АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Печёночная желтуха (паренхиматозная)

Происхождение этого вида Желтуха связано с инфекционным (вирусный гепатит) и токсическим поражением печени (отравления химический веществами, непереносимость лекарств и так далее). Печёночная Желтуха наблюдается также при циррозах печени, некоторых паразитарных заболеваниях, острых и хронический инфекциях и другие К печёночным Желтуха относят также некоторые особые формы поражения печени, например, холангиолитические (холестатические) гепатиты.

Разнообразные расстройства образования и выделения билирубина обусловлены возникновением сообщений между желчными путями, кровеносными и лимф, сосудами, повреждением стенки мелких желчных ходов и образованием тромбов, создающих внутрипечёночные препятствия прохождению желчи, чему способствует также воспалительный отёк перипортальных пространств.

При печёночной Желтуха (цветной таблица, ст. 176, рисунок 2) желтушность лимонного или красноватого оттенка; в сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина до 20 миллиграмм% и выше. В моче появляется билирубин и желчные кислоты ещё до видимой Желтуха, а затем их количество нарастает. Полное обесцвечивание кала наблюдается редко. С самого начала заболевания, помимо пигментной, нарушаются и другие функции печени.

Наиболее типичным клинический, проявлением печёночной Желтуха является Желтуха при болезни Боткина (смотри полный свод знаний Гепатит вирусный).

Дифференциальный диагноз при Желтуха любой гепатобилиарной патологии представляет значительные трудности и складывается из следующих основных этапов: 1) установление симптома Желтуха с исключением псевдо-желтухи; 2) определение патогенетического варианта Желтуха (гемолитическая, печёночная, подпечёночная) на основе совокупности данных клинический, и лабораторно-инструментального обследования больного; 3) установление нозологический диагноза с его обоснованием и решением вопроса о консервативном или хирургическом лечении. Практически важно дифференцировать основные патогенетические варианты Желтуха Важнейшие дифференциально-диагностические признаки приведены в таблице 1.

Лечение

С расширением знаний патогенеза различных типов Желтуха стало возможным во многих случаях проводить их этиологического терапию, дополняющую лечебный мероприятия, направленные на ликвидацию заболевания, симптомом которого является Желтуха

Больных с Желтуха следует возможно быстрее госпитализировать с целью окончательного выяснения диагноза, создания соответствующего режима и проведения лечения. Назначают постельный режим и, как правило, дробное диетическое питание с ограничением жиров и достаточным количеством углеводов и витаминов. Учитывая склонность к кровотечениям, больным назначают витамин

К, викасол, аскорбиновую к-ту, витамины группы В, внутривенное введение хлорида кальция. При тяжёлых формах Желтуха рекомендуется внутривенное введение глюкозы, иногда в сочетании с подкожными инъекциями инсулина. Полезно обильное питье, особенно минеральных вод (боржом, ессентуки № 4, № 17 и другие). Широко применяют желчегонные средства (холосас, дехолин и другие), а при наличии инфекции в желчных путях — антибиотики. В некоторых случаях производят дуоденальное зондирование (смотри полный свод знаний), что способствует отделению желчи и дренированию желчных путей. С целью облегчения зуда (чаще при механической Желтуха) назначают тёплые ванны с добавлением уксуса, соды, карболовой к-ты, обтирания слабым раствором карболовой кислоты, камфорным спиртом; внутрь — препараты брома, атропин, пилокарпин.

Желтуха у детей

У детей Желтуха бывает чаще, чем у взрослых, отмечается часто у новорожденных.

В связи с особенностями билирубинового обмена у детей, особенностями развития заболеваний, сопровождающихся Желтуха, последние делят на четыре типа: 1) конъюгационная; 2) гемолитическая; 3) печёночная; 4) механическая.

Коньюгационная желтуха обусловлена нарушением процессов связывания билирубина. При этой форме отмечается недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы, с помощью которой осуществляется превращение непрямого (свободного) билирубина в прямой, в результате чего в крови ребенка происходит накопление непрямого билирубина при отсутствии усиленного гемолиза. Эта Желтуха характеризуется отсутствием увеличения печени н селезёнки, нормальным содержанием в крови эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов. К этой форме относятся: физиол. Желтуха, желтуха недоношенных, транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, врождённая негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных с ядерной Желтуха (прокрашивание ядер головного мозга), конституциональная печёночная дисфункция юношеская и взрослых (синдром Жильбера—Мейленграхта).

