АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Неспецифічний виразковий коліт

НВК розглядають як дифузну запальне захворювання, при якому первинно пошкоджується слизова оболонка прямої кишки з подальшим розповсюдженням процесу у проксимальному напрямку. Ці зміни супроводжуються як порушення функції товстої кишки (колітичний синдром), так і позакишковими проявами хвороби. В рік реєструється 6-8 нових випадків захворювання на неспецифічний виразковий коліт (НВК) на 100 тис. населення. З врахуванням тривалості життя кількість хворих на НВК становить приблизно 60-70 на 100 тис. населення.

Класифікація. В залежності від розповсюддження розрізняють наступні типи уражень: сегментарний (проктит, проктосигмоідит), лівобічний, субтотальний, тотальний. Виділяють наступні форми хвороби: блискавичну, гостру, хронічно-рецидивуючу, хронічно-безперервну (прогресуючу). Ступінь активності запалення слизової оболонки може бути мінімальним, помірним і значним. Є три ступені тяжкості НВК: легкий, середній та тяжкий.

Ускладнення НВК поділяють на дві групи: місцеві та системні. До місцевих відносять токсичну дилятацію товстої кишки, перфорацію кишки, перитоніт, профузну кишкову кровотечу, стиктури, псевдоколіти і рак кишки. До системних: артрити, вузлову ерітему, гангренозну піодермію, іридоцикліти і кон’юктивіти, стоматити, гепатити, холангіти, затримку росту та розвитку (у дітей).

НВК є ідіопатичною хворобою. Факторами ризику є генетичні розлади (спадковість), інфекція (персистенція вірусів, зокрема цитомегаловірусів), зміни в імунному апараті товстої кишки, фактори навколишнього середовища, харчова алергія, психогенні травми.

Гіпотези НВК

Діагностика. Основний прояв хвороби – колітичний синдром, який супроводжується діареєю та патологічними домішками в стільці (слиз, гній, кров). Тяжкість коліту корелює з кількістю дефекацій в добу:

- до шести разів – легка;

- 6-12 разів – середня;

- більше 12 разів – тяжка.

Форма перебігу хвороби залежить від тривалості періодів загострення та ремісії:

- гостра - виникає тяжкий тотальний коліт, який триває менше шести місяців;

- хронічно-рецидивуюча – загострення тривають до 6 місяців, а ремісії – не менше 4 місяців;

- хронічно-безперервна (прогресуюча) – загострення більше 6 місяців, а ремісії – менше 4 місяців.

Об'єктивний огляд хворого, пальпація черевної стінки є малоінформативними для діагностики, однак є важливими для визначення тяжкості загального стану хворого, ускладнень і позакишкових проявів хвороби.

При встановленні діагнозу найперше слід виключити специфічну природу коліту – провести бактеріологічні дослідження). Діагностика НВК обов’язково включає ректороманоскопію, фіброколоноскопію з біопсією та іригоскопію. Морфологічні зміни у слизовій оболонці товстої кишки залежать від тяжкості хвороби:

- легкий ступінь – ендоскопічно виявляється почервоніння, набряк слизової оболонки, “розмитий” судинний рисунок, незначна контактна кровотеча. Рентгенологічно – зубчастість і подвоєння контуру кишки, нерівномірність чи втрата гаустрації, сегментарне (частіше лівобічне) ураження;

- середній ступінь – ендоскопічно виявляється гіперемія, набряк слизової оболонки, ерозії і виразки, контактна кровоточивість, в просвіті кишки багато слизу, плівок фібрину, наявні запальні поліпи. Рентгенологічно – відсутність гаустр на значній ділянці кишки, випрямленість та вкорочення її контуру;

- тяжкий ступінь – ендоскопічно спостерігаються численні виразки, які зливаються, запальні поліпи, в просвіті кишки значна кількість гною, крові і слизу. Рентгенологічно – відсутність гаустр, численні дефекти наповнення, звуження і вкорочення кишки, зміщення сліпої кишки до печінкового кута, роздуті петлі термінального відділу тонкого кишківника.

Диференційний діагноз проводиться з специфічними колітами, хворобою Крона, ішемічним колітом, променевим колітом, колагенозами, колоректальним раком.

Лікування. Абсолютні покази до операції: гострі (блискавичні) форми хвороби, токсична дилятація кишки, перфорація, перитоніт, профузна кровотеча, кишкова непрохідність, малігнізація. Відносні покази: перехід хронічно-рецидивуючої форми у хронічно-безперервну, тотальне ураження товстої кишки, псевдополіпоз, позакишкові прояви хвороби, затримка росту та розвитку у дітей.

Радикальним втручанням є колопроктектомія з виведенням постійної ілеостоми. При мінімальних морфологічних змінах у прямій кишці можлива колектомія, демукозація прямої кишки з ілеоанальним ендоректальним анастомозом. У виснажених хворих, при гострих формах, дефіциті ваги більше 20 % можливі двохетапні операції: першим етапом виконують субтотальну колектомію, ілеостомію, дистальна сигмостомію, другим – колопрокектомію.

