АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипотрофии. Классификация, клиника, диагностика, лечение

Дистрофия — хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка.

По классификации Г. Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В разных странах наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением (до 10—20%).

Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. Однако у детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это позволяет расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую единицу.

Гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5—2%), больше распространены гипотрофии легкой и средней степени тяжести. Гипотрофия среднетя-желой и тяжелой степени нарушает формирование ЦНС, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию

беременности.

Клиническая картина. Зависит от вида расстройства трофики и степени ее выраженности.

Гипотрофия. Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую степени выраженности гипотрофии.

Гипотрофия I степени выявляется, как правило, только при внимательном осмотре ребенка. Обычно состояние его удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен и толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше, но на лице и конечностях сохранена; дефицит массы тела составляет 10—20% по сравнению с нормой. Отмечаются диспротеинемия и снижение уровня пищеварительных ферментов.

Гипотрофия II степени характеризуется снижением эмоционального тонуса и активности ребенка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, отчетливым нарушением аппетита. Обращают на себя внимание бледность и сухость кожных покровов, их шелушение. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но отчетливо уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к его длине, уменьшенной на 2—4 см, составляет 20—30%. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток до 1°С, постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве теплорегуляции, часто отмечаются тахипноэ, аритмия дыхательных движений, жесткое дыхание, приглушенность сердечных тонов, склонность к тахикардии и гипотонии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко наблюдаются запоры. Указанные симптомы сопровождаются гипохромной анемией, гипо- и диспротеинемией, значительным снижением активности пищеварительных ферментов. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом, пневмонией.

Гипотрофия III степени (атрофия) сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребенка: отмечаются сонливость, безучастность к окружающему, раздражительность, негативизм, повышенная плаксивость, резкая задержка в развитии, утрата уже приобретенных навыков и умений, полная анорексия. По внешнему виду ребенок напоминает скелетик, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бедрах. Лицо «старческое», морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, отсутствует также жировое тело щеки (комочки Биша). Дефицит массы тела составляет более 30 %. длина тела ребёнка меньше возрастной нормы на 7-10 см. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус ил обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и поражением ЦНС. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ. Последнее наряду с трещинами в углах рта создает впечатление «рта воробья». Температура тела, как правило, понижена и колеблется в соответствии с температурой окружающей среды; иногда отмечаются как бы немотивированные подъемы ее до субфебрильных цифр. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное, аритмичное. Часто выявляются бессимптомно текущие ателектазы и гипостатические пневмонии. Пульс редкий, слабый, артериальное давление низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или, наоборот, вздут, напряжен. Печень и селезнка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечаются дискинетические расстройства: срыгивания, рвота, учащенный жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Вследствие сгущения крови показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы или повышены. СОЭ замедлена. В моче большое количество хлоридов, фосфатов, мочевины, иногда обнаруживаются ацетон и кетоновые тела.

Краткая дифференциально-диагностическая характеристика трех степеней гипотрофии приведена.Отмечаются некоторые особенности клинической картины при гипотрофиях разной этиологии. Так, пренатальная дистрофия в зависимости от тяжести гипо-ксического поражения мозга и клинических проявлений делится на: 1) невропатическую; 2) нейродистрофическую; 3) нейроэндокринную; 4) энцефалопатичес-кую. При невропатической форме при рождении отмечаются нормальная или умеренно сниженная масса тела и нормальная длина. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребенка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). Для ней-родистрофической формы характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длины тела уже при рождении, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. При нейроэндокринной форме отмечается значительное, обычно пропорциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдаются врожденные стигмы (псевдогидроцефалия, микроторакоцефалия, гемиасимметрия, задержка появления ядер окостенения). Энцефалопатическая форма сопровождается глубоким отставанием ребенка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками локального повреждения мозга, гипоплазией костной системы, полной анорексией, развитием полигиповитаминоза.

Пренатальная дистрофия значительно нарушает процессы адаптации ребенка к новым условиям существования.

Квашиоркор — тяжелый вариант гипотрофии. Наблюдается у детей раннего возраста в тропических и субтропических странах. Возникает в результате питания преимущественно растительной пищей при белковом голодании, недостатке витаминов, сопутствующих инфекционных заболеваниях и дефектах организации среды.

Важным этиологическим фактором является дефицит ряда аминокислот, в частности метионина. Заболевание развивается вскоре после отнятия ребенка от груди. В некоторых странах квашиоркор имеет явно сезонный пик заболеваемости независимо от характера употребляемой пищи. Развитию заболевания способствует и зависимость снабжения жителей пищевыми продуктами от погодных условий.

