I. ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА)
Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) — недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом.
Если функция коры надпочечников снижается вследствие первичного патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне — это вторичная надпочечниковая недостаточность.
Этиология
Хроническую недостаточность коры надпочечников вызывают следующие причины:
1. Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (в 50-60% случаев). Она обусловлена продукцией антител класса IgM к коре надпочечников. Возможно появление антител к рецепторам кортикотропина. Достаточно часто у таких больных обнаруживаются антитела к антигенам щитовидной железы, яичников, паращитовидных желез, островков Лангерганса. Соответственно в клинике появляются симптомы поражения этих желез (полиэндокринный аутоиммунный синдром Шмидта). При первичной идиопатической атрофии коры надпочечников в них отмечается выраженная лимфоидная инфильтрация, увеличение фиброзной ткани и одновременно атрофия клеток коры. При этой форме надпочечниковой недостаточности часто наблюдаются антигены HLA B8 и DR3, предполагается генетическая предрасположенность к образованию антител к надпочечникам.
2. Туберкулезное поражение надпочечников все еще остается частой причиной болезни Аддисона. Это обычно вторичный фиброзно-кавернозный туберкулезный процесс с тотальным разрушением обоих надпочечников, с последующим их казеозом и кальцификацией. Туберкулезная инфекция заносится в надпочечники гематогенно (из легких, урогенитальной сферы, почек, костей), но иногда туберкулез надпочечников является первичной локализацией процесса.
3. Достаточно редкой причиной хронической недостаточности коры надпочечников является их поражение при гемохроматозе, склеродермии, кокцидиомикозе, бластомикозе, сифилисе, бруцеллезе.
На долю этих заболеваний приходится приблизительно 10% всех случаев надпочечниковой недостаточности.
4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая их инфильтрация.
5. Адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга).
6. Лечение цитостатиками (развивается токсическое поражение надпочечников).
7. Длительная глюкокортикоидная терапия вызывает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены.
8. Некроз надпочечников при СПИДе.
Патогенез
Клинические симптомы болезни Аддисона появляются тогда, когда разрушены 95% надпочечниковой коры. Патогенез симптомов связан с выпадением продукции глюкокортикоидов и альдостерона. Поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников.
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 329 | Нарушение авторских прав
1 | 2 |
|