Консервативне лікування залежить від тяжкості хвороби:

Хвороба Крона відноситься до гранульоматозних колітів. Основним морфологічним субстратом її є імунна гранульома, яка формується на основі реакції гіперчутливості сповільненого типу. Щороку реєструється 6-8 нових випадків на 100 тис. населення.

В залежності від розповсюдження розрізняють:

- сегментарне ураження (будь-який сегмент шлунково-кишкового тракту);

- правобічне;

- лівобічне;

- субтотальне;

- тотальне.

До ускладнень хвороби Крона відносять:

- місцеві: інфільтрати (псевдозапальні пухлини) та абсцеси, внутрішні міжкишкові, ректовагінальні, ректовезикальні нориці, зовнішні нориці, стриктури, злоякісні пухлини.

- позакишкові: (за аналогією з НВК).

Основний прояв хвороби – колітичний синдром, який нічим не відрізняється від такого ж при НВК. При відсутності колітичного синдрому хворий може звернутися до лікаря у зв'язку з усклад-неннями хвороби Крона.

Діагностика базується на даних іригоскопії, фіброколоноскопії з біопсією.

Різниця у клінічних та морфологічних проявах НВК та хвороби Крона

Абсолютні покази до операції:

- гострі форми хвороби;

- перфорація кишки, перитоніт;

- профузна кишкова кровотеча;

- стриктури, що призвели до кишкової непрохідності;

- абсцеси, псевдопухлини черевної порожнини;

- нориці.

Відносні покази до операції:

- прогресивний перебіг хвороби;

- резистентність до консервативного лікування;

- значні зміни у прямій кишці та промежині (тріщини, нориці та ін.);

- позакишкові прояви хвороби.

Види операцій:

- при тотальному ураженні товстої кишки – колопроктектомія;

- при відсутності змін у прямій кишці – колектомія, ілеоректальний анастомоз;.

- при правобічному ураженні – правобічна геміколектомія з ілеотрансверзоанастомозом.

- при лівобічному ураженні – колектомія, іноді – лівобічна геміколектомія.

- не припустимі пластичні конструкції типу тазового резервуару, ілеостоми-резервуару.

Консервативне лікування таке ж саме, як і при НВК.

Родинний поліпоз товстої кишки — рідкісна хвороба, за якої в товстій кишці утворюється понад 100 аденоматозних поліпів. Захворювання успадковується автосомно-домінантно; у нечисленних хворих із необтяженим сімейним анамнезом його вважають проявом спонтанної мутації. Молекулярно-генетичні дослідження виявили мутацію гена аденоматозного поліпозу товстої кишки (АРС), розміщеного на довгому коліні 5 хромосоми в локусах 5q21_q22. Спадкові поліпози закладені вже в генах батьків, формуються поступово в дитячому віці, а проявляються в другій, третій чи навіть четвертій декадах життя. Сімейний поліпоз становить 0,1% усіх випадків колоректального раку. Поліпи розвиваються у віці 10–30 років. Якщо не проведено профілактичної операції, то до 40–45 років з’являється 100 % ризик розвитку колоректального раку в разі малігнізації одного або кількох поліпів. Є багато класифікацій поліпозів травного каналу. Синдроми поліпозів кишечнику поєднують схильність до пухлин, пігментацію шкіри, гіпермобільність суглобів, гіпереластичність шкіри, пролабацію клапанів серця з порушенням ритму, нейроендокринні дисфункції.

Поліпоз проявляється рецидивними проносами з кров’ю або, за локалізації поліпів у прямій кишці, зі слизом. Вторинно виникає залізодефіцитна анемія. Зрідка поліпи розміщуються в дні, тілі шлунка та дванадцятипалій кишці, термінальному відділі тонкої кишки. Розміщення поліпів у сосочку дванадцятипалої кишки можуть викликати обструкцію протоки підшлункової залози, що призведе до панкреатиту. Остеоми знаходять на черепі і нижній щелепі. Стоматологічні розлади проявляються непрорізаними зубами, відсутністю одного і більше зубів, додатковими зубами, кістами. Спостерігаються природжені ураження пігментного епітелію сітківки. Епідермоїдні кісти та фіброми можуть локалізуватися на будь-якій частині тіла, зокрема на обличчі, їх виявляють у 5% хворих на дифузний сімейний поліпоз. Не повністю вивчено зв’язок з аденомами надниркових залоз та гіпофіза. Із сімейним аденоматозним поліпозом пов’язані позакишкові злоякісні пухлини: рак шлунка, періампулярний рак, аденокарцинома дванадцятипалої кишки, аденокарцинома підшлункової залози, рак жовчних проток, рак тонкої кишки, аденокарцинома надниркових залоз, щитоподібної залози, медулобластома, остеогенна саркома, гепатобластома. Поліпози кишечнику потрібно підозрювати щоразу за кишкової кровотечі, рецидивних диспепсій, особливо за наявності домішок крові чи слизу. Нині для скринінгового обстеження пацієнтів із групи ризику за сімейним аденоматозним поліпозом застосовують молекулярний генетичний метод. Рестриктивний аналіз генетичного матеріалу може з точністю до 95–99 % визначити наявність захворювання і ймовірність його виникнення у родичів пацієнта. Офтальмоскопія може виявити природжену гіпертрофію пігментного епітелію сітківки вже у віці трьох місяців, що з імовірністю 97 % свідчить про розвиток сімейного аденоматозного поліпозу.