Физиологическая желтуха (физиол. гипербилирубинемия) развивается у большинства младенцев не ранее 36 часов жизни, чаще на 3-й день, сначала выявляется на лице, затем на туловище, конечностях, конъюнктиве и слизистых оболочках. На 4—6-й день количество билирубина в крови достигает 8—14 миллиграмм%, после чего содержание его начинает постепенно снижаться. Желтушность теряет интенсивность и исчезает в конце первой — начале второй недели. Общее состояние ребёнка при физиологический. Желтуха не нарушается, лечения не требуется. Лишь при выраженной Желтуха рекомендуется внутривенное вливание 5—10% раствора глюкозы, в редких случаях — плазмы.

Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, выражена более резко и держится длительно. Уровень билирубина в крови достигает максимума на 5—6-й день. Длительность желтухи до 4—5 недель. Имеются сведения, что при концентрации в крови билирубина 9,5— 12 миллиграмм% возможно поражение мозга, хотя при концентрации, превышающей 15 миллиграмм%, его может не быть. Это зависит от характера распределения свободного билирубина в организме и от его активности при проникновении через сосудистую стенку. Выраженность гипербилирубинемии у недоношенных не зависит от веса при рождении, но находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия патологии у матери во время беременности. Токсичность билирубина зависит от билирубинсвязывающей способности крови (чем она ниже, тем при более низкой концентрации билирубина она проявляется), к-рая определяется уровнем белка плазмы крови у недоношенных новорожденных. Резко выраженная Желтуха у недоношенных требует активного лечения с применением фенобарбитала (0,005 грамм на 1 килограмм веса в сутки), светолечения (лампы дневного света), а при скорости накопления непрямого билирубина более чем 0,05 миллиграмм% в час и низкой билирубинсвязывающей способности плазмы показано обменное переливание крови.

Транзиторная негомолитическая гипербилирубинемия ново рождённых является следствием того, что сыворотка крови матерей таких детей обладает ингибиторным действием на систему глюкуронилтрансферазы в связи с высоким содержанием эстрогенов. В тяжёлых случаях транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия может начаться в 1 — 2-е суток после рождения, что вызывает подозрение на гемолитическую болезнь новорожденных. Лечение: материнское молоко заменяют донорским, внутривенно вливают 5—10% раствор глюкозы; 5% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой назначается также энтерально. При резко выраженной гипербилирубинемии, сопровождающейся накоплением непрямого билирубина более чем 0,3 миллиграмм% за час, показано заменное переливание крови для предупреждения развития церебральных осложнений (билирубиновой энцефалопатии).

Врождённая негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой (синдром Криглера—Найяра) впервые описана в 1952 год Криглером и Найяром (J. F. Crigler, V. A. Najjar) под названием врождённой семейной негемолитической Желтуха (смотри полный свод знаний Гепатозы). При этой наследственной, сравнительно редкой энзимопатии имеется дефицит фермента глюкуронилтрансферазы. Желтуха появляется в 1—3-и суток жизни в связи с повышением содержания в крови непрямого билирубина до 12— 45 миллиграмм%; повышенный уровень его сохраняется всю жизнь. Повышенного гемолиза эритроцитов нет. Желчь лишена конъюгированного (прямого) билирубина, функциональные пробы печени нормальны. При биопсии печени изменений не выявляется. У родителей таких больных Желтуха не наблюдалась, однако при обследовании у них отмечена сниженная способность к конъюгации глюкуронидов (смотри полный свод знаний) по сравнению с контролем. В связи с интенсивным накоплением непрямого билирубина у большинства детей развивается ядерная Желтуха Они часто погибают в грудном возрасте; в некоторых случаях неврологический нарушения развиваются в 3—5-летнем возрасте.)

Конституциональная печёночная дисфункция юношеская и взрослых (синдром Жильбера — Мейленграхта) впервые описана Жильбером (N. A. Gilbert) в 1901 год под названием «холемия простая семейная». Причиной Желтуха, по мнению одних авторов, является нарушение захвата билирубина печёночной клеткой; по мнению других — нарушением конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, что обусловлено наследственной неполноценностью глюкуронилтрансферазной системы.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу.

Клинически заболевание характеризуется Желтуха, меняющейся по интенсивности, временами полностью исчезающей. И, связана с накоплением в крови непрямого билирубина, уровень которого в крови колеблется от 5 до 8 миллиграмм%.

Начало появления желтухи значительно варьирует, начиная от периода новорожденности и до 10 летнего возраста. Желтуха сопровождается нарушениями со стороны желудочно-кишечные тракта: тошнотой, болезненностью в правой верхней половине живота, чувством полноты в желудке. Появление и усиление Желтуха у детей старшего возраста нередко отмечается после физических перегрузки, эмоционального напряжения, приёма некоторых лекарств (преднизолона, тетрациклинический, сульфаниламидов), при присоединении интеркуррентных заболеваний — ангины, острой респираторной инфекции и другие Признаков усиленного гемолиза при синдроме Жильбера—Мейленграхта не отмечено.