Заболевание развивается постепенно. Появляется анорексия, ребенок отстает в физическом развитии, замедляется его рост, нарастают признаки дистрофии. Наблюдается пастозность ног или развиваются отеки, создающие ложное впечатление упитанности ребенка. Волосы усиленно выпадают, исчезает их курчавость, они могут полностью обесцветиться. Волосы, отрастающие в период стихания процесса, имеют обычный темный цвет. Чередование темных волос с обесцвеченными участками носит название «симптом флага». Полного восстановления пораженных волос не происходит. В разной степени представлены изменения кожи. Наиболее характерна депигментация, сочетающаяся с явлениями дерматоза. На лице появляются красновато-коричневые участки округлой формы, на наружных поверхностях конечностей «орнаментные» высыпания. После их исчезновения остаются депигментированные участки красноватого цвета со склонностью к образованию трещин. Легко развиваются подкожные септические абсцессы, приводя к формированию глубоких некротических язв. Не исключена возможность развития гангрены конечностей. В легких случаях заболевания имеются лишь сухость кожи и углубление кожных складок. Происходит истончение и размягчение ногтей.

При квашиоркоре всегда выявляются признаки поражения ЦНС. Ребенок обычно заторможен, апатичен, жалобно стонет. Любые, даже самые неприятные манипуляции не вызывают с его стороны сопротивления или плача. Возможно развитие энцефалитподобных симптомов. Больным присуща повышенная чувствительность к холоду. Несмотря на высокую окружающую температуру, они нуждаются в согревании. В разгар заболевания для ребенка характерна поза плода. На рентгенограммах обращают внимание малые размеры сердца, по-видимому, за счет выраженной дистрофии, что сопровождается признаками пониженного сердечного выброса крови. Внезапная остановка сердца может явиться причиной смерти. Развивается гипоплазия красного кровяного ростка. Количество ретикулоцитов может снижаться вплоть до полного их отсутствия, обусловливая развитие гипопластического криза, проявления которого могут исчезать спонтанно. У всех больных развивается макроцитарная гипохромная анемия, значительная гипопротеинемия, снижение содержания сывороточного железа и меди. В моче обычно определяется небольшое количество белка. Часто наблюдается диарея, которая иногда носит интермиттирующий характер. Стул обильный, жидковатый, имеет неприятный внешний вид и запах. Как правило, выявляется стеаторея, которая нередко вызывает подозоение на пелиякию или спру. диарейный криз может быть прелюдией к фатальному исходу, и в этих случаях он сопровождается гепатомегалией.

РАХИТ

Рахит — полиэтиологичное обменное заболевание, проявляющееся преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, основной причиной которого является несоответствие между высокими потребностями растущего организма в солях кальция, фосфора и других веществах, необходимых для правильного костеобразования, и возможностями систем, обеспечивающих их доставку. Рахит (от греч. rachis — хребет, позвоночник) известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста.

Рахит — одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности не имеется. Современная статистика учитывает только тяжелые формы, которые встречаются относительно редко.

Сравнительно легкие начальные и подостротекущие варианты рахита часто могут быть просмотрены. Однако и они являются результатом значительных расстройств обмена веществ и сопровождаются ацидозом, нарушением и извращением иммунной реактивности ребенка. Рахит способствует развитию и более тяжелому течению острой респираторной инфекции, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний, которые обычно принимают затяжной, рецидивирующий характер. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита. Таким образом, как бы создается порочный круг взаимообусловленных патологических процессов, разорвать который без лечения рахита часто невозможно.

Среднетяжелые и тяжелые формы рахита сопровождаются глубокими нарушениями процессов костеобразования и связанными с этим грубыми деформациями скелета. Формируется типичный облик больного, сохраняющийся иногда всю жизнь: низкий рост, искривленные ноги, деформированная грудная клетка, непропорционально большая голова, нависающий лоб, запавшая переносица. Рахит может быть также причиной дефектов зрения (астигматизм, близорукость), аномалий прикуса, плоскостопия, рахитического плоскосуженного таза. Указанные изменения создают комплекс неполноценности, ограничивают возможности физических нагрузок, отягощают течение беременности и родов.

Этиология. Основными и самыми главными причинами развития «младенческого» или «классического» рахита являются недостаточное поступление в организм ребенка витамина D, солей кальция, фосфора, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот, а также низкие возможности их утилизации в условиях возрастной нестабильности ферментных систем и эндокринной регуляции процессов костеобразования. Причиной рахита может быть временная слабость или врожденная неполноценность ферментных систем желудочно-кишечного тракта, печени, почек, обеспечивающих сложный путь превращения витамина D в организме.

Неблагоприятный эндогенный фон, предрасполагающий к рахиту, создается в результате высокой скорости перемоделирования и роста скелета и обусловленной этим большой потребности в указанных витаминах и микроэлементах.

Способствуют нарушениям фосфорно-кальциевого обмена вынужденная гипокинезия ребенка первого года жизни (гипокинетическая остеопатия), перинатальная гипоксия, недоношенность, заболевания матери и патология беременности.

