АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патогенез лейкоцитозів.

В розвитку лейкоцитозів виділяють наступні механізми:

1. Посилення лейкопоезу зумовлене підвищенням рівня і активності стимуляторів лейкопоезу (наприклад, лейкопоетинів) або пониженням вмісту і активності інгібіторів проліферації лейкопоетичних клітин (ліпопротеїни, кейлони і лактоферин). Внаслідок цього збільшується проліферація і дозрівання лейкоцитів у червоному кістковому мозку. Цей механізм має місце в розвитку лейкоцитозу, наприклад, при запальних процесах. Посилення лейкопоезу може бути зумовлене також пухлинним ураженням гемопоетичної тканини (при лейкозах). Лейкоцитози з таким механізмом розвитку є абсолютними.

2. Перерозподіл лейкоцитів у судинному руслі виникає внаслідок переходу лейкоцитів з пристінкового пулу у циркулюючий (може спостерігатись після значних фізичних навантажень – “міогенний” лейкоцитоз та ін.).

3. Лейкоцитоз може розвинутись при гіпогідратації організму різноманітного походження з розвитком гіповолемії (наприклад, в результаті повторної блювоти, діареї, поліурії). При загальній нормальній кількості лейкоцитів вміст їх в одиниці об’єму крові збільшений. Одночасно підвищена в крові і кількість інших форменних елементів крові.

Лейкоцитози з такими механізмами розвитку є відносними.

Нейтрофільний лейкоцитоз (нейтрофільоз) може бути зумовлений рядом причин: інфекційні агенти (стрептококи, стафілококи, гриби), продукти розпаду тканин (при інфаркті міокарда, злоякісних пухлинах), ендогенна інтоксикація (при уремічній, печінковій комі), фізичні (холод, тепло) і психічні фактори, хронічний мієлолейкоз, важке кисневе голодування (значна гостра крововтрата, гострий гемоліз).

При оцінці нейтрофільозу необхідно враховувати ядерний зсув нейтрофілів у лейкоцитарній формулі. Ядерний зсув лейкоцитарної формули – це порушення співвідношення між незрілими і зрілими формами нейтрофілів. В нормі індекс зсуву складає 0,06–0,08 і відповідає співвідношенню суми всіх несегментоядерних нейтрофілів до кількості сегментоядерних клітин. Його підвищення свідчить про ядерний зсув лейкоформули вліво, зменшення – про зсув вправо.

Лейкоцитоз нейтрофільний з простим ядерним зсувом вліво характеризується збільшенням відсоткового вмісту паличкоядерних лейкоцитів (вище 6%) на фоні помірного нейтрофільного лейкоцитозу (10–12×10⁹/л). Спостерігається при легкому перебігу інфекційних і запальних захворювань (ангіна, малярія, катаральний апендицит).

Лейкоцитоз нейтрофільний з регенераторним ядерним зсувом вліво. На фоні нейтрофільного лейкоцитозу відмічається збільшення відсоткового вмісту паличкоядерних лейкоцитів і юних форм (метамієлоцитів). Спостерігається при пневмонії, сипному тифі, скарлатині, септичних захворюваннях. Кількість лейкоцитів може збільшуватись до 13–18×10⁹/л.

Лейкоцитоз нейтрофільний з гіперегенераторним зсувом вліво. Збільшення в крові кількості паличкоядерних і юних форм нейтрофільних лейкоцитів, поява поодиноких мієлоцитів, а іноді і промієлоцитів. Загальна кількість лейкоцитів може бути збільшена до 20 – 25×10⁹/л і більше. Спостерігається при важкому перебігу гострих інфекційних процесів (сепсис, перитоніт), хронічному мієлолейкозі..

Лейкоцитоз нейтрофільний з регенераторно-дегенераторним зсувом вліво характеризується збільшенням відсоткового вмісту паличкоядерних нейтрофілів, метамієлоцитів і мієлоцитів з ознаками дегенерації цитоплазми і ядра. Може спостерігатисть при інфекційних хворобах (важкому перебігу туберкульозу), хронічних гнійних процесах, що супроводжуються значною інтоксикацією.

Дегенеративний зсув вправо. Зменшення в крові паличкоядерних і поява зрілих з ознаками дегенерації лейкоцитів (гіперсегментованих нейтрофілів). Зсув лейкоцитарної формули вправо переважно супроводжується лейкопенією і свідчить про пригнічення гранулоцитопоезу (В₁₂-фолієводефіцитна, апластична анемія, агранулоцитоз, променева хвороба).

Лейкоцитоз еозинофільний (еозинофілія) спостерігається при глистних інвазіях (аскаридоз, ехінококоз, стронгілоїдоз, трихіноз), шкірних захворюваннях (екзема, псоріаз), при атопічних алергічних захворюваннях (бронхіальна астма, кропив’янка, полінози), при скарлатині, лімфогрануломатозі, хронічному мієлолейкозі, при недостатності кори наднирників.

Лейкоцитоз базофільний (базофілія) спостерігається при хронічному мієлолейкозі, еритремії, гемофілії, тромбоцитопенії імунологічного типу, іноді при алергічних станах.

Лімфоцитоз спостерігається при хронічному лімфолейкозі, хронічних бактерійних захворюваннях (туберкульоз, сифіліс, проказа), інфекційних хворобах, що перебігають із значною лейкопенією за рахунок пригнічення гранулоцитопоезу (черевний тиф, грип, кір), анемії Аддісон-Бірмера, апластичній анемії.

Моноцитоз виникає при хронічних захворюваннях бактерійної природи (туберкульоз, бруцельоз, сифіліс), малярії, а також при пухлинах, колагенозах, інфекційному мононуклеозі, агранулоцитозі.

