АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Шегрена синдром

Симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием поражения слюнных и слезных желез с рядом заболеваний 'соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка, дерматомиозит и Др.). Самостоятельное поражение эндокринных (слюнных и слезных) желез, характеризующееся сухостью слизистых оболочек, носит название болезни Шегрена.

Митчелла синдром (s. Mitchell), болезнь Герхардта,

Локальный вазомоторный невроз, эритромегалия, эритродермия, вазомоторный паралич конечностей. Впервые описан американским невропатологом Mitchell S.W. в 1872 г.

Проявляется вазомоторно-трофическим неврозом, встречается при эссенциальной гипертонии, органических заболеваниях центральной нервной системы, а также заболеваниях 1 красной крови (полицитемии, полиглобулии). Характеризуется отечностью и гиперемией дистальных отделов нижних и верхних конечностей, болезненным чувством жжения при согревании. Одновременно отмечаются гиперэстезии и парестезии, гипергидроз, трофические расстройства на кистях и стопах при сохранившемся пульсе на лучевой артерии и тыльной артерии стопы.

ВИНТРИХА ФЕНОМЕН (A. Wintrich, 1812--1882, нем. врач) -- усиление звучности и увеличение высоты тимпанического перкуторного тона над полостью в легких, заполненной воздухом, возникающее при открывании больным рта и высовывании языка

Атаксия Фридрайха • - наследственное нейродегенеративное заболевание (спинно-мозжечковая дегенерация), начинающееся в детском или юношеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета и кардиодистрофией. Генетические аспекты см. Приложение 2.

Патоморфология • Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, дегенерация спинно-мозжечковых и пирамидных путей • Патология мозжечка и ствола мозга (уменьшение числа клеток Пуркинье, нейронов зубчатых ядер) • Дистрофические изменения миокарда.

Клиническая картина • Заболевание дебютирует обычно в 7-13 лет • Основной симптом - прогрессирующая атаксия, сочетающаяся с гипо- или арефлексией и слабостью мышц дистальных отделов конечностей (иногда наблюдают гиперрефлексию) • Положительный рефлекс Бабински, отсутствие или снижение вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства с минимальным снижением болевой чувствительности • У большинства больных развиваются деформации скелета (косолапость, аномальное увеличение свода стопы, кифосколиоз) • Поражение сердца: ВПС, кардиомиопатии

• На поздних стадиях - дизартрия, скандированный или эксплозивный (взрывчатый) характер речи, снижение интеллекта • Нарушение функций тазовых органов • Возможны следующие симптомы: атрофия зрительных нервов со снижением остроты зрения, нистагм, глухота, парестезии, тремор, системное головокружение, спастичность, боли в ногах

• Нарушение функций эндокринной системы: ожирение, сахарный диабет, гипогонадизм.

Лабораторные исследования • Нарушение проведения по двигательным и чувствительным волокнам • Изменения на ЭКГ • Эхокардиографические изменения • Снижение активности пируват карбоксилазы в печени и культурах фибробластов.

Лечение • Эффективное лечение отсутствует, в основном носит симптоматический характер • Ортопедическая коррекция • Лечение заболеваний сердца • Витамино- и физиотерапия.

Течение и прогноз • Кардиомиопатия, ведущая к застойной сердечной недостаточности, - самая частая причина смерти • Больные редко живут больше 30 лет.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 621 | Нарушение авторских прав