Среди экзогенных факторов риска наибольшее значение имеют пищевые дефициты, в частности ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг/кг. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция, и у быстро растущих детей. Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток. Немаловажную роль играют также заболевания дыхательной и пищеварительной системы, дефекты ухода и воспитания, неблагоприятные социальные условия.

Патогенез. В сложной цепи метаболических расстройств, свойственных рахиту, на первом месте стоят нарушения D-витаминного и фосфорно-кальциевого обмена.

Обмен витамина D в организме очень сложен. Витамин образуется при благоприятных условиях в коже ребенка из стеролов под воздействием УФ-лучей определенной длины (280—310 мкм) в виде витамина D₃(холекальциферола). В желудочно-кишечный тракт витамин D может поступать как в форме холекальциферола (в продуктах животного происхождения), так и эргокальциферола (витамина D₂) преимущественно в лекарственных препаратах. Всасывание жирорастворимого витамина D в тонком кишечнике происходит при участии желчи и зависит от функциональной полноценности желудочно-кишечного тракта и печени ребенка. Обе исходные формы витамина D биологически мало активны и практически не обладают антирахитическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина D в транспортные формы 250Н D₂ или D₃, более активные, чем исходная, в 1,5—2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы а-глобулинов. В почках витамин D снова подвергается гидрокси-лированию и превращается в высокоактивные метаболиты 1,25 (ОН)₂ (кальци-триол) и 24,25 (ОН)₂ D или D₃. Их антирахитическая активность в 8—10 раз выше, чем у исходных форм. Процесс образования метаболитов регулируется уровнем ионизированного кальция крови, гормонами щитовидной и паращитовид-ных желез. Основная физиологическая функция 1,25- и 24,25-диоксикальциферо-лов — поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме. Сочетанное их действие регулирует обмен цитратов, остеогенез и отложение солей фосфора и кальция в костях, стимулирует всасывание этих веществ в желудочно-кишечном тракте и реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, а также процессы резорбции солей фосфора и кальция из предобразованной кости.

Дефицит витамина D в организме, эндо- или экзогенный, всегда сопровождается дисфункцией главных кальцийрегулирующих систем организма. Это проявляется в изменении уровня паратгормона и кальцитонина, содержания и соотношения основных метаболитов витамина D в крови, нарушении образования в органах-мишенях циклических нуклеотидов (цАМФ и цГМФ), участвующих в реализации на клеточном уровне основных биологических эффектов гормонов и активных форм витамина D.

В результате нарушается проницаемость клеточных мембран, уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку, снижается уровень ионизированного кальция в крови.

Возникшая подобным образом или по любой другой причине гипокаль-ц и е м и я является чаще всего первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ). Воздействие последнего направлено на поппеожание одной из основных констант организма — гомеостаза кальция. При этом ПТГ действует как синергист 1,25 (ОН)₂ D и мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения, как антагониста 1,25 (ОН)₂ D, являются желудочно-кишечный тракт и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином D.

Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего, это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и адено-зинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обусловливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус.

Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются патологические реакции ЦНС и внутренних органов, особенно тех, которые в силу своего строения могут служить дополнительными органами выделения. Повышаются порозность сосудистой стенки, секреция слизе-образующих желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и морфологическим изменениям внутренних органов, в первую очередь системы дыхания и пищеварения. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.

Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D[24, 25 (ОН₂)₂ ], регулирующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.

На фоне текущего рахита нарушается также обмен магния, калия, цинка и других микроэлементов, изменяется активность ферментов, выявляется полигиповитаминоз, извращаются белковый, углеводный и липидный обмен. Особое значение имеет падение уровня витаминов С и В₂, принимающих непосредственное участие в биосинтезе активных метаболитов витамина D.

Нарушения метаболизма витамина D и индивидуальная чувствительность к нему лежат в основе витамин D-зависимых и витамин D-резистентных форм рахита.

Рабочая классификация рахита (по Е. М. Лукьяновой) выделяет «классический», «младенческий», витамин D-дефицитный рахит; витамин D-зависимый рахит, связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25 (ОН)₂ D в почках или с резистентностью к нему органов-мишеней; витамин D-резистентный рахит, представленный тубулопатиями и гипофосфатазией; вторичный рахит при заболеваниях печени и почек, синдроме мальабсорбции, болезнях обмена и при длительном лечении фенобарбиталом и другими противосудорожными препаратами.

В раннем возрасте наиболее часто проявляется классический рахит, которому и оудет уделено основное внимание. Другие формы рахита изложены в плане дифференциального диагноза, так как все они — редко встречающиеся заболевания.

В классическом рахите различают активную и неактивную (остаточных явлений) фазы. В активной фазе выделяют периоды: начальный, разгара и реконва-лесценции и три степени тяжести. Течение рахита может быть острым, подо-стрым и рецидивирующим. Это циклическое заболевание: возникает или обостряется поздней осенью, зимой, в самом начале весны, а в конце весны или летом наступает самоизлечение.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1309 | Нарушение авторских прав