АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Класифікація геморагічних діатезів

1. Геморагічні діатези, що зумовлені патологією судин (вазопатії)

2. Геморагічні діатези, що зумовлені порушеннями в системі тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії)

3. Геморагічні діатези, що зумовлені порушеннями коагуляційного гемостазу (коагулопатії)

Вазопатії – група захворювань, при яких кровоточивість зумовлена первинним ураженням судинної стінки. Виділяють спадкові і набуті вазопатії.

Класифікація вазопатій

Геморагічний васкуліт – це алергічне (автоалергічне) захворювання, яке характеризується ураженням дрібних артерій, вен, капілярів і підвищеною проникністю судинної стінки.

Важливу роль у виникненні захворювання відіграють інфекції (ангіна, грип, туберкульоз), хвороби сполучної тканини (ревматизм, системний червоний вовчак), опікова хвороба, травми, щеплення, укуси комах.

Найчастіше з усіх форм васкуліту зустрічається хвороба Шенлейна-Геноха. Захворювання часто зустрічається в дитячому віці. Скарги на нездужання, слабкість, біль у суглобах, відчуття пекучого болю та поколювання шкіри перед появою висипу, підвищена температура тіла. Геморагічний висип на шкірі та слизових оболонках еритематозного типу завбільшки 2-5 мм супроводжується свербежем і набряклістю. Характерна симетричність висипів, частіше на розгинальних поверхнях кінцівок та сідницях. Можливе кровохаркання, поява болю в шлунку, мелена (кров у калі), гематурія, ураження сітківки ока. У картині крові специфічних змін немає.

У лікуванні захворювання використовують: десенсибілізуючі та антигістамінні засоби; препарати, що зміцнюють судинну стінку (препарати кальцію, аскорбінова кислота); кортикостероїди; імунодепресанти.

Тромбоцитопенії. Загальною рисою всіх видів тромбоцитопеній є зменшення вмісту тромбоцитів у крові, внаслідок чого у хворих виникає кровоточивість переважно мікроциркуляторного (петехіально-синячкового) типу з менорагіями, носовими кровотечами, іноді – з крововиливами в мозок і сітківку ока. Якщо кількість тромбоцитів в крові переважає 30 × 10⁹/л, то кровоточивість слабо виражена або відсутня, при умові, що одночасно не спостерігаються якісні зміни з боку циркулюючих тромбоцитів.

Спадкові тромбоцитопенії зустрічаються порівняно рідко і найчастіше вони зумовлені генетичними дефектами мегакаріоцитарно-тромбоцитарного апарату.До спадкових форм належать аномалія Май-Гегліна, синдром Себастіана, синдром Віскотт-Олдріча та ін.

Набуті форми тромбоцитопеній поділяють на імунні, гіпопродуклційні, неімунні і пов’язані з інтенсивною втратою тромбоцитів з системи кровообігу (форми споживання і мацераційні).

Імунні тромбоцитопенії зустрічаються найчастіше і серед них розрізняють:

1) автоімунні (звичайно хронічні);

2) гетероімунні, пов’язані з порушенням антигенних властивостей тромбоцитів під впливом вірусів, лікарських препаратів, щеплень (гаптенові форми – ці форми найчастіше протікають гостро або підгостро, переважають у дітей);

3) трансімунні, пов’язані з трансплацентарним транспортом антитромбоцитарних антитіл від хворої матері в кровоплин плоду з розпитком у останнього в ранній постнатальний період тромбоцитопенії;

4) ізо- або алоімунні, пов’язані з гемотрансфузіями або повторними трансфузіями чужорідних тромбоцитів хворому.

Гіпопродукційні тромбоцитопенії можуть бути зумовлені гіпо- і аплазією кісткового мозку як імунного так і токсичного генезу, заміщенням кісткового мозку злоякісними клітинами (при лейкозах), променевим ураженням, токсичною дією ліків і хімічних препаратів.

