АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Роговая дистрофия

Это состояние характеризуется избыточным образованием рогового вещества в многослойном плоском ороговевающем эпителии (кожа), либо ороговением многослойного плоского неороговевающего эпителия (пищевод, шейка матки).

Роговая дистрофия может возникать при нарушениях развития кожи, хронических нарушениях кровообращения, хроническом воспалении, инфекциях, авитаминозах, в опухолях и др.

Роговая дистрофия кожи может быть общей (ихтиоз – наследственное заболевание, проявляющееся избыточной кератинизацией – чрезмерным чешуйчатым шелушением), и местной (гиперкератоз).

Ороговение многослойного плоского неороговевающего эпителия, например, в полости рта или в шейке матки, макроскопически выглядит в виде белого пятна (лейкоплакия).

К наследственным паренхиматозным диспротеинозам, которые обусловлены нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, относят: цистиноз, тирозиноз и фенилпировиноградную олигофрению (фенилкетонурию). При этих заболеваниях наиболее часто поражаются печень, почки, костный мозг, селезенка и нервная система.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы).

Эти дистрофии характеризуются нарушением обмена жиров, преимущественно нейтральных, в цитоплазме клеток. Преобладание того или иного механизма возникновения липидоза зависит как от причины его вызвавшей, так и от структурно-функциональных особенностей органа. Чаще всего развитие жировой дистрофии связано с гипоксией, которая возникает при хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, болезнях системы крови, а так же с действием токсических веществ (различные инфекции и интоксикации) и увеличением уровня жирных кислот в плазме крови (общее ожирение).

Обычно жировая дистрофия развивается в сердце, печени, почках.

Жировая дистрофия миокарда может возникнуть наиболее часто является результатом гипоксии либо интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком и т.д.). И в том и в другом случаях развивается повреждение митохондрий и снижение интенсивности окисления жирных кислот.

В мышечных клетках появляются мельчайшие жировые капели (пылевидное ожирение), которые при нарастании изменений (мелкокапельное ожирение) замещают цитоплазму. Процесс носит очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток по ходу венозного колена капилляров а так же мелких вен, чем и объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда видны желтые поперечные полосы (“тигровое” сердце). Миокард при этом дряблый, размеры сердца могут быть увеличены, а полости расширены.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии миокарда зависит от степени ее выраженности. Начальные изменения обратимы, глубокие ведут к выраженному нарушению функции.

Жировая паренхиматозная дистрофия печени встречается наиболее часто.

Она может возникнуть при повышении уровня жирных кислот в плазме крови (сахарный диабет, общее ожирение), в результате декомпозиции (при инфекциях и интоксикациях), трансформации (при хроническом алкоголизме), при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище, при генетических дефектах ферментов.

В цитоплазме гепатоцитов появляются мелкие капли жира (пылевидное ожирение), которые, сливаются в крупные капли (мелкокапельное ожирение). В итоге капля заполняет практически всю цитоплазму, оттесняя ядро на периферию клетки (крупнокапельное ожирение). Макроскопически печень увеличивается, становится дряблой, приобретает охряно-желтый или желто-коричневый цвет (“гусиная печень”).

Функция печени резко снижается. При прекращении действия повреждающего фактора (например, алкоголя, более 1 месяца) возможно восстановление нормальной структуры клетки. Крупнокапельное ожирение ведет к гибели гепатоцитов, мезенхимальной реакции и развитию фиброза с исходом в цирроз.

Жировая дистрофия почек чаще развивается в клетках эпителия проксимальных и дистальных канальцев. путем инфильтрации (при гиперлипидемии), реже – декомпозиции (при нарастающей гипоксии). Наиболее часто жировая дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме. Почки при этом увеличены, дряблые, на разрезе с серо-желтым крапом. Функция почек снижается.

Имеется группа наследственных системных липидозов, представляющих собой болезни накопления (тезаурисмозы). Эти заболевания связаны с наследственными дефектами ферментов, осуществляющих метаболизм сложных жиров. Сюда относят: цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея-Сакса или ранняя амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана-Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика)

Паренхиматозные углеводные дистрофии. Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения обмена гликогена развивается при сахарном диабете. При этом заболевании отмечается абсолютная и относительная недостаточность инсулина, вследствие чего нарушается утилизация глюкозы и синтез гликогена. В результате повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мышцах. В связи с гипергликемией и глюкозурией происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез гликогена в эпителии канальцев, где его в норме не бывает. Цитоплазма клеток канальцев почек становится светлой и пенистой.

