АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дефіцит ХІІІ фактору

Підвищена розчинність згустку у сечовині (швидка, повна) на фоні нормальних всіх вище названих тестів дослідження гемостазу дозволяє встановити дефіцит фібринстабілізуючого фактору ХІІІ плазми крові. При недостатності його спостерігаються тривалі та рясні кровотечі при порізах, травмах, видаленні зубів та хірургічних втручаннях, легка поява синців та гематом, менорагіі, кровотечі у родах та при абортах. Характерна риса вираженого дефіциту фактору XІІІ - погане загоювання ран та переломів, схильність до звичного викідку (?)

Спадковий дефіцит цього фактору виявляється у ранньому віці. Найбільш частий признак – тривале загоювання пупочної ранки і повторні геморагії з неї протягом перших 2 – 3 тижнів життя дитини. У половини хворих дітей на першому році життя реєструються крововиливи у головний мозок з появою у деяких джексоновскої епілепсії. Рано можуть розвитися шлунково-кишкові кровотечі, макрогематурія, крововиливи в очеревину і за очеревинний простір, які імітують хірургічні хвороби органів брюшної порожнини, ниркову коліку, поза маточну вагітність.

Існує безліч набутих форм цієї патології, починаючи із скороминучих депресій, обумовлених ДВЗ-синдромом або великокількісними та масивними тромбами, при яких проявляється цей фактор, і кінчаючи важкими формами, обумовленими цирозом та пухлинами печінки, уремією, застосуванням ртутних сечогінних, поліміксину В, променевою хворобою, при синдромі подразненої кишки, хворобі Крона, склеродермії. Відмічено також зниження рівня цього фактору в плазмі у частини хворих поліцитемією, множинною мієломою, та особливо значне це зниження при гемобластозах, мієлодиспластичному синдромі.

Кровотечі уриваються струминними трансаузіями нативної та сухої плазми в обсязі 10 - 15 мл/кг, які при необхідності повторюють через кожні 4 - 5 днів. Багато фактору XIII у кріопреципітаті. Замісна терапія досить ефективна, так як гемостаз забезпечується вже при концентрації фактору в 1 - 3 %, а період його напіврозпаду складає 8 - 12 днів. Профілактичне заміщення досягається періодичними інфузіями кріопреципітата чи відповідного концентрату раз у 4 - 6 тижнів. Концентрат англійського виробництва (БПЛ) випускається обмежено для визначених пацієнтів. Препарат „Фиброгамин П” (Авентис) проходить теплову обробку з метою вірус інактивації і довів свою ефективність у ході клінічних випробувань у Німеччині і США. Доза, що рекомендується, складає 10 - 20 од/кг для профілактики і від 50 до 75 од /кг при лікуванні геморагічних ускладнень.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 510 | Нарушение авторских прав