АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичный гиперпаратиреоз у детей старшего возраста

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингаузена, паратиреоидный остеоз, фиброзный остеит, кистозная остеодистрофия) у детей встречается редко, чаще болеют дети старше 10 лет. Соотношение мальчиков и девочек 3:2.

В 80-90% случаев причиной гиперапатиреоза являются аденомы ПШЖ, в 14% - диффузная их гиперплазия. Описаны семейный случаи первичного гиперпаратиреоза. У членов семьи, в большинстве случаев, заболевание начиналось в зрелом возрасте, однако в некоторых случаях дебют приходился на ранние годы жизни. В таких семьи встречался как изолированный аденоматоз ПЩЖ, так и множественный эндокринный аденоматоз (множественная эндокринная неоплазия I типа с поражением ПЩЖ, ЩЖ, надпочечников и поджелудочной железы).

Клинически заболевание проявляется болями в костях, в тяжелых случаях отмечают отставание в росте, аномалии походки, искривление длинных трубчатых костей, деформации таза, верхней и нижней челюсти, патологические переломы.

Рентгенологически выявляется генерализованнный остеопороз с источением коркового слоя трабекул, узурами компактной части фаланг (субпериостальная эрозия), крыша черепа как будто «изъедена молью», кортикальная часть зубных альвеол исчезает (из-за остеолиза). Приплюстность остеопоротических позвонков делает позвоночник похожим на «гребень рыб». Кости рентгенологчески светлые, их трабекулярная структура стушевана, кортикальный слой длинных трубчатых костей истончен. У детей могут наблюдаться одиночные или множественные кисты разных размеров, они наполнены жидкостью и связаны с фиброзной тканью.

Тугоподвижность и боли в суставах, ограничение движений обусловлено разрушением костей и деформацией суставного хряща (рентгенологичски похоже на ревматоидный артрит).

Почечная симптоматика включает нефрокальциноз, нефролитиаз, почечную колику, полиурию и полидипсию. Нефролитиаз встречается у детей в 25% случаев. Нефрокальциноз, почечная колика, пиурия, гематурия, почечная недостаточность с уремией наблюдаются у детей реже, чем у взрослых.

Кальцификаты бывают и в мягких тканях. Нередко при осмотре обнаруживают стеклообразные зернышки под конъюнктивальной оболочкой – специфический признак гиперкальциемии.

Нейромышечная возбудимость снижена из-за гиперкальциемии и гипофосфатемии, следствием чего являются мышечная гипотония, слабость, атония кишечника с тошнотой, рвотой, запорами.

Особенностью первичного гиперпаратиреоза у детей являются также тяжелые неврологические симптомы – острые гиперкальциемические кризы (головная боль, сонливость, арефлексия, кома, судороги). Из других проявлений отмечают быстрое облысение и тяжелую, быстро прогрессирующую гипертонию.

Клинико-лабораторная диагностика включает: 1) Определение уровня ПТГ в крови – наиболее информативный метод. Помимо радиоиммунологического метода, в настоящее время используются более чувствительные – иммунорадиометрический (IRMA) и иммунохемилюминометрический (ICMA).

2) Содержание Са и Р крови. Гиперкальциемия у детей более выражена, чем у взрослых (3,5-4,0 ммоль/л), содержание Р понижено до 0,8 ммоль/л.

3) Содержание магния крови понижено (особенно важна гипомагниемия для развития неврологических осложнений). Норма 0,66-0,99 ммоль/л.

4) Уровень щелочной фосфотазы повышен более 200 ЕД/л.

5) Выделение Са с мочой повышено (более 200 мг в сутки), Р – снижено.

Для подтверждения диагноза гиперпаратиреоза, когда содержание Са крови находится на верхней границе нормы, используется проба с тиазидовыми диуретиками: при назначении 1-2 г гипотиазида в день у больных с гиперпаратиреозом уровень Са в крови поднимается выше 2,62 ммоль/л, в то время как у здоровых лиц он остается в пределах нормы.

В инструментальной диагностике гиперпаратиреоза для подтверждения аденом ПЩЖ используются артериография, радиоизотопное сканирование, термография, рентгенография (смещение трахеи или пищевода), компьютерная томография (позволяет выявить аденомы размером 2-3 см).

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 2632 | Нарушение авторских прав