АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Опухоли детского возраста, типы, особенности

Прочитайте:
  1. A) отрыв одной или группы опухолевых клеток от первичного очага опухоли
  2. A. нейроэпителиальные опухоли
  3. I. Костеобразующие опухоли.
  4. I. Неврогенные опухоли из собственно нервной ткани.
  5. I. Опухоли поверхностного эпителия и стромы яичников (цистаденомы).
  6. I. Органоспецифические опухоли вилочковой железы.
  7. I. Симптомы, вызванные внутриторакальным распространением опухоли
  8. I. Эпителиальные опухоли и опухолеподобньш поражения
  9. II. Неврогенные опухоли из оболочек нервов.
  10. II. Опухоли жировой ткани.

 

Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагавшихся не на месте - дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей является частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще.

Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов - ангиомы и невусы.

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.

Среди саркрм в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом..

 

К опухолям II типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей II типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям II типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.

К опухолям III типа относятся опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.

 

23. Тератомы и тератобластомы, их виды.

 

Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы (см. Опухоли). Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы. Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы.

Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чащеэкстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью.

Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов.

24. Опухоли из сосудов. Ангиомы у детей.

Гемангиома - опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.

 

Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома (см. Опухоли) - гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично - кавернозные гемангиомы, сопровождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха-Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже - в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративныи характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома - скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени. Такие больные погибают от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию - самопроизвольной регрессии.

 

25. Нефробластома (опухоль Вильмса).

Нейробластома - наиболее частая солидная детская опухоль, развивающаяся за пределами ЦНС. Частота нейробластомы составляет 6-8 случаев на миллион детей. Среди всех новообразований у детей она составляет 14%. В 85-90% нейробластомы обнаруживают у детей моложе 5 лет. У девочек нейробластома бывает несколько реже и имеет лучший прогноз, чем у мальчиков.Существует наследственная предрасположенность к развитию нейробластомы. Частота опухоли повышена у близнецов и сибсов, при синдроме Видеманна-Бекуита, нейрофиброматозе. У маленьких детей опухоль, как правило, обнаруживают случайно при пальпации живота или рентгенологическом обследовании по поводу других заболеваний. У старших детей опухоль в большинстве случаев, к сожалению, диагностируют лишь при проявлении отдалённых метастазов. Диагностика нейробластомы основана на клинических и морфологических данных. Результаты биохимических и цитогенетических исследований помогают в диагностике, но недостаточно специфичны. В крови пациентов увеличена концентрация катехоламинов, в 90% повышено их выделение с мочой. В клинической практике используют определение суточной экскреции ванилилминдальной и гомованилиновой кислот.

Нейробластома развивается из клеток неврального гребешка. Наиболее частая (до 40%) локализация - мозговое вещество надпочечников и параспинальные ганглии, реже - область таза, шеи, груди. У взрослых нейробластомы изредка находят в области головы, шеи, ног.

Морфология. Макроскопически нейробластома имеет вид узла, его размеры могут значительно варьировать. Часть нейробластом чётко отграничена от окружающих тканей и может иметь тонкую капсулу, другие обладают выраженным инфильтрирующим ростом и быстро прорастают окружающие ткани (почки, почечную и нижнюю полую вены, аорту). На разрезе опухоль представлена мягкими серыми тканями, напоминающими вещество мозга. В крупных опухолях нередки очаги некроза, кровоизлияния, петрификаты. Гистологическая картина нейробластомы зависит от степени дифференцировки опухоли. В большинстве случаев опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с тёмными ядрами и скудной цитоплазмой, расположенных солидными пластами (рис. 24-7). Более дифференцированные опухолевые клетки имеют эозинофильные нейрофибриллярные отростки и расположены в фибриллярной строме. Иногда в опухолях наблюдают формирование псевдорозеток в виде венчика клеток, окружающих эозинофильные скопления нейрофибрилл. При электронной микроскопии в опухолевых клетках видны нейросекреторные гранулы и нервные отростки с микротрубочками. Дальнейшая дифференцировка приводит к образованию клеток типа ганглиозных - крупных клеток с широким ободком эозинофильной цитоплазмы, большим пузырьковидным ядром с хорошо выраженными ядрышками, в ткани опухоли увеличено количество фибриллярной стромы. Опухоль с законченной дифференцировкой представлена зрелыми ганглиозными клетками, окружёнными пучками соединительной ткани, нервных волокон, шванновскими клетками. Такие опухоли называют ганглионейромами. Опухоль может иметь участки с разной дифференцировкой, поэтому диагноз ганглионейромы устанавливают лишь при анализе множества срезов из разных участков опухоли. Ряд нейробластом подвергается дифференцировке и дозревает до ганглионейром или спонтанно регрессирует. Регрессия чаще происходит при маленьких размерах опухоли. Метастазы наблюдают в 50% случаев нейробластом у детей до 1 года и в 70% случаев в более старшем возрасте. Наиболее характерны метастазы в лимфатические узлы, костный мозг, кости, печень, подкожную клетчатку.