Неімунні тромбоцитопенії, що пов’язані з підвищеним розпадом тромбоцитів, зустрічаються при деяких інфекційних та септичних захворюваннях, мікротромбоваскулітах.

Тромбоцитопенії, що зумовлені підвищеною втратою з кровоплииу кров’яних пластинок, виникають внаслідок:

1) гострого і підгострого ДВЗ-синдромів;

2) інтенсивного переходу тромбоцитів в макро- і мікротромби (особливо цей процес виражений при тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі – хворобі Мошковіц), при гепатоспленомегаліях і синдромі портальної гіпертензії, гігантських ангіомах. Інтенсивна мацерація тромбоцитів відбувається також при екстракорпоральному кровообігу, гемодіалізі.

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) – одна з найбільш розповсюджених форм геморагічного діатезу.

Етіологія захворювання досі не встановлена, хоча відомі випадки, коли тромбопитопенічний синдром виникає у зв’язку з певним етіологічним фактором: інтоксикацією, інфекцією, авітамінозом, нейрогуморальними порушеннями і т. д. Механізм розвитку хвороби в деяких випадках пов’язаний із функціональними змінами мегакаріобластів і порушенням процесу дозрівання тромбоцитів, в інших випадках розвиток тромбоцитопенії пов’язаний з утворенням антитромбоцитарних автоантитіл.

Основними клінічними ознаками хвороби є шкірні крововиливи і кровотечі зі слизових оболонок (носові, з ясен, шлунково-кишкові, маткові, ниркові, легеневі), котрі розвиваються спонтанно. У залежності від давності крововиливу первинне криваво-червоне забарвлення поступово набуває різних відтінків – синього, жовтого, зеленого, що надає шкірі характерного вигляду («шкіра леопарда»). Зміни з боку крові характеризуються анемією постгеморагічного типу, нейтрофільним лейкоцитозом, значним зниженням кількості тромбоцитів та їх якісними змінами (зниження адгезивно-агрегаційної здатності). Характерне порушення ретракції кров’яного згустку, збільшення часу кровотечі (до 10 і більше хвилин).

У лікуванні хвороби Верльгофа використовують: гемостатичні й місцеві кровоспинні засоби; переливання тромбоцитарної маси; переливання крові; засоби, що укріпляють судинну стінку (препарати кальцію, вітамін С), за показаннями: спленектомія (видалення селезінки).

Тромбоцитопатії. Термін «тромбоцитопатії» на даний час використовується для загального позначення всіх порушень гемостазу, які зумовлені якісною неповноцінністю або дисфункцією кров’яних пластинок. При більшості тромбоцитопатій кількість тромбоцитів в крові залишається на нормальному або субнормальному рівні.

Розпізнавання і диференціювання тромбоцитопатій базується на дослідженні мікроциркуляторного гемостазу, функціональних властивостей тромбоцитів, в тому числі «реакції звільнення», їх розміру, морфології і деяких біохімічних характеристик.

Сучасна класифікація тромбоцитопатій розрізняє спадкові.і набуті (симптоматичні) форми. Спадкові тромбоцитопатії виникають внаслідок генетично зумовлених порушень адгезії і агрегації тромбоцитів, синтезу тромбоксану, реакції звільнення внутрішньотромбоцитарних субстанцій. Спадкові форми групуються за типом дисфункції, морфологічними і біохімічними порушеннями тромбоцитів, а набуті – за обумовленістю тими чи іншими захворюваннями або патогенними впливами. Набуті тромбоцитопатії найчастіше спостерігаються у хворих на гемобластози, при променевій хворобі та імунних гемопатіях. Крім того, вони зустрічаються при недостатності печінки, нирок, колагенозах, імунокомплексній патології, септичних станах, також при прийомі медикаментів (найчастіше аспірину, бутадіону, хініну та ін.).

Коагулопатії – геморагічні діатези, що зумовлені порушеннями в системі згортання крові. Ці порушення можуть бути с падковими і набутими.

