідерміс місцями потовщений за рахунок гранульозу. Міхурі розміщуються на різній глибині мальпігіевого шару, але в основному під усіма шарами епідермісу (субепідермально). В порожнинах серозний ексудат з вмістом поліморфноядерних лейкоцитів, в основному еозинофілів. При проведенні імунофлюорисцентного. Дослідження (непряма імунофлуорисценція по Кумбсу) виявляються флюореспіюючі антитіла, прикріплені на дні міхура до базальної мембрани. Загальноприйнято, що найкращий терапевтичний ефект отримується при лікуванні хворих на дерматит Дюрінга 4-4 діаміно-діфеніл сульфоном (ДЦС). Як ми вже

вказували пробну терапію ДДС можна застосовувати навіть для діагностики герпетиформного дерматозу. ДДС призначають в залежності від важкості процесу в дозах від 0,01 до 0,1 г 2 рази в день циклами по 5-7 днів з трьохденними перервами. Всього курс лікування повинен тривати 1-2 місяці (5-6 циклів). Застосовують також сульфаніламідні препарати (норсульфазол, сульфадимезин) у великих дозах (3-бг в день). У важких, резистентних до терапії. випадках, проводять гормонотерапію глюкокортикоїдами по 3-4 таблетки в день (преднізолон 15-20мг, триамсінолон 12-16мг, дексаметазон 2-3мг). При необхідності дози кортикостероїдів збільшують до одержання терапевтичного ефекту, після чого починають понижувати до підтримуючих (див. лікування пухирчатки). Можна застосовувати АСТД внугрішньом'язево до 10-20 одиниць АКТГ цинк фосфату) щоденно на протязі 3-4 тижнів. Деякі автори рекомендують проводити лікування бромистим хініном по 0,5г 3-4 рази в день на протязі 10-20 днів з перервою 8-10 днів, після чого курс знову повторюють. Необхідно вказати, що всі наявні на сьогоднішній день методи лікування рідко приводять до повного вилікування і дають лише тимчасову ремісію.

Місцеве лікування полягає в зрізуванні міхурів і наступним змазуванням ерозій розчином Кастеляні, або спиртовими розчинами анілінових барвників.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 753 | Нарушение авторских прав