 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Клинические проявления. Страдает произвольная мускулатура, но произвольные глазные мышцы и сфинктер мочевого пузыря остаются интактными.Страдает произвольная мускулатура, но произвольные глазные мышцы и сфинктер мочевого пузыря остаются интактными. В типичных случаях первоначальным проявлением является слабость и атрофия рук (нижний мотонейрон) со спастикой и гиперрефлексией ног (верхний мотонейрон). Однако, если преобладает поражение нижних мотонейронов, рефлексы на ногах могут быть понижены. Комбинированное поражение верхних и нижних мотонейронов вызывает дизартрию и дисфагию. Могут наблюдаться атрофия языка и фасцикуляции. Хотя считается, что высшие психические функции при БАС не страдают, на самом деле в 1-2% случаев наблюдается деменция и иногда нарушения познавательных функций могут предшествовать обычным проявлениям БАС81.
Дифференциальный диагноз С н/х точки зрения важно различать БАС и шейную миелопатию. Обсуждение ДД см. с.324.
Диагностические исследования ЭМГ: в большинстве случаев не является совершенно обязательной для постановки диагноза. При развернутой клинической картине наблюдаются фибрилляции и положительные острые волны (на ранних стадиях могут отсутствовать, особенно при преимущественном поражении верхних мотонейронов). Обнаружение изменений нижних мотонейронов для ног при отсутствии признаков заболевания поясничного отдела позвоночника или фибрилляционных потенциалов в языке указывает на БАС. ЛП (ЦСЖ): может быть слегко кол-во белка.
Лечение Проводимые в настоящее время клинические испытания рилузола (Rilutek®), который ингибирует пресинаптическое выделение глутамина, показали, что дозы 50-200 мг/д период до трахеостомии до 9-12 мес, но за период 18 мес улучшение может быть незначительным или вообще отсутствовать82-84. В момент издания книги препарат доступен только для домаркетинговых клинических испытаний и не может использоваться в коммерческих целях. Лечение в основном направлено на ¯ инвалидизации: 1. аспирацию можно предотвратить с помощью A. трахеостомии B. использования гастростомы для длительного питания C. инъекции тефлона в голосовые связки 2. для лечения спастики, наблюдающейся при преимущественном поражении верхнего мотонейрона, можно использовать (обычно с кратковременным эффектом): A. баклофен: может также устранять часто имеющиеся спазмы (см с.355) B. диазепам
Прогноз Большинство больных умирает ´5 лет после начала заболевания (средний срок выживания 3-4 г). При более выраженных орофарингеальных симптомах продолжительность жизни может быть меньше из-за осложнений, связанных с аспирацией.
Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 316 | Нарушение авторских прав |