АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические проявления. Клинические проявления включают множественные парезы ЧМН, периферическую нейропатию и миопатию100

Клинические проявления включают множественные парезы ЧМН, периферическую нейропатию и миопатию¹⁰⁰. Иногда образования могут вызывать масс-эффект¹⁰¹, а в результате адгезивного базального арахноидита может развиться ГЦФ. Может быть субфебрилитет. Часто возникает внутричерепная гипертензия, которая может представлять опасность для пациента.

В результате вовлечения гипоталамуса могут появиться нарушения АДГ (несахарный диабет, патологическая жажда).

Лабораторные данные

Общий анализ крови: могут быть незначительный лейкоцитоз и эозинофилия.

Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) в плазме: при активном легочном саркиодозе патологическое ­ имеется у 83% пациентов, в то время как при неактивном процессе оно наблюдается только в 11% случаев¹⁰². Ложноположительные результаты: в 2-3% случаев; повышение также может наблюдаться при первичном билиарном циррозе.

ЦСЖ: изменения аналогичны тем, что наблюдаются при любом подостром менингите: повышенное давление, незначительный плеоцитоз (10-200 клеток/мм³), в основном за счет лимфоцитов, ­ белок (до 2.000 мг/дл), умеренная гипогликоракия (15-40 мг/дл), АПФ в ЦСЖ повышен у ≈55% пациентов с нейросаркоидозом (у пациентов с саркоидозом без вовлечения ЦНС он остается нормальным)¹⁰³. При посеве ликвора и в мазках не удается определить никакого микроорганизма.

Диагноз

Дифференциальный диагноз грануломозного ангиита и нейросаркоидоза с поражением ЦНС можно осуществить на основании гисторологических критериев: при саркоидозе воспалительная реакция не ограничена только зоной, непосредственно окружающей кровеносные сосуды, как при грануломатозном ангиите, где может иметь место значительное повреждение стенки сосудов.

Постановка диагноза упрощается при системном характере процесса: характерные изменения на РГК, биопсия кожи или узелков в печени, биопсия мышцы, определение уровня АПФ в плазме.

Диагностировать изолированный нейросаркоидоз труднее; в этом случае может потребоваться проведение биопсии (см. ниже).

Табл. 2-10. Дифференциальный диагноз при нейросаркоидозе

Биопсия

Бывают случаи, когда показано проведение биопсии. По возможности следует осуществить МРТ, чтобы определить супратенториальный уровень поражения. При биопсии следует исследовать всю толщину менингельной оболочки и кору. В дополнение к гистологическому исследованию необходимо сделать посевы и окраски на грибы и микобактерии ТБ.

Лечение

Эффективность АБ не доказана. Стероиды показаны как при системном характере процесса, так и при невральном поражении. В случаях, плохо поддающихся лечению, использование циклоспорина помогает уменьшить дозу стероидов¹⁰⁴. Др. менее изученные варианты лечения: метотрексат, цитоксан.

Прогноз

Обычно заболевание носит доброкачественный характер. восстановление периферических и краниальных парезов происходит медленно.

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 301 | Нарушение авторских прав