 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Обструктивные (механические) желтухи новорожденных детейОБСТРУКТИВНЫЕ (МЕХАНИЧЕСКИЕ) ЖЕЛТУХИ – нарушения экскреции билирубина в желчевыводящих путях. Холестаз – снижение или прекращение тока желчи; при этом снижается секреция органических ионов и липидов желчи. В результате развивается мальабсорбция жиров и жирорастворимых витаминов, но в плазме повышается уровень БДГ (прямого билирубина), повышается синтез или освобождение ассоциированных с плазматической мембраной энзимов гепатоцита. Новорожденные предрасположены к холестазу (компоненту желтух) из-за незрелости экскреторной функции печени с пониженным транспортом желчных кислот и недостаточным их синтезом (к тому же с доминированием холестатических их фракций – таурохолиевой кислоты). Обезвоживание, инфекции, нарушения обмена веществ, гормональные расстройства (например, следствие терапии матери во время беременности эстрогенами или адрогенами), болезни печени могут быть дополнительными стимулами для развития холестаза. Обструктивная младенческая холангиопатия. Внутрипеченочная и внепеченочная атрезия желчевыводящих путей – результат прогрессирующего, деструктивного воспалительного холангита без или в сочетании с гепатитом. При внутрипеченочных атрезиях и гипоплазиях желчных путей речь обычно идет о ИНГ. При перинатальном гепатите, несмотря на атрезию или гипоплазию внепеченочных желчных путей, внутрипеченочные все же представлены, хотя и в уменьшенном количестве. При внепеченочных атрезиях желчных путей вероятным возбудителем считают реовирус 3 типа. У некоторых детей возникновение порока развития желчных путей обусловлено действием неблагоприятных неинфекционных факторов на зачаток печени на 4-8-й неделе внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника), а внепеченочные желчные пути отсутствуют. Частота атрезий и гипоплазии желчных путей составляет 1:10.000-20.000 новорожденных. Первым проявлением атрезий желчных путей является желтуха, которую вначале рассматривают как физиологическую, но при затяжном течении начинают искать ее причину. У ряда больных с внепеченочной атрезией желчевыводящих путей выраженная желтуха появляется лишь на 2-3-й и даже 4-5 неделе жизни. Постоянно или периодически определяется обесцвеченный или «бедно» окрашенный стул. В первые дни жизни или даже 1-2 недели стул может быть нормально или почти нормально окрашен. У некоторых детей глинистая или белая окраска стула появляется даже позже – на 3-4-й неделе жизни. Желтуха по интенсивности может быть различной, несмотря на обесцвеченный стул. Характерным для холестаза является зеленоватый оттенок желтухи из-за накопления в крови биливердина. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно, но уробилин в ней отсутствует. Печень увеличивается и становится очень плотной. Увеличивается селезенка, появляются расширение вен передней брюшной стенки (вначале в верхней половине ее), другие признаки портальной гипертензии, асцит, ухудшается общее состояние. Если в первый месяц жизни ребенок не выглядит очень больным, то на втором месяце он плохо прибавляет массу тела, становится малоактивным. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может возникнуть кожный геморрагический синдром из-за дефицита витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Постепенно развиваются признаки дефицитов жирорастворимых витаминов А, Е, D, нервно-мышечные расстройства, ксантомы на коже, а с 4-5-го месяца – и зуд. В копрограмме типична стеаторея. Для клинического анализа крови характерны нарастающая анемия и лейкопения, может быть и тромбоцитопения. При биохимическом исследовании крови обнаружизают низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы. Гиперхолестеринемия бывает не всегда. Если у больного имеется врожденный гепатит, в сыворотке крови повышена активность трансаминаз, а также определяется высокий уровень альфа-фетопротеина. В зависимости от характера обструктивной желтухи клиническая картина может иметь некоторые специфические черты. Внепеченочный холестаз характеризуется обычно тем, что у ребенка нормальная масса тела при рождении, рано развивается обесцвечивание стула, При синдроме канальцевой (дуктулярной) гипоплазии желчных путей (артериопеченочная дисплазия ), наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, имеются, кроме того, другие пороки развития: сердца (чаще гипоплазия или стеноз легочной артерии), позвоночника, почек. Лицо имеет характерную треугольную форму с широким и несколько выступающим лбом, глубокорасположенными глазными яблоками, гипертелоризмом, прямым носом, маленьким подбородком с ямкой или неглубоким раздвоением. Холестаз часто неполный, меняющийся день ото дня. При биопсии печени число междольковых желчных протоков уменьшено или они могут отсутствовать, уменьшено количество портальных зон. В связи с небольшой выраженностью фиброза, цирроз печени и портальная гипертензия не развиваются. Типичны выраженная гиперхолестеринемия, зуд и лихенизация кожи, гепато- и спленомегалия, признаки мальабсорбции жира и витамина Е, иногда ксантомы. В дальнейшем дети отстают в физическом, психомоторном и половом развитии. Муковисцидоз –наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу. Формы: мекониевый илеус– 10-15%, кистофиброз печени – 0,5%, затяжной холестаз, кишечная и легочная формы. Последние две формы проявляются по окончанию периода новорожденности. Мекониевый илеусхарактеризуется симптомами кишечной непроходимости. Отмечается рвота желтой окраски, затем она принимает каловый характер, развиваются обезвоживание, увеличение живота, желтуха с доминированием в крови БДГ, перитонит. На рентгенограмме брюшной полости видны расширенные петли тонкой кишки, в ободочной кишке воздуха нет, место закупорки – обычно в 10-15 см от илеоцекального угла. Лечение хирургическое Затяжная желтуха может быть и без мекониевого илеуса или кишечной непроходимости. Происходит закупорка желчных путей густой клейкой желчью. Расстройства со стороны кишечника – обильные «жирные» испражнения, срыгивания, рвота. Со стороны легких расстройства имеют рецидивирующий характер. Диагноз основан на выявление повышенного выделения альбумина с меконием, анализе родословной, определении концентрации хлоридов пота (подъем до 60 ммоль л) и натрия в ногтях, снижении активности ферментов поджелудочной железы. Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 342 | Нарушение авторских прав |
и оно носит стойкий характер, печень – очень плотная, бугристая. При внутрипеченочной атрезии появление желтухи может быть в те же сроки, что и внепеченочной, но обесцвеченный стул чаше появляется не с первых дней жизни. Гораздо медленнее увеличиваются размеры печени, ухудшение состояния развивается позже. Именно для внутрипеченочных атрезий характерно развитие ксантом на втором году жизни. Однако дифференциальная диагностика возможна только при проведении дополнительных исследований: УЗИ печени, операционной холангиографии, чрескожной биопсии печени и других.