АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клініка гострого лейкозу

Основними синдромами гострого лейкозу являються проліферативний (гіпер пластичний), анемічний, геморагічний та інтоксикаційний.

Проліферативний синдром виникає внаслідок пухлинного росту спочатку в кістковому мозкові, а потім гематогенного метастазування в різни органи та тканини. Раннім симптомом у дітей є осалгії та артралгії, генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, для Т-клітинних формах характерне збільшення тимусу, гепатолієнальний синдром, пухлинні утворення в області плоских кісток – ребер, черепа; ураження центральної нервової системи (нейролейкоз), збільшення слинних або сльозових залоз, легень, статевих органів, нирок, шкіри та ін..

Анемічний синдром виникає внаслідок заміни кісткового мозку пухлиною і пригнічення нормального гемопоезу, іноді ще можливою крововтратою. Клінічні прояви – блідість шкіри та слизових, слабкість, тахікардія, систолічний шум, запаморочення.

Геморагічний синдром – наявність різної вираженості геморагічного висипу на шкірі – петехій, екхімозів, екстравазатів, крововиливів, кровотечі із слизових оболонок – носові, маткові, ясеневі, кишкові та ін.

Інтоксикаційний синдром – лихоманка, зниження апетиту, в’ялість, обумовлені інфекційними факторами, пухлинним розпадом та ін.

Хронічний мієлолейкоз – пухлина кровотворної тканини, морфологічним субстратом якої являються переважно дозріваючі та зрілі гранулоцити. Виділяють дорослу та ювенільну форми хронічного мієлолейкозу. Ювенільний тип за останніми даними ВООЗ відносять до МДС (мієло-диспластичних синдромів). Він зустрічається у дітей молодшого віку, характеризується наявністю анемічного, геморагічного, проліферативного та інтоксикаційного синдромів, іноді має місце алергічний висип. В аналізі крові нормохромна анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз із зсувом до промієлоцитів, іноді мієлобластів, прискорена ШОЕ. В культурі клітин визначається високий вміст фетального гемоглобіну.

Дорослий тип тривало перебігає субклінічно, іноді збільшення селезінки або гіперлейкоцитоз виявляються при плановому обстеженні. В період акселерації у дитини відмічається слабкість, блідість, збільшення розмірів живота, виражена спленомегалія, іноді збільшення лімфатичних вузлів. В аналізі крові – нормохромна анемія, гіперлейкоцитоз із зсувом до міелобластів, еозинофільно-базофільна асоціація (помірне підвищення кількості еозинофілів та базофілів), прискорена ШОЕ. У кістковому мозкові виражена мієлоїдна реакція. При цитохімічному дослідженні знижена активність лужної фосфатази; при хромосомному дослідженні виявляється Ph-хромосома (філадельфійська). Лікування проводять хіміопрепаратами (бусульфан, мієлосан, гідрооксисечовина, глівек (іматініб), інтерферон, іноді трансплантацію алогенного кісткового мозку. У випадку розвитку бластного кризу (іноді трактують як трансформацію в гострий лейкоз) лікування проводять за протоколами лікування гострих лейкемій.

Клініка лімфоми Ходжкіна (лімфогранулематозу), хвороби Пальтауфа-Штернберга.

В клінічній картині найчастіше відмічається збільшення лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли щільно-еластичної консистенції, неболісні, не спаяні між собою та з оточуючими тканинами. Прогресування процесу веде до злучення між ними, утворюючи пакети. Іноді процес починається із збільшення лімфатичних вузлів середостіння. Тривалий час захворювання перебігає безсиптомно. В процесі розповсюдженості пухлинного росту виникають симптоми інтоксикації (стадія В) – лихоманка, підвищена пітливість, шкіряний свербіж, втрата маси тіла, прискорення ШОЕ.

Клінічні стадії лімфоми Ходжкіна:

І- збільшення однієї або двух суміжних груп лімфатичних вузлів

ІІ – збільшення двох або більше груп лімфатичних вузлів по один бік діафрагми

ІІІ – збільшення лімфатичних вузлів по обидві боки діафрагми

ІV – включення в процес нелімфоїдних органів.

