АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Понятие геморрагических заболеваний

Геморрагические заболевания — формы патологии, при которых отмечается повышенная склонность к кровоточивости. Различают наследственные и приобретенные формы геморрагических заболеваний. Наследственные формы — связаны с наследственно детерменированными патолическими изменениями: сосудистой стенки; аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов; адгезивных белков плазмы крови; плазменных факторов свертывающей системы крови.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с: иммунными, иммунокомплексными, токсикоинфекционным и метаболическими поражениями кровеносных сосудов; различными повреждениями мегакариоцитов, тромбоцитов; приобретенными нарушениями адгезивных молекул плазмы крови и факторов свертывающей системы крови; многофакторным повреждениями в коагудологической системе крови (острые ДВСсиндромы).

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

1) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю —Ослера, синдром Элерса —Данлоса, синдром Марфана, гигантские гемангиомы Казабаха —Меррита, геморрагический васкулит Шенлейна —Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и «др.);

2) обусловленные первичным повреждением мегакариоцитарнотромбоцитарного ростка (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

3) обусловленные нарушениями свертываемости крови при гемофилиях, ингибиторных формах гемофилии, болезни Виллебранда, нарушением стабилизации фибрина, повышенным фибринолизом, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой и др.);

4) обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев коагулологической системы крови (острые ДВСсиндромы).

В особую группу включают различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройств психики путем механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.

При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечается синячковый тип геморрагического синдрома, петехиальная сыпь практически не встречается. Гематомный тип геморрагического синдрома характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функции опорнодвигательного аппарата), в некоторых случаях — почечными и желудочнокишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после экстракции зубов ф хирургических вмешательств.

Гематомный тип характерен также для наследственной тромбоцитопатии с отсутствием 3 пластиночного фактора. Смешанный капиллярногематомный тип кровоточивости характеризуется петехиальносинячковыми высыпаниями, которые сочетаются с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами.

При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических заболеваний, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в ранней детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей), острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение;

2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционносептические процессы, травмы, шок);

3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Рандю —Ослера преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения;

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 384 | Нарушение авторских прав