 

 

26. Гепатобластома.

Частота гепатобластомы - 1 случай на 100 тыс. детей до 15 лет. Среди опухолей детского возраста она составляет не более 5%. Мальчики заболевают в 1,5 раза чаще девочек. Более половины случаев выявления опухоли происходит в возрасте до 2 лет.У детей с гепатобластомами описывают ряд хромосомных аномалий, менее постоянных, чем при нейробластоме [потеря гетерозиготности 11р15.5, изохромосома i(8q), трисомия 20, трисомия 2, мутация гена р53 в кодоне 249]. Описаны семейные случаи гепатобластомы. Возможно сочетание опухоли с рядом заболеваний и состояний: гемигипертрофией, семейным полипозом толстой кишки, меккелевым дивертикулом. Не обнаружено связи опухоли с приёмом матерью во время беременности гепатотоксических веществ (алкоголя, нитрозаминов, эстрогенов), а также с гепатитом, перенесённым во время беременности. В то же время, существуют указания на связь гепатобластомы с фетальным алкогольным синдромом.

 

Клинические проявления гепатобластомы. Обычно опухоль обнаруживают случайно при пальпации живота. Сопутствующее повышение содержания α-фетопротеина в крови используют для диагностики опухоли и выявления рецидивов. Реже опухолевые клетки синтезируют хорионический гонадотропин, что может вызвать преждевременное половое созревание. Типично развитие выраженного тромбоцитоза в связи с синтезом опухолью тромбопоэтина.

Обычно гепатобластома развивается в правой доле печени, иногда в обеих долях. Опухоль имеет вид плотного многоузлового образования желтовато-коричневого цвета, может быть окружена капсулой. Часто возникают очаги некроза с образованием кистозных полостей и кровоизлияний.

Морфология. Микроскопическая картина зависит от степени зрелости опухолевых клеток, соотношения эпителиального и мезенхимального компонентов опухоли. Эпителиальный компонент опухоли может быть представлен крупными светлыми клетками с круглым ядром, напоминающими нормальные гепатоциты плода. Клетки образуют колонки, такие участки бывает трудно отличить от нормальной печени плода. В менее зрелых опухолях клетки с меньшим ободком цитоплазмы нередко образуют тубулярные структуры; в таких опухолях часты митозы. Анапластические формы гепатобластомы могут быть крупно- и мелкоклеточными.

Иммуногистохомически в гепатобластомах обнаруживают α-фетопротеин, в ряде случаев - рецепторы трансферрина. Возможный маркёр - печёночный белок, связывающий жирные кислоты.

Прогноз. При сочетании хирургического лечения и комбинированной химиотерапии 18-месячная выживаемость достигает 80%. На прогноз влияет плоидность (диплоидные опухоли имеют лучший прогноз по сравнению с гиперплоидными). Вероятно, как и при других эмбриональных опухолях, у маленьких детей прогноз лучше.

27. Медуллобластома. Нейробластома

 

Медуллобластома - злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складьгваются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образование ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или колонок (рис. 333). Считают, что в ходе онтогенеза медуллобласты дифференцируются на нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии - по линии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.

 

Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. В последнее время появилась точка зрения, что нейробластомы гистогенетически относятся к апудомам, так как они выделяют катехоламины. Локализуются в области надпочечников, симпатических узлов шеи или грудной полости, забрюшинном пространстве. Может возникать мультицентрично - в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, который разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой - симпатогониев, откуда старое название этого недифференцированного вида опухоли - симпатогониома. Клетки образуют розетки (рис. 334), в центре которых при импрегнации серебром выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях - симпатобластомах клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли - ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы и ганлионейрофибромы, как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов: 1) в регионарные лимфатические узлы и печень; 2) в кости скелета - ребра, позвоночник, кости таза и черепа. Иногда наблюдаются метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно встречается у детей до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у плодов и новорожденных, у взрослых она описывается как казуистика.

 


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1200 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)