Стадії позначаються, також, буквами А (при відсутності симптомів інтоксикації) або В (симптоми інтоксикації наявні).

Клініка неходжкінських лімфом.

Захворювання тривалий час може протікати безсимптомно. Головним симптомом є звичайно безболісне збільшення лімфатичних вузлів. Клінічні прояви обумовлені локалізацією патологічного пухлинного росту. При локалізації в брюшній порожнині виникають переміжні болі в животі, збільшення розмірів живота, може розвинутись кишкова непрохідність. Якщо локалізація в середостінні – ознаки дихальної недостатності, кашель, ураження кільця Пірогова-Вальдейєра – гнусавість голосу, утруднення при ковтанні та ін.

Діагноз

У хворого гемобластозом необхідно провести такий комплекс обстежень:

· Фізікальне обстеження органів та систем.

· Загальний розгорнутий аналіз крові.

· Обов’язковими діагностичними заходамиєпункція кісткового мозку з наступним цитологічним, цитохімічним, імуноцитологічним і цитогенетичним/молекулярно-генетичним дослідженням лейкемічних (бластних) клітин. Паралельно морфологічні дослідження проводяться, також, на бластних клітинах периферичної крові. Діагноз гострого лейкозу правомічний при наявності 25-30% і більше бластних клітин в мієлограмі.

У дітей з неходжкінськими лімфомами наявність більше 5% пухлинних клітин в кістковому мозкові свідчить про лейкемізацію пухлинного процесу.

· У дітей з лімфомою необхідна біопсія лімфатичного вузла з патоморфологічним, цитологічним, цитохімічним, імуноцитологічним дослідженням клітин пухлини.

· Аналіз спинно-мозкової рідини – при гострому лейкозі для визначення наявності ураження ЦНС та групи ризику; при лімфомах – для визначення стадіїї у випадку неходжкінських лімфомах. Обов’язковим є цитологічне вивчення клітин в центріфугаті ліквору.

· ЕКГ, сонографія з визначенням скорочувальної функції міокарду

· ЕЕГ

· Біохімічне дослідження крові для оцінки функції нирок, печінки; при підозрі на лімфому – дослідження ЛДГ (лактатдегідрогенази), сечовини.

· Коагулологічні тести

· Дослідження на інфекції (віруси гепатитів В, С, та інших, ЦМВ, віруси герпесу, бактеріологічне обстеження).

· огляд очного дна;

· УЗД нирок

· КТ органів грудної та черевної порожнини, при необхідності КТ головного мозку.

Ургентної допомоги під час встановлення діагнозу можуть потребувати хворі на Т-клітинний лейкоз або неходжкінкьку лімфому внаслідок розвитку синдрому ВПВ або трахеокомпресії. При великій пухлинній масі клінічну проблему навіть до початку специфічного лікування може становити синдром клітинного лізису з наступним розвитком гіперурикемії та ниркової недостатності.

Діагноз гострого лейкозу встановлюється у випадку наявності в аналізах крові нормохромної, гіпорегенераторної анемії, тромбоцитопенії, лейкоцитозу з наявністю у випадку класичної картини в лейкоцитарній формулі бластних клітин, лейкемічного провалу, прискореної ШОЕ. В мієлограмі – наявність більше 25-30% бластних клітин. Варіант гострого лейкозу встановлюється після цитохімічного, імунофенотипового та цитогенетичного дослідження бластних клітин.

Діагноз лімфоми Ходжкіна підтверджується наявністю в лімфатичних вузлах клітин Березовського-Штернберга-Ріда. Для гемограми характерний нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, помірна еозинофілія, абсолютна лімфопенія, прискорена ШОЕ.

Діагноз неходжкінських лімфом встановлюється при морфологічному дослідженні уражених лімфатичних вузлів або інших уражених тканин. Після підтвердження діагнозу проводять терапевтичне стадіювання патологічного процесу – обстеження всіх груп лімфатичних вузлів, вивчення неврологічного статусу, яєчок, здійснення загального аналізу крові, дослідження кісткового мозку (проводять декілька пункційних біопсій, в деяких випадках трепанобіопсія), дослідження ліквору, а також імунофенотипового, цитогенетичного дослідження.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 590 | Нарушение авторских прав