Для дифузного поліпозу характерним є розвиток великої кількості (до кількох тисяч) аденом на слизовій товстої кишки. Генетичні дослідження свідчать про те, що причиною розвитку захворювання є супресія гена, розташованою в довгому плечі 5-ї хромосоми і відповідального за пригнічення розвитку пухлин товстої кишки. Захворювання є спадковим в першому поколінні за принципом домінантного гена незалежно від статі.

Клінічними проявами дифузного поліпозу є часті нападопоподібні болі у животі, рідкий стілець з великою кількістю слизу та крові, втрата маси тіла, загальну слабкість, анемію. Інколи поліпи великих розмірів можуть випадати через вихідник. При появі захворювання у молодому віці діти відстають у рості та загальному розвитку, пізніше розвиваються вторинні статеві ознаки. Характерним є зміни нігтів у вигляді шкелець годинника на пальцях рук і ніг у формі барабанних паличок. Частота малігнізації при дифузному поліпозі сягає 70-100%, тобто він є облігатним передраком.

Ендоскопічна картина поліпів при різних ступенях його розвитку різна:

Так при міліарному поліпозі– на слизовій облонці виявляються округлі, розового кольору утворення 0,3-0,5 см в діаметрі,розташовані щільно один до одного, так що вільна слизова оболонка між ними відсутня.

При аденоматозному поліпозі - виявляється скупченням невеличких та більш великих (до 1 см в діаметрі)поліпів на складках слизової оболонки, де- які з яких мають ніжку. Всі поліпи блідорожевого кольору.

При аденопапіломатозному поліпозі – виявлені різнокаліберні поліпи. Серед невеликих блідо-рожевих знаходяться більш великі утворення яскраво червоного або вишневого кольору, неправильної форми, з розрихленнями, досить часто з дольчатою поверхністю. Поліпи можуть бути на ніжках та на широкій основі.

Слід виділити і спадкові синдроми поліпозу:

Синдром Пейтц-Егерса - характеризується поєднанням множинних поліпів товстої кишки, тонкої кишки та шлунку з різноманітною пігментацією шкіри:на кінцівках, обличчі, губ, слизової оболонки рота та кон`юнктив. У хворих відмічається виснаження, анемія, відставання у розвитку. Захворювання передається за спадщиною. Нерідко синдром проявляється інвагінаційною непрохідністю кишечника.

Синдром Гарднера - спадкове захворювання, яке характеризується дифузним поліпозом товстої кишки у поєднанні з множинними аномаліями розвитку сполученої тканини (остеоми черепу, атероми, дермоїдні кісти, десмоідні пухлини, фіброми).

Синдром Тюрке - поліпоз товстої кишки, поєднені з пухлинами центральної нервової ситеми.

Синдром Кронкайта-Кенада - рідке поєднання поліпів кишечника з алопецією, гіперпігментацією та відсутністю нігтів.

Синдром Олдфілда –аденоматоз товстої кишки в поєднанні з пухлинами наднирників, щитовидної залози та кистоми сальних залоз.

Лікування:

При дифузному поліпозі єдиним реальним шансом на рятування життя хворого є своєчасне проведення радикального хірургічного лікування, яке передбачає виконання: 1/ колонопроктектомії з моноілеостомією – при тотальному ураженні поліпами всіх відділів товстої кишки у поєднанні з раковою пухлиною нижньоампулярного відділу прямої кишки; 2/ субтотальної колектомії з демукозацією слизової оболонки прямої кишки та утворенням ендоректального ілеоанального анастомозу – якщо немає ендоскопічних та гістологічних ознак злоякісного переродження поліпів; 3/ колектомії з черевоанальною резекцією прямой кишки та утворенням резервуарного ілеоанального анастомозу – якщо дифузний поліпоз поєднується з раковою пухлиною прямої кишки, яка розташована на на 5-7 см вище вихідника чи пухлини немає, але весь ампулярний відділ прямої кишки вражений поліпами; 4/ субтотальної колектомії з формуванням ілеоректального анастомозу – якщо у прямій кишці поліпів немає чи поодинокі поліпи видалені, але є тотальне ураження поліпами всіх відділів ободової кишки.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 484 | Нарушение авторских прав