АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хвороба Ходжкіна

ЛГМ вражає різні етнічні та вікові групи. Пік захворюваності припадає на 15-40 років, поширеність захворювання 6,3 випадки на 100 000 населення. В Україні найвищий рівень захворюваності спостерігається у Вінницькій, Київській і Полтавській областях - біля 3%. Захворюваність в районах Чорнобильської зони є дещо вищою ніж в решти областей, проте не настільки щоб можна було говорити з впевненістю про роль іонізуючої радіації. Прогноз у хворих на ЛГМ за умови застосування сучасних схем ХТ став сприятливішим зі зростанням шансів на повне одужання.

Безпосередніх етіологічних чинників виникнення ЛГМ не встановлено. Проте є вірогідність вірусного генезу хвороби, зокрема вірусу Епштейн-Бара. Крім цього частіше хворіють на ЛГМ ті, які перенесли мононуклеоз, хворі на СНІД, які піддавались дії іонізуючої радіації, після тонзилектомії, а також працівники лісу.

Клініка. Розвиток ЛГМ супроводжується збільшенням периферичних, вісцеральних лімфатичних вузлів, органів з лімфоїдної тканини, інтоксикаційними проявами (лихоманкою, пітливістю, втратою апетиту, швидким схудненням), свербіжем шкіри.

Місцеві прояви ЛГМ визначаються локалізацією і розмірами лімфатичних вузлів. В 90% випадків першими уражаються лімфовузли шиї і надключичної ділянок справа. Ізольоване ураження підпахвинних лімфатичних вузлів зустрічається також рідко. Їх збільшення частіше поєднується із ураженням шийної групи лімфовузлів. Особливістю ураження лімфовузлів є те, що вони не інфільтрують довколишніх тканин, тривалий час зберігають рухомість по відношенню до прилеглих вузлів, ніколи не спаюються зі шкірою, безболісні та щільно-еластичні. Первинне ізольоване ураження лімфатичних вузлів середостіння зустрічається в 20% випадків ЛГМ. Тривалий час симптоматика при цьому є відсутня. Тому ураження середостіння може бути виявлене випадково при проведенні ФГ. Половина цих хворих звертаються до лікаря при появі синдромів компресії порожнистих органів, судинно-нервових структур, зокрема, синдрому верхньої порожнистої вени.

Найбільш частою екстранодальною локалізацією ЛГМ є легенева тканина. Специфічної клінічної картини, яка б дозволяла відрізнити ЛГМ від раку або іншої патології легені немає. Ураження легені при ЛГМ проявляється ознаками інтоксикації, насамперед лихоманкою. Симптоми ураження кісток напочатку також не мають вираженої симптоматики. Найчастіше при ЛГМ уражаються тіла нижньогрудного і поперекового відділу хребта, а також кісток тазу. Вираженість болевого синдрому при цьому залежить напочатку від фізичного навантаження, а пізніше носить постійний характер як результат патологічного перелому.

Основним морфологічним субстратом ЛГМ є поліморфноклітинна гранульома, де серед лімфоцитів, нейтрофілів, моноцитів та ретикулярної і фіброзної тканини знаходять клітини Штернберга-Березовського-Ріда (ШБР). Це багатоядерні клітини із дзеркальним відображенням ядер. Клітини Штернберга-Ріда мають В-клітинне походження - із зрілих В-лімфоцитів гермінативних центрів центрів фолікулів лімфатичних вузлів. При цьому захворюванні в найбільшій мірі вражаються Т-клітинні зони імунної системи - паракортикальні зони лімфатичних вузлів та крайова зона пульпи селезінки. Наявність на поверхні клітин Ш-Р таких антигенів як СD15 та СD30, а також СD25 (рецептора до ІЛ-2) і CD71 (рецептор до трансферину) дозволяє провести їх імунофенотипування.

В залежності від того, які клітинні елементи переважають в поліморфній гранульомі, згідно Міжнародної морфологічної класифікації розрізняють чотири варіанти ЛГМ:

- з лімфоїдною перевагою,

- нодулярний склероз,

- змішано-клітинний варіант,

- лімфоїдного виснаження.

1. Лімфоїдна перевага з відносною перевагою зрілих лімфоцитів і гістіоцитів та невеликою кількістю клітин Штернберга-Березовського-Ріда. Зустрічається ця форма в 10% всіх випадків ЛГМ.

2. Нодулярний склероз - наявність в лімфатичному вузлі колагенових фіброзних перегородок і лакунарних клітин з будь-яким співвідношенням клітин Штернберга-Березовського-Ріда. Зустрічається ця форма переважно у віці 20-35 років, в основному у жінок. На долю цієї гістологічної форми припадає 35% всіх випадків ЛГМ.

3. Змішано-клітинний варіант - прогностично несприятливий варіант. Це типова гранульома Годжкіна із нечітким малюнком структури лімфатичного вузла, де поміж лімфоцитів, еозинофілів і плазматичних клітин є багато клітин Ш-Б-Р. Ця форма складає половину всіх випадків ЛГМ.

4. Лімфоїдного виснаження, який поділяється на ретикулярний і дифузний типи є також прогностично несприятливим. При цьому в препараті зустрічається дуже мало лімфоцитів, натомість видно суцільні поля клітин Ш-Б-Р. Ця форма виявляється переважно у людей старше 55 років.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 517 | Нарушение авторских прав