АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
Острый лимфобластный лейкоз характеризуется опухолевой пролиферацией лимфобластов, происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ.
Клинические проявления такие же как, и при ОМЛ. Вместе с тем уже в начале заболевания у некоторых больных отмечены поражения ЦНС, яичек, костей. Это самый частый (80–85 %) вид ОЛ у детей. Характерно увеличение лимфоузлов, что в сочетании с изменениями в периферической крови является весьма патогномоничным. Вместе с тем следует помнить, что генерализованная лимфаденопатия у детей при нормальных показателях тромбоцитов и эритроцитов, лейкоцитозе с атипичными лимфоидными клетками свидетельствует в пользу инфекционного мононуклеоза, а не ОЛЛ.
ФАБ-классификация ОЛЛ основывается на морфологии и иммунофенотипе бластных клеток, цитогенетических нарушениях (таблица 3)
Таблица 3
ФАБ-классификация ОЛЛ
Различают 3 формы:
• L1 –детский тип (80–88%) РБ-61%
• L2 – взрослый тип (8–18%) – РБ-26,5%
• L3 – типа Беркитта (1–3%)
| Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток)
Т-клеточные:
• L1
• L2
В-клеточные:
• Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В)
• пре-В-клеточный L1 и L2
• В-клеточный – L3
|
Цитогенетические исследования расширили представления о генезе ОЛЛ. Они широко используются в классификации ОЛЛ и для выделения групп больных с различным прогнозом. Установлено, что клональные хромосомные аномалии выявляются в 90 % cлучаев ОЛЛ.
На основании количества хромосом (плоидии), наличия или отсутствия специфических хромосомных транслокаций детей с ОЛЛ относят к разным группам риска, соответственно с разными режимами лечения.
Большинство больных с нормальным кариотипом или гиперплоидией имеют хороший прогноз. Самый благоприятный прогноз наблюдают при гиперплоидии с более чем 50 хромосомами.
Хромосомные поломки, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают гипоплоидный или почти гаплоидный набор хромосом, транслокации (например, t(1; 19) (q23; p13), t(4; 11)(q21; q23) и др.). Клинический исход при других транслокациях в условиях современной полихимиотерапии не отличается от случаев ОЛЛ без хромосомных поломок.
Для обобщения и дополнения вышеизложенного в таблице 4 приведена сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.
Таблица 4
Сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.
ОМЛ
| ОЛЛ
| 85 % – у взрослых
| 85% – у детей
| КМ
| Пиоидный (зеленоватый, гноевидный)
| Малиново-красный (вид малинового желе)
| Расположение лейкозных инфильтратов
| • КМ
• селезенка
• печень
• л/у
• слизистые ЖКТ
• легкие – 1/3 (пневмонит)
• оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз)
| • л/у
• селезенка
• печень
• КМ
• тимус
• мочевая система
• кожа
• нейролейкоз
| Геморрагический синдром
| Выражен
| Не всегда
| Язвенно-некротические процессы
| Выражены
| Не выражены
| Ремиссии
| нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче
| более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых
|
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 652 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 |
|