17.3.3. Лейкопенії

Лейкопенія – зменшення в крові кількості лейкоцитів нижче 4×10⁹/л.

Класифікація лейкопеній.

За походженням розрізняють первинні (спадкові) і вторинні (набуті) лейкопенії. Первинні лейкопенії – це лейкопенії, що складають основу хвороби і по суті визначають її клініку та всі інші симптоми. До первинних лейкопеній належать синдроми ”лінивих” лейкоцитів, Шедьяка–Хігасі, хвороба Костмана, періодична спадкова нейтропенія, сімейна нейтропенія та ін. Вторинні лейкопенії – це лейкопенії, що є симптомами певних захворювань.

Залежно від зменшення тих чи інших видів лейкоцитів виділяють нейтро–, еозино–, лімфо– та моноцитопенію.

За механізмом виникнення лейкопенія може бути абсолютною або відносною.

В основі патогенезу лейкопеній лежать різноманітні механізми:

1) Пригнічення лейкопоетичної функції кісткового мозку з порушенням продукції лейкоцитів, їх дозрівання, виходу в периферійну кров виникає при:

1. Порушенні механізмів нейрогуморальної регуляції лейкопоезу.

2. Спадкових порушеннях лейкопоезу (наприклад, аномалія генів, що контролюють дозрівання лейкоцитів).

3. Недостатності компонентів, необхідних для лейкопоезу (дефіцит білків, фосфоліпідів, амінокислот, ціанокобаламіну).

4. Дії іонізуючого випромінювання, цитостатичних препаратів, імунних факторів.

2) Надмірне руйнування лейкоцитів у судинному руслі або органах гемопоезу спостерігається при утворенні антилейкоцитарних антитіл (переливання компонентів крові), а також при використання медикаментів, що є алергенами-гаптенами (амідопірин, сульфаніламіди, барбітурати, фенацетин та ін). Гаптени фіксуються на клітинах і зумовлюють утворення антитіл, що викликають аглютинацію і руйнування лейкоцитів.

3) Підвищене виділення лейкоцитів з організму може бути зумовлене гострою і хронічною крововтратою, а також плазмо- і лімфорагіями (при обширних опіках), хронічними гнійними процесами (остеомієліт, ендометрит, перитоніті).

4) Перерозподіл лейкоцитів у різних регіонах судинного русла виникає при шокових станах (внаслідок скупчення лейкоцитів в розширених капілярах легень, печінки, кишок), феномені “крайового стояння” лейкоцитів, що характеризується адгезією великої кількості їх на стінках мікросудин. Це спостерігається на ранніх етапах запального процесу.

5) Лейкопенія, що виникає внаслідок гемодилюції, зумовлена трансфузіями великого об’єму плазми крові, плазмозамінників або переходом рідини з тканин у судинне русло за градієнтом осмотичного чи онкотичного тиску (при гіперальдостеронізмі, гіперглікемії, гіперальбумінемії).

Нейтропенія – ознака пригнічення функції кісткового мозку при дії вірусів (грип, кір, краснуха), медикаментів (цитостатики), іонізуючого випромінювання, при отруєнні бензолом, токсинами злаків тощо.

Еозинопенія – спостерігається в перші дні після інфаркту міокарду, під час стресу чи введення кортикотропіну.

Лімфопенія (лімфоцитопенія) – характерна для міліарного туберкульозу, хронічних стресових станів. Спостерігається при променевій хворобі, лімфогрануломатозі, лімфосаркомі.

Моноцитопенія – виникає в період розпалу гострих інфекційних захворювань, при важких септичних станах, анемії Аддісон-Бірмера, променевій хворобі.

При вираженій лейкопенії спостерігається пониження резистентності організму (головним чином протиінфекційної, а також протипухлинної). Це зумовлене тим, що лейкоцити приймають участь в реалізації гуморальної і клітинної ланки імунітету, а також фагоцитарної реакції. При лейкопеніях часто спостерігається інфікування організму (з розвитком ринітів, бронхітів, плевритів, запалення легень, кон’юнктивітів та інших форм інфекційних процесів), можливий також розвиток пухлин.

Агранулоцитоз – клініко-гематологічний синдром, який характеризується різким зменшенням кількості зернистих лейкоцитів в крові і навіть їх повним зникненням.

За етіологією агранулоцитози поділяють на:

1. Інфекційні агранулоцитози (при черевному тифі, паратифі, туберкульозі, малярії, сепсисі, грипі, корі, гепатитах).

2. Медикаментозні (антиметаболіти – метотрексат, фторурацил, цитарабін; сульфаніламіди; барбітурати; діакарб; левамізол; тіамазол; ізоніазид; протипухлинні антибіотики – доксорубіцин та ін.).

3. Токсичні (при дії сполук бензолу, бензину, інсектициди тощо).

4. Променеві (при дії іонізуючого випромінювання).

5. Імунні [поява автоантитіл (при системному червоному вовчаку) або антитіл до гранулоцитів після прийому ліків-гаптенів].

6. Агранулоцитози при системних ураженнях кровотворення (лейкози, метастази раку в кістковий мозок та ін.).

Найчастіше зустрічаються медикаментозні агранулоцитози. Летальність при них досягає 80%. Картина крові характеризується різкою лейкопенією (1,0×10⁹/л), майже повною відсутністю нейтрофілів (5–2%), зникненням еозинофілів, відносним лімфоцитозом. Кількість еритроцитів і тромбоцитів переважно в межах норми. Знижена імунологічна реактивність при агранулоцитозах приводить до розвитку важких септичних і некротичних процесів в організмі.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1096 | Нарушение авторских прав