Избыточное накопление гликогена в клетках печени, почек, скелетной мускулатуры также возникает при наследственных болезнях накопления (тезаурисмозах) – гликогенозах, обусловленных недостаточностью различных ферментов, регулирующих обмен гликогена (болезни Гирке, Андерсена, Помпе, Мак-Ардля и др.)

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках, например при ринитах, гастритах, бронхитах и т.д. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоков желез, что ведет к образованию кист. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества в щитовидной железе при коллоидном зобе. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек. Избыточное накопление слизи наблюдается также при муковисцидозе (системное наследственное заболевание). При этом клетки эпителия желез поджелудочной железы, бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого трактов, потовых и слезных желез, желчных путей) продуцируют густую вязкую слизь. Просветы желез кистозно расширяются, вокруг них происходит разрастание соединительной ткани – кистозный фиброз.

СТРОМАЛЬНО–СОСУДИСТЫЕ (мезенхимальные) ДИСТРОФИИ

Мезенхимальные дистрофии выявляются в строме органов и стенках кровеносных сосудов, и в зависимости от вида нарушения обмена делятся на белковые, жировые и углеводные.

К мезенхимальным диспротеинозам относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

При мукоидном набухании в основном веществе соединительной ткани (чаще в стенках кровеносных сосудов, эндокарде, синовиальных оболочках) происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, которые обладают свойством притягивать воду, а так же плазменных белков, преимущественно глобулинов.

Коллагеновые волокна при этом набухают, разволокняются, но остаются сохраненными. Накапливающиеся гликозаминогликаны обладают феноменом метахромазии (способность изменять основной тон окраски), который легко позволяет определять очаги мукоидного набухания в соединительной ткани. Наиболее четко этот феномен проявляется при окраске толуидиновым синим, когда очаги мукоидного набухания окрашиваются не в синий, а в сиреневый или красный цвет.

Эта дистрофия чаще всего развивается при инфекционно-аллергических (гломерулонефрит), аллергических (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и аутоиммунных (ревматические болезни) заболеваниях. Внешний вид органа при этом не изменен, и мукоидное набухание выявляется только микроскопически. При устранении причины может быть обратимым, в противном случае дезорганизация соединительной ткани нарастает и в дальнейшем развивается фибриноидное набухание.

При фибриноидном набухании продолжается пропитывание тканей белками плазмы, которые накапливаются в основном веществе и коллагеновых волокнах, разрушая их и превращая в гомогенную массу, содержащую фибриноид– сложное вещество, состоящее из фибрина, полисахаридов, иммунных комплексов (при ревматизме), нуклеопротеидов (при системной красной волчанке). Метахромазия соединительной ткани уже не выявляется, так как произошло разрушение гликозаминогликанов основного вещества. Фибриноидное набухание – необратимый процесс, в исходе которого могут развиться фибриноидный некроз, склероз или гиалиноз.

При гиалинозе в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные белковые массы, напоминающие гиалиновый хрящ (гиалин).

Гиалиноз может быть общим и местным. Так же различают гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани.

Гиалиноз может быть исходом трех состояний: фибриноидного набухания и некроза, склероза и плазматического пропитывания.

Гиалиноз сосудов поражает мелкие артерии и артериолы и возникает в результате плазматического пропитывания при артериальной гипертензии и сахарном диабете. Вследствие отложения в стенке белков плазмы крови сосуды утрачивают эластичность, просвет их сужается, в результате чего ухудшается кровоснабжение органа. Гиалиноз сосудов – системный процесс и наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Особенно опасен гиалиноз артериол головного мозга, так как внезапные подъемы артериального давления (гипертонические кризы) могут привести к разрыву сосуда и кровоизлиянию в вещество головного мозга.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания либо склероза. Как результат фибриноидного набухания гиалиноз встречается при заболеваниях, связанных с иммунными нарушениями, например, при ревматических болезнях и обычно завершает прогрессирующую деструкцию соединительной ткани. При ревматизме гиалиноз возникает в створках клапанов сердца и хордах, что способствует формированию пороков сердца.

Как результат склероза гиалиноз образуется в плевре, листках перикарда, брюшине после перенесенных воспалительных процессов. Гиалиноз капсулы селезенки приводит к образованию “глазурной селезенки” – капсула становится толстой, пропитанной белковыми массами. Гиалин также может откладываться в соединительную ткань кожи после ее повреждения, особенно после ожогов в области лица и шеи, что приводит к формированию грубых, плотных, белесых рубцов (келлоидные рубцы).

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1042 | Нарушение авторских прав