Размеры печени и селезёнки в пределах нормы. Окраска кала и мочи нормальная.

Лечение: в фазе усиления Желтуха назначают щадящую диету с ограничением жиров. Рекомендуется уменьшение физических нагрузки.

Прогноз заболевания благоприятный.

Гемолитическая желтуха связана с усиленным гемолизом эритроцитов, наступающим под влиянием антител матери при изоиммунизации, при дефиците или врождённой недостаточной активности глюкозо-6фосфатдегидрогеназы эритроцитов, а также при нарушении структуры эритроцита или структуры гемоглобина. Отмечается накопление в крови свободного билирубина, нормохромная анемия гиперрегенераторного характера, увеличение печени и селезёнки. К этому типу Желтуха относятся: Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, связанная с несовместимостью крови матери и плода; Желтуха при дефиците ферментных систем эритроцита; гемоглобинозы. Лечение проводится с учётом этиологического фактора, вызвавшего усиление гемолиза, и направлено на предупреждение резкого накопления непрямого билирубина, который при высокой концентрации может вызвать поражение центральная нервная система с последующим отставанием ребёнка в физических и психическом развитии.

Печёночная желтуха, обусловленная поражением паренхимы печени. Причиной поражения являются различные заболевания, вызываемые бактериями, вирусами, простейшими и другие

В случаях Желтуха, связанной с гепатитом новорожденных, в крови может повышаться как непрямой, так и прямой билирубин. Если при этом уровень общего билирубина превышает 3—5 миллиграмм%, то независимо от этиологического фактора, явившегося причиной гепатита, устанавливается приблизительно постоянное соотношение между обеими формами билирубина, причём уровень непрямого билирубина иногда может даже несколько преобладать. Поражение паренхимы печени особенно неблагоприятно для новорожденных в связи с лабильностью обмена билирубина. Печёночная Желтуха характеризуется накоплением в крови непрямого и прямого билирубина, окрашиванием кожи и слизистых оболочек в жёлтый цвет с зеленоватым оттенком, увеличением печени. При нарастании в крови уровня прямого билирубина стул становится слабоокрашенным, светлым, моча интенсивно окрашивает пелёнки в жёлтый цвет. В крови отмечается повышение активности ферментов — альдолазы, трансаминазы, урокиназы. На 1 — 2-й недель жизни выявляется геморрагический синдром. Поражение печени у новорожденных, сопровождающееся Желтуха, наблюдается при вирусном гепатите новорожденных (смотри полный свод знаний Гепатит, фетальный), гнойно-септических заболеваниях, токсоплазмозе, листериозе, сифилисе. Изредка Желтуха появляется в связи с генетически обусловленным дефектом энзимных систем печени, ответственных за обмен углеводов (гликогеновая болезнь, галактоземия). Кроме того, поражение печени с развитием Желтуха у новорожденных может наблюдаться при нарушении деятельности желёз внутренней секреции (например, при врождённом гипотиреозе), а также у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. У новорожденных отмечаются значительные метаболические нарушения, сопровождающиеся отёком, гипогликемией, ацидозом; уровень билирубина достигает 10—20 миллиграмм%. Лечение гепатогенной Желтуха складывается из мероприятий по ликвидации основной причины, вызвавшей заболевание, и применения комплексной терапии, направленной на восстановление нарушенных функций печени.

Механическая желтуха обусловлена механической задержкой желчи. Характеризуется увеличением печени и селезёнки, накоплением в крови прямого билирубина, наличием обесцвеченного стула, интенсивно окрашенной в жёлтый цвет мочи. Развивается при атрезии желчных путей, кольцевидной поджелудочной железе, синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни новорожденных. Во всех этих случаях лечение направлено на устранение причины, вызвавшей Желтуха: при врождённой атрезии желчных путей показано оперативное лечение в первые 1½ месяцев жизни; при синдроме сгущения желчи назначают массаж области желчного пузыря, 15% раствор сульфата магния энтерально по 1 чайная ложка 3 раза в день, гормональные препараты (преднизолон), улучшающие желчевыделительную функцию печени.

Дифференциальная диагностика различных видов Желтуха у детей периода новорожденности и грудного возраста представлена в таблице 2.

Сучков А.В.; Таболин В.А.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 415 | Нарушение авторских прав