АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Печеночная кома

1. В крови больных накапливаются церебротоксические вещества не обезвреженные функционально-неполноценной печенью.

2. Возникают нарушения кислотно-щелочного и водно-электро-литного обменов, приводящих к расстройству гемодинамики. В крови и тканях увеличивается содержание аминокислот и продуктов их окисления (фенола, индола, метилмеркантанов, особенно b -фенилэтиламина, октонамина и других, являющихся нейромедиаторами). Также накапливаются пировиноградная, молочная, низкомолекулярные жирные кислоты, развиваются гипогликемия, дефицит коэнзима-А, К, Na, стимулированной АТФ-фазы, повышается транспортная проницаемость.

В результате всех этих биохимических нарушений:

1. угнетаются процессы биологического окисления в мозге;

2. уменьшается продукция энергии в мозговой ткани;

3. падает мембранный потенциал мозговых клеток;

4. происходит поражение передачи возбуждения в синапсах;

5. наступает угнетение деятельности ЦНС.

Это приводит к неспецифическим психическим и неврологическим расстройствам.

Гиперспленизм при циррозе обусловлен поражением всей ретикуло-эндотелиальной системы, спленогенным торможением костно-мозгового кровообращения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке. Торможение пластинкообразования приводит к тромбоцитонемии.

Тромбоцитопения и низкая активность тромбоцитов являются причиной развития геморрагического синдрома. Здесь также имеет место и ДВС-синдром,могущий возникать при декомпенсированном циррозе с портальной гипертензией. Его развитию способствуют лихорадка, внутрисосудистый стаз, декомпенсация функции печени, иммунологические нарушения, дисфункция системы СМФ, гипоксия и ацидоз.

ДВС-синдром приводит к обширному депонированию фибрина, снижению содержания фибриногена, протромбина, факторов V и VIII, тромбоцитов. Образующиеся продукты разрушения фибрина активируют факторы VII, IX, X и их сывороточные формы, а иногда и фактор VIII, активизируется фибринолитическая система.

ДВС-синдром может быть острым, подострым и хроническим, характеризуется нарушением функции поражении органов, геморрагической пурпурой и кровотечениями.

В печени при ДВС-синдроме возникают очаговые некрозы, облитерация печеночной вены, в кишечнике - кровоизлияния с развитием псевдомембранозного колита, в почках - некрозы коркового слоя, в коже - геморрагии (от петехий до экхимозов), некрозы, гангрена.

На фоне этих изменений возникают кожные, подкожные кровоизлияния, носовые, желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения, олиго- и анурия с повышением в крови азотистых шлаков.

Анемия. Ее патогенез при циррозе различен. Микроцитарная железодефицитная анемия является следствием хронической постгеморрагической анемии, обусловленной кровотечениями. Макроцитарная анемия развивается вследствие нарушения обменов витамина В₁₂ и фолиевой кислоты при пораженияхци печени. Гемолитическая анемия встречается очень часто при циррозе, обусловлена аутоиммунными реакциями в сосудистом русле и селезеночным гемолизом.

Общность кровообращения и соответственно нарушения в воротной вене приводят к поражениям поджелудочной железы, кишечника. Частью, это обусловлено и общностью этиологических факторов.

Развивается гепато-панкреатическийсиндром со снижением функции железы и нарушениями пищеварения. Поражение кишечника обусловлено при циррозе внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, ограничением поступления в кишечник желчных кислот, развитием дисбактериоза, размножением микрофлоры (колиформных бактерий), выделяющих эндотоксины. Нарушения транспорта между кишечником и кровью приводят к пониженному всасыванию различных аминокислот, увеличению экскреции с калом энтерокиназы и щелочной фосфотазы, к повышению всасывания железа и меди.

Вследствие портальной гипертензии возникают изменения сердечно-сосудистой системы. Имеется прямая связь этих изменений со степенью патологического процесса и выраженностью печеночной недостаточности - чем глубже поражения печени, тем выраженнее гиперкинетический синдром, при котором повышаются МОК, УОК, ОЦК, сердечный индекс. Механизм гиперкинетических проявлений обусловлен большим выбросом гистамина, серотонина и недостаточной их инактивацией в пораженной печени. Выявляются гипотония и компенсаторная тахикардия.

Желтуха наиболее ярко выражена при первичном билиарном циррозе (ПБЦ). В подавляющем большинстве случаев желтуха сочетается с холестазом. Здесь имеет место преимущественно внутрипеченочный холестаз с задержкой желчи в пределах желчных капилляров портальных трактов. На начальных этапах задерживаются преимущественно желчные кислоты, а не билирубин и начальными проявлениями является кожный зуд, а не желтуха. Задержка на клеточном уровне приводит к тому, что каналикуллярная желчь не содержит билирубина, что, в свою очередь, вызывает нарушение конъюгации последнего.

Поэтому конъюгированного билирубина, как окончательного продукта, желчь не содержит. Избытки желчных кислот всасываются и обуславливают зуд, превалирующий в клинике и предшевствующий желтухе. Этот процесс сопровождается увеличением холестерина и отложением меланина в коже. Кожа приобретает грязно-серый цвет (за счет отложения меланинов). При ПБЦ в избыточном количестве накапливается медь. Развивается асептический холангит, инфильтрация портальных трактов и образование узлов - регенератов, деструкция печеночной ткани.

ПБЦ протекает в 4 стадии.

I Стадия - повреждение септальных и межлобулярных желчных капилляров.

II Стадия - дуктулярной пролиферации, при которой развивается асептический холангит, портальные тракты еще не изменены, морфологически имеют место сочетания регенерации и холестаза.

III Стадия - для нее характерна инфильтрация по портальным трактам, рубцевание, микроскопически - преобладание гистиоцитов.

Еще нет деструкции дольки и печень сохраняет большие размеры. Отсутствие деструкции создает предпосылки для более позднего развития портальной гипертензии.

IV Стадия - клинически это типичная картина цирроза печени с наличием деструкции органа, узлов - регенераторов и портальной гипертензии.

Вторичный билиарный цирроз отличается от первичного наличием блоков на более низких уровнях:

1. лобарном (уровень дольковых протоков);

2. лобулярном;

3. каналикулярном.

Как и при ПБЦ, вторичный билиарный цирроз определяют холестаз, перилобулярный фиброз и развитие цирроза с гипертензией желчных ходов, но на более высоком уровне. Однако при вторичном билиарном циррозе нет тенденции к самопрогрессированию. Патогенетически выделяются:

1 блок (лобарный) - может распространяться от ворот печени до большого дуоденального соска 12-перстной кишки, он возможен при врожденной атрезии и гипоплазии протоков, при холелитиазе, желчнокаменной болезни, при опухолях и стриктуре общего желчного протока, первичном склерозирующем холангите;

2 блок (лобулярный) - развивается уже внутри печени, но не вне долек. У детей билестаз обусловлен гипоплазией и аплазией, у взрослых - внутрипеченочным холангитом (может быть даже на фоне колита);

3 блок (каналикулярный) - это дефект синтеза желчных кислот (как правило врожденный), медикаментозный холестаз. Эту форму цирроза связывают с определенной генетической предрасположенностью.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 395 | Нарушение авторских прав