АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Невідкладна медична допомога на догоспітальному етапі в разі гемофілії

ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ.

Синдром кровоточивості, або геморагічний синдром,

проявляється в дітей з геморагічними діатезами — коагулопатіями, тромбоцитопатіями, тромбоцитопеніями і вазопатіями різного генезу.

Але такий синдром може виникнути при будь-яких захворюваннях — інфекційних, неопластичних ураженнях сполучної тканини, різних аномаліях.

Виявивши у дитини кровотечу, насамперед необхідно швидко визначити послідовність діагностичних і лікувальних заходів.

Порушення системи гемостазу можна з'ясувати за відповідями на такі запитання:

— чи були дрібноточкові крововиливи в шкіру всього тіла, рук і ніг, у місцях прилягання одежі, в слизові оболонки?

— чи спостерігалися носові, легеневі, з ясен, шлунково-кишкові кровотечі (блювання типу "кавової гущі", випорожнення чорного кольору), крововиливи в суглоби?

— як довго заживала пупкова ранка і скільки тривали кровотечі з ясен у період зміни зубів, після травми, операції (видалення зуба, тонзилектомії, апендектомії і т. д.)?

— чи спостерігались подібні симптоми в найближчих родичів (особливо у чоловіків) хворої дитини по лінії матері?

— які особливості менструального циклу, який об'єм втраченої крові?

Якщо в дитини не виявлені симптоми порушення гемостазу і відповіді на запитання негативні, то ймовірно можна стверджувати, що функції системи гемостазу хворого в нормі і немає потреби детально його обстежувати (коагулограма, кількість і функції тромбоцитів та ін.).

Гемофілія

Гемофілія — найпоширеніша спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом або молекулярними аномаліями одного з прокоагулянтів — факторів, що беруть участь в активації зсідання крові у внутрішньому механізмі.

Залежно від дефіциту фактора виділяють: гемофілію А — дефіцит VIII фактора; гемофілію В — дефіцит IX фактора; гемофілію С — дефіцит XI фактора.

Гемофілія А трапляється у 87—94% хворих. Гемофілії А і В передаються за рецесивним, зчепленим з Х-хромосо-мою, типом, внаслідок чого хворіють лише хлопчики. Гемофілія С передається аутосомно, тому хворіють і хлопчики і дівчатка.

Клініка. Значні й довготривалі кровотечі під час порізів і травм, крововиливи в суглоби, виникнення м'язових і внутрішньом'язових гематом.

Вираженість геморагічного синдрому залежить від форми гемофілії та ступеня дефіциту відповідного фактора. У тяжких випадках кровоточивість може виникнути вже з культі пуповини, вуздечки язика, можуть з'явитися кефалогематоми. Загальний аналіз крові в період ремісії в нормі, після кровотечі може бути анемія різного ступеня тяжкості, нейтрофільний лейкоцитоз, іноді прискорена ШОЕ. Тривалість кровотечі, ретракція кров'яного згустка в нормі. Основні лабораторні показники характерні для всіх видів гемофілії — збільшення періоду згортання крові, періоду рекальцифікації плазми, гепаринового часу, зниження споживання тромбіну. Диференціацію різних форм гемофілії проводять за допомогою аутокоагуляційного тесту.

Невідкладна медична допомога на догоспітальному етапі в разі гемофілії

1. Під час найменшої кровотечі або за її підозри — внутрішньовенне введення із замісною метою фактора зсідання крові, якого не вистачає. У випадку гемофілії А — введення одногрупних кріопреципітату або свіжозамороже-ної плазми. Гемостатична доза замороженої плазми становить 10—15 мл на 1 кг маси тіла, добова — 30—50мл на 1кг маси тіла. Кріпреципітат розчинюють у 25—50 мл дистильованої води за температури 35—37°С безпосередньо перед введенням і вводять внутрішньовенне струминно з розрахунку 15—20 ОД АГГ (антигемофільного глобуліну) на 1 кг маси тіла.

2. Місцеві гемостатики: гемостатична губка, гемофобін.

3. Госпіталізація.

Тромбоцитопенії

Тромбоцитопенічна пурпура — захворювання, зумовлене зниженням кількості тромбоцитів у периферійній крові нижче ніж 150г x 10⁹/_л, яке може бути спричинене підвищеним їх руйнуванням або недостатнім утворенням.

Виділяють спадкові й набуті форми тромбоцитопеній. Етіологія і патогенез тромбоцитопеній у кожному випадку можуть бути різними, але для них характерний загальний симптомокомплекс кровоточивості, зумовлений дефіцитом тромбоцитів.

Клініка. Кровоточивість із слизових оболонок і наявність петехії. Найчастіше характерні профузні кровотечі з носа, довготривалі і рясні менструації, кровоточивість із ясен, після екстракції зуба, тонзилектомій. Одним з небезпечних ускладнень тромбоцитопенії — крововилив у мозок. Іноді спостерігають крововиливи в склеру або сітківку, у дівчат — у яєчники. Ниркові й шлунково-кишкові кровотечі виникають рідко.

Особливостями шкірних геморагій у разі тромбоцитопеній є переважно спонтанне їх виникнення, поліморфний характер, утворення невеликих синців. Колір їх змінюється залежно від давності — від червоного до синього, жовтуватого, зеленкуватого. Найчастіше екхімози локалізуються на передній поверхні тулуба, кінцівках, особливо в ділянках тертя і здавлення.

Утворення крововиливів характерне у місцях ін'єкцій без великих гематом. У більшості хворих — позитивний симптом джгута, щипка. Лімфатичні вузли, печінка, селезінка, як правило, не збільшені.

У периферійній крові спостерігають зниження кількості тромбоцитів нижче 150г x 10⁹/_л, анемію, анізоцитоз, пойкілоцитоз, збільшення тривалості кровотечі за Дьюком (у нормі 3—4 хв). Тривалість згортання крові в нормі. Ретракція кров'яного згустка недостатня або відсутня (в нормі 48— 64%).

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 536 | Нарушение авторских прав