Спадкові коагулопатії зумовлені генетичними порушеннями синтезу або якісними дефектами структури одного з прокоагулянтів. Спадкові коагулопатії різняться між собою за частотою, в зв’язку з чим їх підрозділяють на три групи: а) часті форми (гемофілія А – 50-60%; хвороба Вілебранда – 20-40%; гемофілія В – 6-13%); б) рідкі форми, на долю яких сумарно припадає біля 2-3% коагулопатій (дефіцит факторів XI, УИ, V і Х) в) дуже рідкі (казуїстичні) форми – дефіцит всіх інших факторів.

Гемофілія А – геморагічний діатез, зумовлений спадковим дефіцитом рідше – спадковою молекулярною аномалією прокоагулянгної частини фактору VШ (VШ:К), ген якої локалізується в X-хромосомі, є рецесивним, в зв’язку з чим жінки є кондукторами цього захворювання, а чоловіки ним хворіють. Важкість геморагічних явищ при гемофілії чітко корелює із ступенем дефіциту фактору VIII в плазмі, рівень якого в окремих сім’ях генетичне запрограмований. Це правило порушується лише посттравматичними і післяопераційними кровотечами, які бувають досить значними і навіть смертельними не тільки при важких, але і при легких формах хвороби. Переважають крововиливи у великі суглоби кінцівок, глибокі підшкірні міжм’язові і внутрішньом’язові гематоми, значні довготривалі кровотечі при травмах. Рідше спостерігаються інші геморагії, в тому числі заочеревинні гематоми, крововиливи в органи черевної порожнини, шлунково-кишкові кровотечі, внутрічеревні геморагії.

Гемофілія В (хвороба Крістмаса – зумовлена дефіцитом фактора IX. Спадкування і клінічні прояви такі ж, як і при гемофілії А.

Гемофілія С (спадковий дефіцит фактору XI). На відміну від гемофілії А і В гемофілія С спадкується аутосомно і хворіють нею особи обох статей. Розрізняють латентну, малу і виражену форми хвороби. В першому випадку кровотечі виникають зрідка лише при значних травмах і операціях, в другому – спонтанна кровоточивість також відсутня, але частіше спостерігаються кровотечі при травмах і хірургічних втручаннях. Для вираженої форми хвороби характерні як помірна спонтанна кровоточивість (носові кровотечі, легка поява синяків), так і масивні кровотечі при хірургічних втручаннях.

У лікуванні гемофілії застосовують введення антигемофільної плазми, антигемофільного глобуліну, гемостатичних засобів, переливання крові.

Набуті коагулопатії – цегеморагічні діатези, що розвиваються на тлі різноманітних захворювань або прийому медикаментів. При цій патології спостерігається поєднаний дефіцит декількох прокоагулянтів.

Дефіцит К-залежних факторів згортання. Розрізняють наступні основні патогенетичні варіанти цього синдрому:

1) зумовлений недостатнім утворенням в кишках і недостатнім поступленням в організм вітаміну К (геморагічна хвороба новонароджених. К-авітаміноз при кишковому дизбактеріозі медикаментозного генезу і при ентеропатіях);

2) форми, що пов’язані з недостатнім всмоктуванням цього жиророзчинного вітаміну внаслідок припинення поступлення жовчі в кишки (механічна жовтяниця);

3) внаслідок прийому антикоагулянтів непрямої дії – порушення останнього етапу утворення К-залежних факторів згортання (процесу їх карбоксилювання);

4) форми, що зумовлені ураженням паренхіми печінки (гострі дистрофії печінки, цирози печінки та ін.). Необхідно, однак, пам’ятати, що при перерахованих в пн. 1 і 4 формах патології дефіцит К-вітамінзалежних факторів часто поєднується з ДВЗ-синдромом, якому належить домінуюча роль у формуванні порушень гемостазу.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 895 | Нарушение авторских прав