АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, аутоиммунная) — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении: укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению.

Клиническая картина. Нарушен тромбоцитарнососудистый гемостаз.

Характерны петехиальные высыпания, синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочнокишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.

Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Диагноз предполагается при наличии геморрагии на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями.

Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку или Айви, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге, повышение концентрации аутоантител к тромбоцитам либо непосредственно на их поверхности, либо в сыворотке крови, содержание в плазме крови растворимого гликокалицина также существенно повышено.

Лечение. Консервативное лечение — назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 16 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней.

При неэффективности иммунодепрессантной терапии возможно проведение курса лечения с в/в введением поливалентного внутривенного иммуноглобулина — 5 дней по 400 мг/кг. Гемостаз осуществляют также путем тампонады (когда возможно), местного или внутривенного применения антифибринолитиков (аминокапроновая кислота, ПАМБА, трансамча, гумбикс), назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств.

Патогенез. Спленомегалии любого генеза могут сопровождаться повышенной секвестрацией и деструкцией тромбоцитов.

Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопении при увеличенной селезенке и нормальном (или даже реактивно увеличенном) числе мегакариоцитов в костном мозге.

Лечение патогенетическое — спленэктомия. Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением тромбоцитообразования, встречаются при неопластических, апластических и.других заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, аплазии кроветворения различного генеза, миелофйброз, остеомиелосклероз, миелокарциноматоз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).

Диагноз устанавливают при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении мегакариоцито и тромбоцитообразования по данным морфологического исследования костного мозга.

Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов.

При ряде тромбоцитодатий возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов. Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомнодоминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола.

Патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина IIb-IIIa на поверхностной мембране тромбоцитов. Выделяют два типа тромбастении Гланцманна: при I типе содержание гликопротеина IIb-IIIa на мембране тромбоцитов составляет менее 5% от нормы; при II типе — количество рецептора IIb-IIIа составляет от 6 до 25% от нормы.

Патогенез: в основе патологии лежит отсутствие на поверхностной мембране тромбоцитов рецепторов — гликопротеинов IIb-IX-V. Заболевание характеризуется умеренной тромбоцитопенией, гигантским размером тромбоцитов, отсутствием агрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина, агрегация с АДФ или коллагеном — сохранена.

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 374 | Нарушение авторских прав