 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Аппарат внутриклеточного переваривания.Лизосомы. Это мембранные органеллы общего назначения, имеющие вид сферических пузырьков. Размеры, электронная плотность лизосом весьма вариабельны. Средний диаметр 0,05`-0,4 мкм. Лизосомы содержат более 50 наименований ферментов: протеазы, нуклеазы, глюкозидазы, липазы, фосфатазы, фосфорилазы, сульфатазы. Обобщенно эти ферменты называтся гидролазы или гидролитические ферменты. Лизосомальные ферменты активны в кислой среде (рН-5,0). Цитохимическим маркером лизосом является фермент кислая фосфатаза. Лизосомы обеспечивают регулируемое расщепление макромолекул внутриклеточного и внеклеточного происхождения. Функции: внутрклеточное расщепление органических веществ (белков, липидов, углеводов) до их мономеров. Функциональные разновидности лизосом: первичные лизосомы**** - мелкие везикулы, содержащие только гидролазы, при этом около 20% ферментов может быть встроено в мембрану, 80% - в матриксе; вторичные лизосомы (фаголизосомы, гетерофагосомы) - формируются при слиянии первичных лизосом с фагоцитарными вакуолями или эндосомами, во вторичных лизосомах происходит расщепление субстрата гидролазами, продукты расщепление, то есть органические мономеры поступают через мембрану в гиалоплазму где происходит их реутилизация; аутофагосома или аутолизосома - вторичная лизосома, субстратом расщепления в которой являются фрагменты дефектных внутриклеточных структур (мембраны, органеллы и т.п.); телолизосомы или остаточные тельца - это лизосомы, содержащие остатки субстрата, которые не могут быть расщеплены, в остаточных тельцах содержание гидролаз уменьшено, происходит уплотнение содержимого; в клетках печени, мозга, в мышечных волокнах в телосомах происходит накопление пигмента старения - липофусцина. При нарушении в клетке функции лизосом возможно развитие т.н. лизосомных болезней накопления - то есть неспособность лизосомных ферментов расщеплять метаболиты. Это приводит к избыточному аномальному накоплению в клетке определенных веществ. Примеры: болезнь Тэя-Сакса - дефицит гексозаминазы А в нейронах - накопление моносиалоганглиозидов; синдром Хюрлера - недостаточность альфа-L-идуронидазы - накопление в тканях гликозаминогликанов; гликогенозы типа II - дефицит альфа-1,4-глкозидазы - увеличение содержания в тканях сердца, печени, мозге гликогена. Устойчивость некоторых микроорганизмов обусловлена их способностью влиять на лизосомальный процесс: возбудитель проказы обладает устойчивостью к действию лизосомальных ферментов, возбудитель туберкулеза способен подавлять процесс слияния фагосом с лизосомами, некоторые возбудители способны разрушать лизосомы. В наибольшей степени лизосомы развиты в клетках с фагоцитарной активностью: моноциты и нейтрофильные зернистые лейкоциты крови, остеокласты костной ткани, гистиоциты соединительной ткани. Пероксисомы - это везикулы размером 0,1 - 1,5 мкм, ограниченные мембраной, содержащие гранулярный матрикс. Выделяют мелкие (0,15-0,25 мкм) – присутствуют во всех клетках. Крупные (более 0,25 мкм) - в клетках печени и почек. Пероксисомы содержат более 40 ферментов, наиболее активными из которых являются каталаза (40%), пероксидаза, оксидазу D-аминокислот, уратоксидаза. В результате окисления аминокислот, углеводов, других соединений в клетках образуется перекись водорода – Н2О2, обладающая сильным повреждающим действием на клетку. Перекись водорода благодаря действию каталазы пероксисом распадается с выделением кислорода и воды. Пероксисомы клеток печени и почек участвуют в функции детоксикации. Например в них окисляется до 50% этилового спирта, поступающего в организм. Также пероксисомы участвуют в метаболизме аминокислот, холестерина, жирных кислот, полиаминов, оксалата. В настоящее время выделено 12 нозологических единиц (заболеваний), развитие которых обусловлено дефектом активности пероксисом – пероксисомные болезни. При это поражаются разные органы, чаще всего тяжелые поражения нервной системы, что может обусловливать смерть больных в детском возрасте. Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 654 | Нарушение авторских прав |