АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Системний червоний вовчак — одне з найважчих системних уражень сполучної тканини, зумовлене аутоімунними проце­сами на фоні природженого або набутого імунодефіциту, що супроводжується фор­муванням антинуклеарних та інших фак­торів аутоагресії.

Етіологія та патогенез системного червоного вовчака досі остаточно не з'ясовані. Є різні думки щодо цього пи­тання. Велике значення має спадково-генетична схильність. У здорових ро­дичів дітей, які захворіли на системний червоний вовчак, виявляють гіпергаммаглобулінемію, антинуклеарні факто­ри, низькі титри антитіл до ДНК. Ви­явлені зміни генетичного апарату і внутрішньосімейні лінії з аутосомнодомінантним фактором, що просте­жується в 3—4 поколіннях. Значення спадковості підтверджується виникнен­ням системного червоного вовчака в однояйцевих близнят, котрі живуть окремо та в різних умовах. У самих хворих (як і у їх родичів) підвищена чутливість до деяких препаратів, соня­чного проміння, позитивна реакція на антинуклеарні антитіла, гіпергаммаглобулінемія.

Великого значення в патогенезі сис­темного червоного вовчака надають хронічній РНК-вмісній вірусній ін­фекції (В.М.Жданов, 1976). По-перше, інформація вірусної РНК потрапляє в ДНК хромосом, стає частиною її (провірус). Уражена клітина продовжує функціонувати, проте білок, продуко­ваний провірусом, є чужорідним для організму. Починають вироблятись антитіла до цього білка. Так спрацьо­вує аутоімунний механізм розвитку захворювання. По-друге, хронічна ві­русна інфекція знижує клітинний іму­нітет. По-третє, при ураженні загруднинної залози хронічною вірусною ін­фекцією може різко зменшитися кількість Т-супресорів, що спричинює відповідний імунодефіцит (трапляється у 50—90 % хворих на системний чер­воний вовчак). Це призводить до неконтрольованого процесу надлишко­вого антитілоутворення. По-четверте, персистуюча вірусна інфекція, руйную­чи клітини, зумовлює появу раніше прихованих тканинних антигенів. До них починають вироблятись аутоантигіла. Окрім того, мутація імунних (ан-титілотворних) клітин І втрата толе­рантності до низки антигенів теж мо­жуть стати причиною аутоімунізації. Отже, виходячи з сучасних уявлень про етіологію та патогенез системного червоного вовчака, на 1-ше місце за значущістю можна поставити два фак­тори: спад ково-генетичну схильність і латентну РНК-вмісну вірусну інфек­цію. Істотне значення у виникненні захворювання мають також вік (передпубертатний та пубертатний періо­ди) і стать (дівчатка, молоді жінки хворіють частіше, оскільки жіночі ста­теві гормони активізують патологіч­ний процес).

Зазначені механізми призводять до поліморфних змін в організмі, але най­більш виражені ці зміни в пухкій спо­лучній тканині й дрібних судинах. Ви­являють проліферацію та набухання ен­дотелію капілярів, фіксацію в них імунних комплексів. Пусковими меха­нізмами при системному червоному вовчаку можуть бути Інфекційні хворо­би, застосування деяких лікарських за­собів, щеплення, підвищена інсоляція та радіація.

Останнім часом здобула визнання концепція В. К. Подімова (1979) щодо патогенетичних механізмів, генетичної схильності й впливу факторів зовніш­нього середовища на виникнення сис­темного червоного вовчака. Особливе значення надається взаємозв'язку цих факторів. На користь даної концепції свідчать такі дані:

1. У секреті шкірних сальних залоз у хворих на системний червоний вовчак виявлено копропорфірин-3, який має підвищену фотодинамічну активність.

Поглинаючи кванти світла, він перехо­дить у збуджений стан і дестабілізує мембрани лізосом сальних залоз. Фер­менти лізосом діють на базальну мем­брану цих залоз, руйнуючи її. Навколо них виникає асептичний фотодинамічний вовчаковий фолікуліт, який при­зводить до появи "метелика". Вміст сальних залоз (фрагменти ядерної ре­човини й ліпоїди), контактуючи з внут­рішнім середовищем, спричинює реак­цію у відповідь — аутоімунізацію (за нормальних умов секрет сальних залоз ізольований від імунної системи ба­зальною мембраною, тому толерантнос­ті щодо нього немає).

2. При вовчакоподібних синдромах, що виникають у деяких осіб під дією низки препаратів (апресин, тубазид, но-вокаїнамід тощо), утворюються так зва­ні хелатові комплекси. Хелатотворні ре­човини (наведені вище препарати та інші хімічні сполуки) мають дві реактивні групи, котрі захоплюють атоми перехід­них металів, вилучають Їх з будь-яких хі­мічних сполук і перетворюються на інертні хелатові комплекси, які виво­дяться з організму.

3. Відомо, що процес переходу роз­чинного колагену в нерозчинний здій­снюється за участю ферменту лізилоксидази (фермент, що містить мідь). Під час контакту хелатотворних речовин з лізилоксидазою з останньої хелатотворною речовиною захоплюється атом мі­ді, й активність ферменту блокується. Так порушується обмін колагену. Роз­чинний колаген, який накопичується при цьому, маючи велику тропність до води, зумовлює набряк сполучнотка­нинних структур і відповідні клінічні прояви.

4. Враховуючи, що вовчако подібний синдром виникає лише у деяких осіб, які приймають препарати з хелатотворними властивостями, сформульовано поняття: люпусний (вовчаковий) діа­тез — особлива генетична схильність. Вона пов'язана з наявністю генетичне детермінованої активності ферменту

Використана література.

1. В. М. Сідельникова “Дитячі хвороби”, Київ, 1999.

2. В. Г. Майданник “Педиатрия”, Київ 1999.

3. Зошит з лекцій по педіатрії.

4. Зошит з практичних занять.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 398 | Нарушение авторских прав